BMJ 1995;310:567-568

Случай саркоидоза после резекции аденомы надпочечника

Alan Steuer, David A Cavan, Clara Lowy
Department of Endocrinology, St Thomas's Hospital, London SE1 7EH

У пациентов с синдромом Кушинга наблюдается увеличенная секреция кортикостероидов. Мы сообщаем о случае саркоидоза, возникшем после резекции аденомы надпочечника.

История болезни

У 42-х летней белой женщины в течение шести лет вес увеличился на 30 кг, развилась депрессия, аменорея и гирсутизм. Имелись гипертония и диабет. Вес 133 кг, индекс массы тела 43.4 с центральным туловищным ожирением, лунообразное лицо, горб Буффало. Кровяное давление 190/120. Других ненормальностей не имелось. Гематологические и биохимические анализы были нормальны. Концентрация глюкозы в крови 11.3 mmol/l.

Было проведено исследование. Большой и малый тест с дексаметазоном (с высокой и низкой дозой) показал отсутствие подавления секреции кортизола. При наличии низкой концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ) это указывало на надпочечники, как на причину синдрома Кушинга. Это предположение было подтверждено компьютерной томографией, которая показала 2-х мм образование в левом надпочечнике. Была выполнена левосторонняя адреналэктомия. Гистологическая экспертиза подтвердила наличие аденомы. После операции проводилась поддерживающая терапия - 20 милиграмм гидрокортизона утром и 5 милиграмм ночью, также применялся глибенкламид (сахароснижающий препарат) - 10 милиграмм ежедневно.

Через 6 недель было проведено повторное исследование. После операции вес снизился на 14 кг. Кровяное давление стало 140/80, глибенкламид был отменен из-за начавшийся гипогликемии. Однако, развилась артралгия, поражающая запястья, локтевые и коленные суставы, частично отвечающая на ибупрофен. Также были обнаружены множественные подкожные узелки на руках и ногах диаметром 6 мм. Биохимическое исследование показало увеличенную концентрацию кальция (2.9 mmol/l). Гистологическое исследование ткани узелка с предплечья пациента показало наличие неказеозных гранулем, что указывало на саркоидоз. Этот диагноз подтверждался увеличением уровней ангиотензинпревращающего фермента (109 U/l, норма 65). И хотя ренгенограмма грудной клетки была нормальна, исследования функции легкого показали снижение V25 (максимальный поток экспирации составлял 25 % жизненной емкости легких) при нормальной диффузионной способности, что предполагает небольшую обструкцию дыхательных путей. У некурящих пациентов это может быть особенностью саркоидоза.

После лечения 20 милиграммами преднизолона ежедневно, в пределах трех дней концентрация кальция снизилась до 2.6 mmol/l. Через месяц исчезли узелки на коже.

Комментарий

По нашим данным, это первое сообщение о случае саркоидоза, обнаруженного у пациента после резекции аденомы надпочечника. Мы предполагаем, что до операции активность саркоидоза была подавлена высокой концентрацией кортизола, уменьшение которой после адреналэктомии проявило саркоидоз. Это предположение основано на отсутствии признаков саркоидоза перед операцией и быстрым восстановлением нормальных уровней кальция при лечении экзогенными стероидами. Мы подчеркиваем, что этот случай иллюстрирует скорее супрессивный, чем лечебный эффект стероидов при саркоидозе. Возникновение синдрома Кушинга у данного пациента не было связано с ранее существующим саркоидозом, поскольку до этого не имелось никаких гистологических свидетельств гранулематозной инфильтрации.

Этот случай должен улучшить понимание возможности появления стероид-зависимых состояний при лечении синдрома Кушинга. Обзор публикаций показал, что такие случаи редки. В одном случае саркоидоз проявился после адреноэктомии у пациента с синдромом Carney (первичная адренокортикальная узловая дисплазия, кардиальные миксомы и пятнистая пигментация). Также сообщалось о случае послеоперационного воспалительного полиартрита, ответившего на терапию гидрокортизоном.

Cообщение о саркоидозе при болезни Аддисона

из конференции пациентов http://www.blueflamingo.net/sarcoid/msgforum/guestform.html

Jan 27, 1998
Your Name: Sue Charlton
From: Harrisonburg VA
Email Address: charltcs@jmu.edu

Я стала одним из людей, у которых диагностирован саркоидоз. Я уже принимаю кортизон из-за другой аутоиммуннной болезни. Это - болезнь Аддисона. Мои надпочечники не работают, так что я должена принимать кортизон ежедневно, иначе мой организм ''отключается''. Фактически это не слишком плохо, пока я не получаю простуду, вирус и т.д. Теперь у меня саркоидоз - совсем другая история. Я имею вовлечение глаз, легких, суставов а также узелки на моих руках. Это продолжалось в течение трех месяцев, прежде чем выяснилось, что все это из-за саркоидоза. Я очень рада, что нашла эту информацию, которой можно поделиться. Я живу в Вирджинии и хотела бы найти кого-нибудь из моего региона, чтобы встретиться.

Date: Friday, January 28, 2000
Your Name: Sue Charlton
From: Harrisonburg VA
Email Address: charltcs@jmu.edu

Возможно, если большее количество из нас, чье состояние значительно улучшились с момента постановки диагноза саркоидоз, сообщило бы об этом другим больным, это помогло бы им понять, что жизнь возможна и при саркоидозе. Мой саркоидоз начался с лихорадки и артрита в суставах рук и ног. Хотя это продолжалось только два месяца, для меня это было вечностью. Сейчас у меня ремиссия. Это вызывает у меня подъем, даже при том, что я знаю, что саркоидоз может возвратился в любой момент. У меня также имеется болезнь Аддисона, которая требует ежедневного приема преднизона. Теперь я могу сказать всем, что надо надеятся и верить, что лучшие времена впереди.