Chest 128, 4, October 2005, p450

Средостенный саркоидоз у пациента, получающего интерферон-бета для лечения рассеянного склероз

Sean O’Reilly MD Alexander White MD Agustin Florian MD Tufts
New England Medical Center, Boston, MA

Реферат

Введение: мы описываем женщину с рассеянным склерозом, поступившую в легочную клинику для оценки средостенной массы. История болезни: 52-летняя женщина поступила в легочную клинику с болью в правой стороне груди, которая распространялась к обоим плечам. Пациент описал боль как тупую и давящую. Боль усиливалась при глотании твердой и жидкой пищи и не усиливалась при физической нагрузке. Лечение ибупрофеном в течение 2 недель уменьшило, но не устранило боль. Других симптомов не было. Пациент не сообщил о кашле, лихорадке, ночной потливости или потере веса. У пациента был рассеянный склероз, диагностированный 28 лет назад, который удавалось контролировать введением 30 mcg интерферон-бета еженедельно в течение последних 3 лет. Пациент вел активный образ жизни, легко проходил две мили ежедневно. Физикальная экспертиза показала отсутствие лихорадки, частоту сердечных сокращений 84, кровяное давление в обеих руках 126/80. Цервикальной или подмышечной лимфаденопатии не было. Неврологическая и костно-мышечная экспертиза были нормальны. Повреждений кожи не было. Общий анализ крови, тесты функции печени и уровень тропонинов были в пределах нормы. ЭКГ показала синусовый ритм. Рентгенограмма легких показала небольшой правосторонний плевральный выпот. Компьютерная томография (КТ) дополнительно показала массу размером 3 см в средостении. Позитронно-эмиссионная томография показала умеренное поглощение радиоактивного материала в средостении, соответствующее повреждению, замеченному на КТ. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной, уровень АПФ был в пределах нормы 20 IU/ml. Медиастиноскопия показала множественные увеличенные средостенные и паратрахеальные лимфатические узлы. Гистологическая экспертиза показала неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Окрашивание для кислотоупорных организмов и грибов было отрицательным. Предполагалось, что развитие саркоидоза было связано с лечением IFN-beta. Эта терапия была прекращена. Повторная КТ через 6 месяцев показала полное разрешение средостенной лимфаденопатии и плеврального выпота. Рассеянный склероз после прекращения терапии IFN-beta оставался устойчивым. Обсуждение: саркоидоз - системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Наиболее обычные проявления включают внутригрудную лимфаденопатию, легочные инфильтраты, повреждения глаз и кожи. Нейросаркоидоз редко походит на рассеянный склероз и клинический курс этого пациента был более суггестивным для рассеянного склероза. Ранее сообщалось о связи терапии интерферонами с развитием саркоидоза. В большинстве случаев, саркоидоз развился у пациентов, получающих IFN-alpha и рибавирин для лечения хронического гепатита C. Интерфероны - цитокины, участвующие в раннем, врожденном иммунном ответе на вирусные патогены. Они также важны для развития адаптивного иммунитета и могут усиливать презентацию антигена специфическим T-клеткам. Было показано, что интерфероны типа I (IFN-alpha и IFN-beta) in vitro усиливают дифференцирование Th1 клеток. При саркоидозе, Th1 иммунный ответ на неизвестный антиген, увеличивает активацию макрофагов и патологический гранулематозный ответ.