Thorax 1988;43:422-423

Почечный амилоидоз, осложняющий саркоидоз

Muriel Rainfray, Alain Meyrier, Dominique Valeyre, Abdelatif Tazi, Jean-Paul Battesti
From the Service de Nephrologie and the Service de Pneumologie, Hospital Avicenne, Bobigny, France

Реферат

Амилоидоз типа AA - известное осложнение нескольких гранулематозных болезней. Сообщалось о сочетании амилоидоза с туберкулезом, лепрой, энтероколитом и кокцидиоидомикозом. Напротив, амилоидоз чрезвычайно редок при саркоидозе, ранее сообщалось только о 3 случаях. Мы сообщаем о развитии нефротического синдрома из-за почечных депозитов амилоида у пациента с длительным активным саркоидозом.

История болезни

30-летний мужчина из северной Африки, без особенностей в анамнезе, обратился в нашу клинику с жалобами на боль в груди в 1981 г. Рентгенограмма грудной клетки показала правосторонний плевральный выпот и двустороннее увеличение внутригрудных и латеротрахеальных лимфатических узлов. Кожная проба с туберкулином (10 TU) была отрицательной. Исследования на туберкулез также дали отрицательные результаты. Саркоидоз был диагностирован после обнаружения типичных неказеозных гранулем при трансбронхиальной биопсии, биопсии цервикального лимфатического узла и положительного теста Квейма. Кроме того, в ЖБАЛ наблюдался лимфоцитоз 58 % (норма < 20 %), повышенный уровень АПФ 68 units/ml (норма < 60), увеличенная концентрация IgG в сыворотке (28 g/l) и высокая СОЭ. Концентрации кальция в сыворотке и 24 часовая экскреция кальция с мочой были нормальными.

Почечная функция была нормальной, белка в моче обнаружено не было. Анализ плевральной жидкости показал белок 69 g/l и лимфоцитоз. Плевральная биопсия показала неспецифическое воспаление. Исследования функции легких показали рестриктивный паттерн с низкой общей емкостью легких (56 % от должного) и снижение DLco (43 % от должного). Отношение FEV1/VC было нормальным.

Было начато лечение преднизоном 0.5 мг / кг в день. Плевральный выпот разрешился, внутригрудные лимфатические узлы уменьшились, функция легких нормализовалась через 3 месяца. Попытка снизить дозировку кортикостероидов привела к рецидиву плеврального выпота. Несмотря на продолжение лечения, развился внелегочный саркоидоз. Гранулемы были найдены в семявыносящем протоке (биоптирован при хирургическом лечении эктопии яичка) и костном мозге (биопсия проведена для исключения дискразии плазматических клеток).

В 1985 г. пациент отметил внезапное начало генерализованной питтинговой эдемы. Лабораторные исследования показали нефротический синдром: протеинурия 15 г в сутки, полный белок в сыворотке 44 g/l, альбумин 13 g/l и холестерин в сыворотке 14 mmol/l. Микрогематурии не наблюдалось. Почечная функция была нормальной (серологический креатинин 99 Mmol/l). Детальные иммунологические и гематологические исследования исключили моноклональную гаммаглобулиноапатию. Чрескожная почечная биопсия показала депозиты амилоида в клубочках и в почечных артериях.

Иммунофлюоресцентный анализ с анти-k, анти-l легкими цепями и с anti-b2 микроглобулинами дал отрицательные результаты. Было продолжено лечение кортикостероидами и дополнительно назначен 1 мг колхицина в день. Годом позже нефротический синдром сохранился и развилась почечная недостаточность с концентрацией креатинина в сыворотке 150 mmol/l. В настоящее время креатинин в сыворотке составляет 700 mmol/l и пациент находится на гемодиализе.

Обсуждение

У нашего пациента наблюдалиь типичное для амилоидоза поражение клубочков. Эти повреждения были метахроматическими, без инородных включений с гиалиновым фиброзом (1). Мы полагаем, что амилоидоз был осложнением саркоидоза. Ни у родителей пациента ни у одного члена его семьи не имелось никаких проявлений семейной Средиземноморской лихорадки ни любой другой болезни с явным иммуннодефицитом.

В литературе мы обнаружили три других случая амилоидоза с сочетании с саркоидозом. Первый случай (2) является спорным, так пациент кроме саркоидоза имел бронхоэктазы. Случай Fresko и Lazarus (3) более убедителен, так как амилоидоз развился у чернокожего пациента, который имел хронический активный саркоидоз в течение 16 лет. У пациента Bar-Meir (4) саркоидоз и амилоидоз развились одновременно. Каждый из этих авторов указывает на возможность случайного совпадения этих состояний.

Поскольку было установлено, что концентрация амилоида в сыворотке при саркоидозе является высокой (5), эти случаи фактически могут быть не случайным совпадением. Амилоидоз может быть осложнением специфических форм саркоидоза с длительным курсом или может быть связан со специфическими генетическими факторами. Аналогичная физиопатология была предположена для семейной Средиземноморкой лихорадки (6).