British Medical Journal Volume 289 11 August 1984 p.356

Зрачок Аргайлла Робертсона, вызванный нейросаркоидозом

C.J.M. Poole, MB, MRCP
Department of Medical Ophthalmology, St Thomas's Hospital, London

Введение

В 1869 г. Аргайлл Робертсон описал синдром, состоящий из миоза и отсутствия реакции зрачка на свет с нормальным сокращеним зрачков при рассматривании предметов вблизи. Однако, местоположение участка мозга, ответственного за эти проявления оставалось неизвестным (1). Мы описываем пациента с синдромом Аргайлла Робертсона, у которого магнитно-резонансная томография позволила обнаружить повреждение в периакведуктальном регионе среднего мозга.

История болезни

В 1974 г. у 28-летней белой домохозяйки развилась потеря веса, двусторонний лицевой паралич, увеит, ретинопатия, потеря чувствительности и боль в конечностях и туловище. Ренгенограмма грудной клетки показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Тест Квейма-Зильцбаха был положительным. Был диагностирован саркоидоз и начато лечение стероидами с хорошим ответом. Лимфоциты в цереброспинальной жидкости 12/мл, общий белок в ЦСЖ 0.95 г/л.

Через 10 лет развилось летаргическое состояние с рецидивом боли и нечувствительности в конечностях и туловище. Офтальмологическое обследование показало двусторонний птоз и суженные зрачки, не реагировавшие на свет электрического фонаря. Аккомодация и сокращение зрачков при рассматривании предметов вблизи были нормальными. По ходу трех ветвей тройничного нерва чувствительность была уменьшена с двух сторон. Наблюдалась слабость крыловидных и жевательных мышц, двусторонняя лицевая слабость и нейросенсорная глухота. Также наблюдалось онемение ротоглотки, язык был отклонен влево. Конечности и туловище имели большие области, где чувствительность к булавочному уколу и температуре была нарушена. Подошвенный рефлекс был нормальным.

Острота зрения 6/6 N5 на оба глаза. Экспертиза под щелевой лампой не показала наличия увеита и ретинопатии. В темноте зрачки расширялись слабо, 3.8 мм правый и 4.4 мм левый. Две капли 0.01 % arecoline (парасимпатомиметическое средство) не производили ответа. Диссоциация ответа зрачков на близкий свет была подтверждена с помощью телевизионной пупиллометрии (2).

Тесты на сифилис и трепонемы были отрицательны, анализ цереброспинальной жидкости не показал ненормальностей. КТ головного мозга не показала ненормальностей, но МРТ показала усиление сигнала в периакведуктальном регионе на уровне верхнего холмика четверохолмия среднего мозга и в антериолатеральных углах боковых желудочков на Т2-взвешенных изображениях.

Комментарий

Первоначально пациент имел острый саркоидоз с нейро-офтальмологическими осложнениями. Через 10 лет развилась черепная полиневропатия и зрачок Аргайлла Робертсона. Одна из теорий говорит, что синдром Аргайлла Робертсона вызван нарушением путей перадачи сигнала от ядер Вестфаля-Эдингера к глазодвигательному комплексу (3), в то время как волокна, управляющие аккомодацией остаются неповрежденными. Повреждение в периакведуктальном сером веществе на уровне верхнего холмика совместимо с этой теорией.

Неврологические проявления наблюдаются приблизительно у 7% пациентов с саркоидозом (4). Внутрення офтальмоплегия происходит редко (5), наиболее часто поражается лицевой нерв, обычно с двух сторон. Иногда поражаются вторые и пятые черепные нервы и преддверно-улитковые нервы. Другие нервы поражаются редко. В цереброспинальной жидкости обычно обнаруживают плеоцитоз и увеличенный уровень белка, однако анализ также может быть нормальным. Известно, что при саркоидозе могут развиваться внутричерепные объемные гранулематозные повреждения, вызывающие стеноз мозгового акведукта. Однако, ранее не сообщалось о локальных гранулематозных повреждениях в периакведуктальном сером веществе, вызывающих синдром Аргайлла Робертсона.