SKINmed 2(1):62-64, 2003.

Кольцевидный саркоидоз лица (Circinate Sarcoidosis of the Face)

Giordana Coronella, MD, Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Daniela Massi, MD, Paolo Fabbri, MD
Department of Dermatologic Sciences and the Department of Human Pathology and Oncology, University of Florence, Florence, Italy

Введение

50-летний мужчина был госпитализирован в Second Dermatologic Clinic of the Department of Dermatologic Sciences, University of Florence с 10-летней историей множественных, бессимптомных повреждений лица. У него также была доброкачественная гипертрофия простаты и существенная артериальная гипертония. Кожные поражения начали формироваться на лбу, как небольшие папулезные повреждения, которые постепенно стали рельефными, с периферическим ростом и осветлением в центре. Несмотря на различное лечение (местные кортикостероиды, инъекции кортикостероидов внутрь повреждения и ультрафиолетавая терапия), поражения кожи сохранились.

При экспертизе, пациент имел красно-оранжевые, инфильтативные, рельефные папулы с плохо сформированными границами и разрешением в центральной части повреждений на левой стороне лба, носа и верхней губе. В частности кольцевидные повреждения, расположенные на лбу и носе были круглыми с телеангиэктазиями в центре (Рисунки 1 и 2). Два эритематозных, инфильтативных, почти овальных, красновато-коричневых, четко очерченых повреждения присутствовали на верхней губе и правом ухе.

Рисунок 1. Кольцевидное поражение на лбу с телеангиэктазиями в центре.

Рисунок 2. Кольцевидное повреждение носа.

Была сделана биопсия повреждений кожи. Гистопатологическая экспертиза показала неказеозные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток и небольшого числа гигантских клеток. Этот гистологический признак позволил предположить диагноз кожного саркоидоза. Сцинтиграфия с галлием 67 показала умеренную двустороннюю грудную лимфаденопатию и умеренное вовлечение легкого и подчелюстных слюнных желез.

Лабораторные тесты были в пределах нормы (серологические уровни АПФ и лизоцима, уровни кальция в сыворотке и 24-часовой кальций в моче). Туберкулиновая кожная проба была отрицательна.

На основании этих данных, был поставлен диагноз кольцевидного варианта кожного саркоидоза. Была начата терапия гидроксихлорохином с начальной дозировкой 400 милиграмм в день в течение 1 месяца и затем 200 милиграмм в день в течение 3 месяцев. Пациент имел хороший ответ на терапию, но при снижении дозироовки был отмечен рецидив.

Обсуждение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестного происхождения, наиболее обычно развивающаяся у молодых взрослых, гистологически характеризующаяся формированием неказеозных эпителиоидоклеточных гранулем. Саркоидоз может вовлекать любой орган, однако, наиболее часто вовлекаются легкие, лимфатические узлы, кожа и глаза [1,2]. Повреждения кожи наблюдаются приблизительно у 20-35 % пациентов с системным саркоидозом, но кожный саркоидоз также может встречаться без системной болезни. Повреждения кожи могут встречаться в любой стадии болезни, наиболее часто в начале [3]. Развитие кожных повреждений не коррелирует с развитием системной болезни [4].

Критерии постановки диагноза саркоидоз включают: 1) совместимая клиническая и/или рентгенологическая картина; 2) гистологические признаки неказеозных гранулем; и 3) негативные результаты поиска микроорганизмов [5]. Соглашаясь с другими авторами [5,6], мы считаем, что сцинтиграфия с галлием 67 является неспецифическим, атравматичным исследованием для поиска системного вовлечения, но категорический диагноз кожного саркоидоза требует обнаружения неказеозных гранулем в кожных повреждениях. Кроме того, биопсия кожи также является необходимой, чтобы отличить кольцевой саркоидоз от кольцевидной гранулемы и липоидного некробиоза волосистой части головы, которые являются клинически подобными [7,8].

Поражения кожи при саркоидозе делят на специфические и неспецифические, на основании обнаружения неказеозных эпителиоидных гранулем в дерме кожных повреждений [2,9-11]. Наиболее обычное неспецифическое повреждение кожи - узловатая эритема [12,13]. Наиболее обычными специфическими поврежденями являются пятнисто-папулярные сыпи, бляшки, узелки, подкожные узелки, саркоидоз шрама и озноблённая волчанка. Кроме того, были описаны много других, менее обычных кожных проявлений [9,10,14,15].

Кольцевая или кольцевидная форма саркоидоза кожи описаная выше, является небычным клиническим проявлением болезни. Повреждения могут напомнить кольцевую гранулему и кольцевую форму липоидного некробиоза волосистой части головы, но могут быть дифференцированы гистологически. [16]

Первый случай кольцевидного саркоидоза кожи был описан в литературе в 1972 г. [17] в истории болезни 78-летней женщины, с множественными кольцевидными повреждениями на подбородке, лбе и скулах, продолжительностью 2 года. В случаях кожного саркоидоза, наблюдаемых в Department of Dermatological Sciences of the University of Florence, такой паттерн редок (менее 2 % случаев за последние 15 лет). Однако, в 1987 г. исследователи [4] описали группу из 188 белых пациентов с саркоидозом, и обнаружили, что 32 из них имели кольцевидную форму саркоидоза. Результат этого исследования показал, что этот вариант саркоидоза встречается главным образом при хронической болезни (продолжительность > 2 лет) и что нет никакой корреляции между вовлечением кожи и наличием или отсутствием системной болезни. Поэтому, пациенты даже с минимальным кожным вовлеченим должны быть исследованы на возможное наличие системной болезни. Некоторые исследователи полагают [18], что пациенты с саркоидными кожными повреждениями, особенно кольцевыми повреждениями лица, должны быть тщательно исследованы на вовлечение сердца, даже в случаях без очевидных симптомов.

Хотя клинические и гистологические особенности саркоидоза хорошо изучены, оптимальная терапия не известна. Один автор обращает внимание, что 70-100 % случаев регресса кожных повреждений саркоидоза происходит при использовании противомалярийных препаратов. Хлорохин является более эффективным, но более токсичным чем гидроксихлорохин. Хлорохин - препарат выбора при кожном саркоидозе, но препарат второй линии при вовлечении легкого [19]. Другие авторы [20] описывают случай кольцевого кожного саркоидоза, успешно леченного изотретиноином.