Annals of the Rheumatic Diseases, 1983, 42, 634-639
Саркоидный дактилит
Pauline Pitt, E. B. D. Hamilton, E. H. Innes, K. D. Morley, B. E. Monk, And G. R. V. Hughes
From King's College Hospital, London; St Helen's Hospital, Hastings; and Hammersmith Hospital, London
Реферат
Дактилит - редкое ревматологическое осложнение саркоидоза. Он может сопровождаться изменениями костей и часто труден для лечения. Мы сообщаем о 4 случаях дактилита, в которых наблюдалось значительное поражение кости и серьезные проблемы с лечением. Один случай был осложнен саркоидным синовитом, очень редким у жителей Великобритании и в 2 случах наблюдались деструктивные изменения кости, о которых редко сообщалось при саркоидозе.
Истории болезни
Случай 1
В 1974 г. у 43-летней медицинской сестры из западной Индии в течение 9 месяцев развилась артропатия, поражающая проксимальные межфаланговые суставы правого среднего и левого указательного пальца и проксимальные межфаланговые и метакарпофалангеальные суставы левого большого пальца. Ревматоидный фактор был отрицательным. Проводилось лечение индометацином и соединениями золота, со слабым эффектом. Синовиальная биопсия (рис. 1) проксимального межфалангового сустава показала неказеозные гранулемы. Затем у пациента развилась озноблённая волчанка, подтвержденная биопсией.
|
| Рис. 1 Случай 1. Синовиальная биопсия демонстрирует гранулемы. (Гематоксилин и эозин, x56). |
В феврале 1979 г. озноблённая волчанка и артропатия ухудшились и развилась боль и опухание нескольких пальцев. Проводилось лечение АКТГ в течение 7 недель и в январе 1980 г. была начата терапия преднизолоном, 10 милиграмм через день. Несмотря на лечение преднизолоном, ни дактилит, ни озноблённая волчанка не улучшились. Больная, которая работала медсестрой в гериатрическом отделении, больше не могла продолжать работу.
В июле 1981 г. рентгенограмма руки (рис. 2) показала изменения трабекулярного паттерна нескольких фаланг, большое кистозное повреждение и значительное истоньчение проксимальной фаланги левого большого пальца и периостальную реакцию в нескольких фалангах. Рентгенограмма левой ноги (рис. 3) показала подобное изменение трабекулярного паттерна и большое кистозное повреждение проксимальной фаланги второго пальца левой ноги. Проксимальные фаланги третьего и четвертого пальца были сильно истончены. На руках (рис. 4) и ногах (рис. 5) наблюдались значительные изменения мягких тканей, соответствующие расположениям повреждений кости на рентгенограмме. В октябре 1981 г. дозировка преднизолона была уменьшена; дактилит и озноблённая волчанка остались неизменными.
|
|
| Рис. 2 Случай 1. Рентгенограмма левой руки, 1981 г. | Рис. 3 Случай 1. Рентгенограмма левой ноги, 1981 г. |
|
|
| Рис. 4 Случай 1. Фотография рук. | Рис. 5 Случай 1. Фотография ног. |
Случай 2
В апреле 1977 г. у 40-летнего врача из Индии развился двусторонний конъюнктивит, правосторонний увеит и левосторонний лицевой паралич. Рентгенограмма грудной клетки показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию, конъюнктивальная биопсия показала неказеозные гранулемы. Было начато лечение преднизолоном, 40 милиграмм ежедневно и местными стероидами в виде глазных капель. После уменьшения дозировки преднизолона развилось болезненное опухание нескольких пальцев, продолжительностью несколько месяцев. Стероидная терапия была прекращена в мае 1980 г. и в июне 1980 г. развилась боль и опухание нескольких пальцев. Аспирин не уменьшил боль.
Экспертиза показала опухание проксимальных фаланг указательного пальца левой руки, безымянного, среднего пальца и мизинца правой руки. Годом позже боль и опухание пальцев усилились, пациент имел значительные трудности при выполнении свой работы в качестве семейного врача. Рентгенограмма левого безымянного пальца и средней фаланги правого мизинца, проведенная в июне 1980 г. показала изменение трабекулярного паттерна и деструктивные изменения (рис. 6).
Рентгенограмма правой ноги, выполненная в июне 1981 г. (рис. 7) показала патологию архитектуры костей, особенно дистальной фаланги среднего пальца. В октябре 1981 г. без любой специфической терапии дактилита, боль и опухание улучшились. Было начато лечение увеита системными стероидами, 40 милиграмм в день, при этом дактилит остался бессимптомным.
|
|
| Рис. 6 Случай 2. Рентгенограмма безымянного пальца и правого мизинца. | Рис. 7 Случай 2. Рентгенограмма правой ступни. |
Случай 3
В 1971 г. у 55-летнего мужчины из Западной Индии, работающего на фабрике по переработке кожи, на лице развилась озноблённая волчанка. В 1973 г. развилось опухание левого указательного пальца. В 1975 г. проводилось лечение системными стероидами из-за саркоидной обструкции верхних дыхательных путей. Озноблённая волчанка и дактилит немного улучшились. Однако, костные изменения прогрессировали (рис. 8).
|
| Рис. 8 Случай 3. Рентгенограмма левого указательного пальца, 1973, 1974 и 1978 г. |
Случай 4
В 1979 г. у 24-летнего автомеханика из Западной Индии развились боль и опухание нескольких пальцей на руках и ногах. Экспертиза показала цервикальную и подмышечную лимфаденопатию, сосиска-подобное (sausage-like) опухание нескольких пальцев и дистрофию ногтей на ноге. Дактилит прогрессировал, также развилось поражение ногтей на руках. Рентгенограмма рук, сделанная в апреле 1981 г. (рис. 9) показала потерю костной ткани в нескольких фалангах с множественными литическими повреждениями. В июле 1981 г. биопсия лимфатического узла показала неказеозные грунулемы. Дактилит ухудшился настолько, что пациент не мог работать (рис. 10). Проводилась местная лучевая терапия повреждений на руках и ногах (1500 rad за 3 сеанса для правой руки и 1000 rad за 4 сеанса для левой руки). Несмотря на лучевую терапию, опухание пальцев прогрессировало и образовались язвы.
|
|
| Рис. 9 Случай 4. Рентгенограмма руки, апрель 1981 г. | Рис. 10 Случай 4. Дактилит с изменениями ногтей. |
В сентябре 1981 г. было начато лечение преднизолоном, 20 милиграмм ежедневно, хлорохином 250 милиграмм через день и метотрексатом 5 милиграмм в неделю. В ноябре 1981 г. повреждения мягких тканей значительно улучшились и подвижность рук увеличилась. Пациент смог вернуться к работе. В феврале 1982 г. поддерживающая дозировка преднизолона состаляла 7.5 милиграмм в день. Однако, в марте 1982 г. развился рецидив.
Обсуждение
Заболеваемость саркоидозом составляет 0.02-0.2 % от всей популяции (1). Ревматологические осложнения при саркоидозе обычны, артрит происходит у 40 % пациентов (2). Острый артрит, связанный с узловатой эритемой и внутригрудной лимфаденопатией наиболее обычен и часто разрешается без рецидива (3). Также может развиваться хронический саркоидный артрит. Эти пациенты обычно имеют свидетельства активного саркоидоза в других органах (4). Как правило, рентгенограмма при саркоидном артрите не демонстирирует ненормальностей, за исключением случаев повреждений фаланг (3). Также сообщалось о тендосиновите (5,6).
Поражение костей при саркоидозе происходит часто и их частота в разных сообщениях изменяется от 1.2 до 13 %. Однако, поражение кости является бессимптомным у 42 % этих пациентов. Рентгенограмма обычно демонстрирует изменение трабекулярного паттерна, корковые дефекты и кистозные повреждения. Саркоидный дактилит происходит у 0.2 % пациентов и может быть связан или не связан с поражением прилежащих костей или с гранулемами, поражающими костный мозг (7).
Наши 4 пациента имели поражение мягких тканей и значительное поражение костей. У 2 пациентов имелись деструктивные изменения кости. Такие изменения достаточно редки, Neville с коллегами (7) сообщили только о 3 случаях среди 508 пациентов. Mandi с коллегами обнаружили только один случай среди 725 пациентов (8). Один из наших пациентов (случай 1) имел подтвержденный биопсией саркоидный синовит, редкий у жителей Британии, даже Индийского происхождения.
Во всех 4 случаях лечение было связано с серьезными проблемами и пациенты были нетрудоспособными. Известно, что стероиды дают симптоматическое улучшение у некоторых пациентов, например, как в случае 3. Однако, в случае 4, после неудачи местной лучевой терапии потребовалось лечение хлорохином и метотрексатом. После снижения поддерживающей дозировки преднизолона до 7.5 милиграмм, развился рецидив. Этот случай похож на сообщениие Бенье (9) о белом пациенте с генерализованным дактилитом, который имел поражение кости с деструктивными изменениями. Автор не сообщил деталях лечения этого пациента, но указал на редкость такого проявления саркоидоза.
Несмотря на улучшение повреждений мягких тканей, поражение кости может прогрессировать, как в случаях 2 и 3, в которых произошли значительные деструктивные изменения. Neville с коллегами (7) сообщили о 3 пациентах с деструктивные изменениями кости, у 2 из них была проведена ампутация для уменьшения боли.
В сообщенных нами случаях саркоидного дактилита, также наблюдались другие проявления - озноблённая волчанка (случаи 1 и 3), двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия (случаи 2 и 4), увеит, конъюктивит, лицевой паралич, гиперкальциемия (случай 2), артропатия (случай 1) и цервикальная лимфаденопатия (случай 4). В 1889 г. Бенье впервые описал сочетание саркоидного дактилита с озноблённой волчанкой (10). Сообщалось, что поражение кости более часто происходит у пациентов с болезнью глаз (7). Однако, ни один из наших пациентов не был белым и известно, что частота кожного саркоидоза зависит от географических и расовых факторов (11,12).
