Перевод А. Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru
Глава 18
Особенности визуализации саркоидоза
J.A. Verschakelen
Dept of Radiology, University Hospitals, Leuven, Belgium.
Correspondence: J. Verschakelen, Dept of Radiology, University Hospitals, Herestraat 49, B-3000 Leuven, Belgium. Fax: 32 16343765; E-mail: johny.verschakelen@uz.kuleuven.ac.be
Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая преобладающе наблюдается пациентов у молодых и средних лет, с немного более высокой распространенностью у женщин [1]. Гистологический признак саркоидоза - неказеозные гранулемы с пролиферацией эпителиоидных клеток [2]. Хотя болезнь является мультисистемной, обычно доминируют легочные проявления. Рентгенограмма легких является патологической у 90-95 % пациентов, наиболее обычной ненормальностью является двусторонняя лимфаденопатия корней легких [1, 3]. Хотя кашель и одышка могут присутствовать у пациентов с легочной болезнью, 30-60 % пациентов являются бессимптомными и ненормальности рентгенограммы у них обнаруживают случайно.
Начальные проявления саркоидоза также могут быть связаны с внелегочной болезнью [1, 3, 4]. Хотя наиболее обычно наблюдаются повреждения кожи и глаз, печень, селезенка, околоушные железы, центральная нервная система (ЦНС), мочеполовая система, кости и мышцы также могут быть поражены. Диагноз саркоидоз обычно устанавливается на основании клинических и радиологических данных, поддержанных гистологическими результатами. Поражение легких на рентгенограмме обычно распознается легко, особенно в случаях когда присутствует двусторонняя лимфаденопатия корней легких (рис. 1).
Рис. 1. Заднепередняя (a) и боковая рентгенограмма (b) показывают расширение паратрахеального средостения, узловые помутнения (белые стрелки) и выпуклую границу аорто-легочного окна, вызванного увеличенными лимфатическими узлами. Также заметно некоторое ретикулярное поражение паренхимы легкого.
Компьютерная томография (КТ) и компьютерная томография с высоким разрешением (КТВР) могут играть важную роль при постановке диагноз саркоидоз, хотя они и не являются необходимыми для всех пациентов (рис. 2) [5]. КТ может не только продемонстрировать небольшую средостенную лимфаденопатию, которая практически невидима на рентгенограмме, но также может лучше показать поражение легочной паренхимы. Хотя магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть полезна при оценке средостенной и легочной патологии, в основном она применяется для оценки нейросаркоидоза, и в меньшей степени, повреждений кости, мышц и сердца [6].
В этом обзоре будут обсуждены и проиллюстрированы радиологические проявления саркоидоза. Обзор начнется с описания рентгенограммы и особенностей КТ при поражении средостения и легких и корреляции этих особенностей с активностью болезни и легочной функцией. Также будет описано поражение сердца. Во второй части будет кратко обсуждена визуализация некоторых внелегочных проявлений саркоидоза.
Внутригрудные проявления саркоидоза
Обычные особенности
Лимфаденопатия. Более 80 % пациентов с саркоидозом имеют лимфаденопатию корней легких во время постановки диагноза [7-9]. Эти увеличенные лимфатические узлы классически расположены в воротах легкого, в пре-паратрахеальном и правом паратрахеальном средостении, в аорто-легочном окне, субкаринально и, менее часто, в переднем и заднем средостении. Однако, на заднепередней и боковой рентгенограмме можно обнаружить только паратрахеальные и внутригрудные лимфатические узлы, расположенные в аорто-легочном окне (рис. 1) [10-12]. Для обнаружения поражения других групп лимфатических узлов, обычно необходима КТ (рис. 2) [12].
Рис. 2. a) Осевое и b) фронтальное изображение на КТ у пациента с саркоидозом. Увеличенные лимфатические узлы могут быть замечены в средостении и в воротах легких.
Хотя при использовании контрастастного вещества КТ лучше дифференцирует увеличенные лимфатические узлы и сосудистые структуры в средостении, использование контраста не всегда необходимо для постановки диагноза. Средостенная лимфаденопатия с односторонней или без внутригрудной болезни редка и чаще отмечается у более старших пациентов [13]. Hamper с колл. [14] обнаружили одностороннюю внутригрудную лимфаденопатию у 6 из 29 пациентов, которые имели возраст более 50 лет при постановке начального диагноза саркоидоз. В этом исследовании, у двух пациентов наблюдалось увеличение изолированного средостенного лимфатического узла. В пораженных узлах может происходить кальциноз, особенно у пациентов с продолжительным саркоидозом. Кальциноз может быть аморфным, перемежающимся или по типу ''яичной скорлупы'' (рис. 3) [7, 13]. Исследование лимфатических узлов на КТ у 49 пациентов с гистологически подтвержденным саркоидозом, показало кальциноз у 53 % пациентов [15]. Внутригрудная лимфаденопатия часто является двусторонней, паттерн ''яичная скорлупа'' был замечен у 42 % пациентов с кальцинозом лимфатических узлов [16, 17].
Рис. 3. Боковая рентгенограмма показывает множественные кальцинированные лимфатические узлы корней легких и в средостении (стрелки). Большинство кальцинозов имеет паттерн ''яичной скорлупы''.
Легочная паренхиматозная болезнь. Поражение легкого при саркоидозе присутствует у 25-50 % пациентов и имеет склонность к поражению верхнех долей [3, 4]. Хотя замечен и диффузный и периферический паттерн, ненормальности наиболее часто расположены в центре [18].
Рентгенограмма легких
Ретикулярные, ретикулонодулярные или фокальные альвеолярные тени - наиболее характерные особенности на рентгенограмме легких (рис. 4a-c) [14, 19]. Менее обычны сливные области и множественные, хорошо сформированные легочные узелки [14, 20-23]. Паттерн ''матового стекла'' наблюдается редко [24]. В терминальной стадии могут наблюдаться массы, широкие септальные полосы с искажением архитектуры, ретракцией, потерей объема верхней доли и, наконец, сотовое легкое с большим буллами (рис. 4d). В областях фиброза можно столкнуться с обширным кальцинозом [13]. Эти процессы обычно преобладают в средних и верхних долях легкого; подобное распределение является типичным для саркоидоза, но также может быть замечено при туберкулезе и силикозе. При фиброзе могут наблюдаться увеличенные легочные артерии, указывающие на легочную артериальную гипертонию и бронхоэктазы.
Рис. 4. a) Ретикулярные, b) ретикулонодулярные и c) фокальные альвеолярные помутнения - наиболее характерные особенности на рентгенограмме. d) терминальная стадия болезни характеризуется присутствием масс и крупнозернистых септальных полос с искажением архитектуры, ретракцией и потерей объема верхней доли. Также заметен легочный кальциноз (стрелки).
Компьютерная томография
Легочные инфильтраты и паттерн их распределения лучше всего оценивать на КТ. КТ позволяет лучше оценить осевое распределение болезни, в то время как фронтальное преобразование при спиральной КТ может более точно показать краниокаудальное распределение [25, 26]. Из-за более высокого разрешения, КТ может обнаружить паренхиматозные изменения, которые невидимы на рентгенограмме, которая имеет более низкое разрешение. Кроме того, при КТ и особенно при КТВР, становится возможным детальный анализ паренхиматозных изменений легкого и эти методы часто могут показать, имеет ли болезнь сосудистое или лимфатическое распределение или болезнь преобладает в интерстициальной ткани или дыхательных путях. Это особенно полезно при постановке диагноза саркоидоз.
Действительно, саркоидные гранулемы обычно распределяются вдоль лимфатических сосудов, которые расположены в пределах интерстициальной ткани от бронховаскулярных пучков до терминальных бронхиол, в междольковых перегородках и субплеврально [27]. Особенности паренхиматозной болезни при саркоидозе на КТ зависят от стадии болезни и от того, в какой степени болезнь является хронической. Узелки размером от 2 мм до 1 см - наиболее обычное повреждение паренхимы (рис. 5) [28-32]. Эти узелки представляют собой совокупности гранулем с или без перибронхиолярного фиброза [33]. На КТ эти узелки обычно хорошо сформированы, имеют нерегулярные края [34] и обычно располагаются вдоль больших и малых бронховаскулярных пучков (вызывая их утолщение), в меньшей степени субплеврально (вызывая узловой паттерн плевры), в междольковых перегородках (порождая внешний вид перегородок в виде бус) и центролобулярно (порождают центролобулярные узелки) (рис. 5a, b) [32, 34, 35].
Рис. 5. Узелки, представляющие собой совокупность гранулем, являются наиболее частыми легочными паренхиматозными ненормальностями на КТ (a-c). Обычно они располагаются вдоль лимфатических сосудов, больших и малых бронховаскулярных пучков (вызывая утолщение бронховаскулярных пучков; черная стрелка), и, в меньшей степени, субплеврально (вызывая узловой паттерн плевры; острие черной стрелки), междольковых перегородках (порождает внешний вид перегородок в виде бус; белые стрелки) и центролобулярно (порождает центролобулярные узелки; острие белой стрелки). Сливные узловые помутнения на КТ видны как области консолидаций, возможно с воздушными бронхограммами (c).
Утолщение бронховаскулярных пучков и внешний вид междольковых перегородок в виде бус и трещин может походить на лимфангитический карциноматоз, особенно, когда это утолщение в большой степени однородно и в меньшей степени носит узловой характер. Дифференцирование этих двух состояний обычно является возможным, так как саркоидоз чаще отмечается в верхних долях а для лимфангитического карциноматоза характерно более обширное и линейное утолщение междольковых перегородок [36]. Кроме того, лимфангитический карциноматоз часто односторонний, принимая во внимание, что для саркоидоза обычно характерно двустороннее поражение. Дифференциальный диагноз с другими болезнями основан на исследовании паттерна распределения и очертания узелков [37, 38].
Гематогенные метастазы обычно имеют случайное распределение, хотя и четкие очертания. Милиарная инфекция (туберкулез, грибы) также имеет случайное распределение и узелки могут быть хорошо или плохо сформированы. Аллергический пневмонит, бронхиолит и кровоизлияние также могут также иметь узловой внешний вид, но эти узелки обычно плохо сформированы и расположены в средних долях легкого. Узелки, наблюдаемые при пневмонии и Лангергансовском гистиоцитозе, обычно хорошо сформированы и имеют центролобулярное распределение.
Сливные узловые тени могут на КТ могут быть видны как области консолидаций с воздушными бронхограммами (рис. 5c). Такие консолидации обычно двусторонние, симметричные и наблюдаются в верхних и средних долях. Также могут быть замечены области помутнения по типу ''матового стекла''. Когда помутнение по типу ''матового стекла'' замечено на толстых срезах при КТ, на более тонких срезах могут быть идентифицированы маленькие узелки [39]. Природа эффекта ''матового стекла'' на КТВР неясна. Предполагалось, что эта особенность соответствует активному альвеолиту и обратимой болезни (рис. 6a) [40]. Однако, помутнение по типу ''матового стекла'' с крупнозернистой структурой также может отражать необратимые фиброзные изменения (рис. 6b). Должно быть подчеркнуто, что области помутнения по типу ''матового стекла'' могут быть вызваны увеличенной перфузией, вторичной к изменению распределения сосудистой сети. Изменение распределения сосудистой сети вторично к уменьшенной перфузии в окружающих областях, которое, в свою очередь, является следствием гиповентиляции, вызванной сужением бронхов (мозаичный паттерн) (рис. 6c и d). Иногда наблюдается паттерн ''бешеная мостовая'' (''crazy paving''), состоящий из помутнений по типу матового стекла с утолщением междольковых перегородок [41].
Рис. 6. Помутнение по типу ''матового стекла'' на КТ может указывать на a) активный альвеолит, но также может быть вызвано b) необратимым фиброзом и c) увеличенной перфузией, вторичной к изменению распределения сосудистой сети (мозаичный паттерн). Мозаичный паттерн хорошо виден на КТ при выдохе (d).
Хотя узелки и консолидации через какое-то время часто исчезают или уменьшаются в числе и размере, при запущенной болезни может развиваться фиброз и наблюдаются признаки, которые отражают необратимую болезнь [42-44]. Эти признаки включают фиброзные полосы и искажение архитектуры бронхов, кровеносных сосудов и междольковых перегородок (утолщение) (рис. 7a). Также могут быть замечены ретракция ворот легких, бронхоэктазы, кисты, буллы и околорубцовая эмфизема (рис. 7b) [29, 31, 32]. Эти фиброзные и кистозные изменения более обычны в верхних долях и расположены вдоль крупных дыхательных путей (рис. 7) [30, 34, 45, 46]. Подобное распределение обычно достаточно специфично, чтобы предположить диагноз саркоидоз, хотя у небольшого процента пациентов саркоидоз может производить признаки на КТВР, почти идентичные идиопатическому легочному фиброзу, то есть признаки фиброза на периферии, в нижних долях и субплеврально [47]. Мицетомы могут сопровождать развитие булл в верхних долях [34]. У некоторых пациентов могут наблюдаться плотные повреждения в виде масс с воздушными бронхограммами [31, 33, 42, 44]. Они соответствуют бронхиальной и бронхиолярной дилатации с окружающим фиброзом.
Рис. 7. Запущенное заболевание с фиброзом легкого, характеризованное присутствием фиброзных полос, искажением архитектуры перегородок, бронхов и кровеносных сосудов (a и b). Также могут быть замечены ретракция ворот легких, бронхоэктазы и рентгенопрозрачности в виде кист (b).
''Воздушная ловушка'' - другая весьма обычная особенность КТ у пациентов с саркоидозом, которая бывает замечена во всех стадиях болезни [29, 48-50]. Этот признак может быть оценен только на КТ при выдохе и характеризуется присутствием множественных очаговых областей, которые не уменьшаются в размере и плотность которых не увеличивается при выдохе (рис. 8). ''Воздушные ловушки'' встречаются довольно часто и были обнаружены у 89 % пациентов в одном исследовании и у 95 % пациентов в другом исследовании [29, 49]. Иногда, это может быть единственной особенностью легочного саркоидоза на КТ [51] и может отражать сужение мелких дыхательных путей, которое вероятно вызвано гранулемами, смежными с дыхательными путями (рис. 8c) [52].
Рис. 8. КТВР a) в конце вдоха и b) в конце выдоха. C) Воздушные ловушки отражают сужение мелких дыхательных путей, которое вероятно вызвано гранулемами, смежными с дыхательными путями (стрелки). Шкала 1,000 мм. С разрешения B. Vrugt (Dept of Pathology, Martini Hospital, Groningen, The Netherlands).
Должно быть подчеркнуто, что у одного пациента могут сосуществовать несколько паттернов КТ (комбинация гомогенных областей консолидаций и окружающих их маленьких узелков, весьма суггестивных для саркоидоза), причем дополнительные паттерны могут развиваться через какое-то время. Эти признаки потенциально обратимой болезни могут быть замечены в комбинации с признаками, которые отражают необратимый фиброз [53]. Таблица 1 показывает наиболее частые особенности саркоидоза на КТ.
Таблица 1. Особенности саркоидоза на КТ
1. Резко очерченные узловые помутнения, расположенные в центральных и верхних долях:
2. Большие узелки, консолидации и массы
3. Помутнения по типу ''матового стекла''
4. Мозаичный паттрен и воздушные ловушки
5. Результаты фиброза:
6. Средостенная и внутригрудная лимфаденопатия, обычно симметричная
Необычные особенности
Образование легочных каверн в результате фокального некроза из-за сливных гранулем является редким и наблюдалось у менее 1 % пациентов на рентгенограмме в одном исследовании и у 2 % пациентов на КТ в другом исследовании [54, 55]. Если происходит формирование каверн, также должна рассматриваться возможность инфекции.
Плевральный выпот замечен у 1-4 % пациентов с саркоидозом на рентгенограмме и немного более часто на КТ [21, 44, 56, 57]. Плевральное утолщение происходит часто и обычно вызвано не поражением плевры, а является результатом фиброзной ретракции внелегочных мягких тканей или жира.
Как было упомянуто ранее, фиброзные изменения часто ответственны за развитие небольших буллезных повреждений (рис. 7b). Большие буллы развиваются реже [58]. Причина развития этих повреждений неизвестна. Возможные причины включают ''воздушные ловушки'' и растяжение альвеол из-за сужения бронхиол, деструкцию ткани легкого активным альвеолитом, ретракцию и коллапс легочной ткани с заполнением воздухом из других воздушных пространств [59].
Редко саркоидоз проявляется как уединенный легочный узелок (рис. 9) [22, 60, 61]. Мицетомы могут развиваться в любом из вышеупомянутых мест развития кистозных повреждений и замечены приблизительно у 1-3 % пациентов [62, 63]. Обычно они развиваются в верхних долях [62, 64]. Необходимо проявить настороженность, когда новое плевральное утолщение является смежным с известным кистозным поврежденим, потому что это может быть первым признаком развития мицетомы. Пневмоторакс - другое редкое проявление саркоидоза, которое обычно происходит позднее в течение болезни [65].
Рис. 9. Саркоидоз в виде уединенного легочного узелка (стрелка).
Активность болезни и корреляция с легочной функцией
Хотя ценность рентгенограммы при саркоидозе относительно ограничена, она все еще широко используется для предсказания серьезности поражения легких и прогноза болезни (Таблица 2) [66, 67]. Система, основанная на рентгенограмме, определяет пять рентгенографических стадий внутригрудных изменений при саркоидозе и включает: стадию 0: нормальная рентгенограмма; стадия 1: только лимфаденопатия; стадия 2: лимфаденопатия с паренхиматозными инфильтратами; стадия 3: только паренхиматозная болезнь; стадия 4: легочный фиброз [1].
Таблица 2. Частота рентгенографических стадий при саркоидозе
Ограниченная ценность этой системы связана с комплексностью поражения легкого, с изменениями дыхательных путей и интерстиция, часто не видимых на рентгенограмме легкого и приводящих к комплексным нарушениям функции легкого [68].
Учитывая лучшее качество и более высокое разрешение изображений на КТ и КТВР, можно ожидать, что эти методы будут более ценными при оценке параметров активности болезни и степени ухудшения функции легких. Несколько исследований оценили тип и степень болезни на КТ и их корреляцию с легочной функцией. Также было сделано несколько попыток разработать систему КТВР классификации саркоидоза на основании различных критериев [28, 69-72].
Muller с колл. [30] сравнили результаты КТ с толстыми срезами (10 мм) и рентгенограммы легких со степенью одышки и результатами исследования функции легких и обнаружили существенные корреляции. Степень болезни на КТ лучше коррелировала с диффузионной способностю легкого (DLco) чем с количеством затенений на рентгенограмме легких, но корреляция КТ с другими параметрами, жизненной емкостью (VC) и общей емкостью легких (TLC) была подобна корреляции с рентгенограммой легких. Поэтому, авторы считают, что ни КТ ни рентгенограмма легких не могут рассматриваться как надежный показатель ухудшения функции легкого у пациента с саркоидозом. Подобные наблюдения таже были сделаны другими группами [31, 71].
Напротив, Brauner с колл. [31] обнаружили слабую корреляцию между результатами КТ и различными параметрами функции легких, таких как TLC, VC, объем форсированного выдоха за первую секунду и DLco, но эти корреляции были не лучше, чем с рентгенограммой легких. Remy-Jardin с колл. [71] обнаружили слабую корреляцию между степенью ненормальностей на КТ и ухудшением функции легкого. Однако, эти изменения не отражали активность болезни. Другие исследования обнаружили, что паттерн ненормальностей на КТ влиял на функцию легких [29, 45, 69]. В одном исследовании, деформация бронхов была связана с более низкими скоростями потока форсированного выдоха, в то время как сотовый паттерн был сильнее связан с рестрикцией, уменьшением DLco, TLC и форсированной жизненной емкости (FVC) [69].
Davies с колл. [49] обнаружили, что степень ''воздушной ловушки'' коррелировала с отношением остаточный объем / TLC, выраженном в процентах. Magkanas с колл. [51] обнаружили существенную корреляцию между степенью ''воздушной ловушки'' и остаточным объемом и отношением общей емкости легких и остаточного объема. Хотя эти исследования показали, что в некоторых группах пациентов наблюдается корреляция между некоторыми особенностями рентгенограммы и КТ с некоторыми параметрам функции легких, практическая ценность этих корреляций ограничена и сомнительно, дает ли это какую-нибудь выгоду при лечении конкретного пациента [73].
Делалсь попытки разработать систему КТ классификации саркоидоза [28, 69-72]. Oberstein с колл. [74] описали систему КТВР классификации саркоидоза, которая регистрирует качественное и количественное поражение легочной паренхимы, плевральное утолщение и увеличение лимфатических узлов. Была обнаружена хорошая корреляция между этой системой и числом полиморфноядерных нейтрофилов в ЖБАЛ, которое было связанно с серьезностью болезни [74-76]. Drent с колл. [68] адаптировали систему классификации саркоидоза Oberstein [74] и определили шесть паттернов КТВР : 1) утолщение или нерегулярность бронховаскулярных пучков; 2) паренхиматозные консолидации, включая помутнения по типу ''матового стекла''; 3) интрапаренхимальные узелки; 4) септальные и несептальные линии; 5) фокальное плевральное утолщение; и 6) увеличение лимфатических узлов. Они обнаружили, что комбинация утолщения или нерегулярности бронховаскулярных пучков, легочных узелков, септальных и несептальных линий и фокальное плевральное утолщение коррелировано с несколькими параметрами функции легкого, в состоянии покоя и при максимальной нагрузке. Паренхиматозные консолидации, включая помутнения по типу ''матового стекла'' и увеличение лимфатических узлов имели минорную важность.
Некоторые особенности КТ имеют прогностическую ценность, но из-за изменчивости болезни у разных пациентов, является сомнительным, может ли КТ предсказать результат болезни или ответ на терапию. Некоторые особенности КТ, например кисты и бронхоэктазы, отражают фиброз и указывают на плохой ответ на терапию [42-45, 71, 77]. Напротив, узловые помутнения, консолидации, помутнения по типу ''матового стекла'', септальные и несептальные линии, могут указывать на гранулематозное воспаление или фиброз или комбинацию обоих изменений и потенциально могут быть обратимы при соответствующей терапии [28, 41-43, 45, 71, 77]. Помутнения по типу ''матового стекла'' имели те же самые характеристики, как и при других диффузных болезнях легкого [78]; Это может быть признаком острого воспаления и обратимой болезни, но крупнозернистая структура и бронхоэктазы более вероятно отражают необратимые фиброзные изменения. Одно исследование показало, что ''воздушные ловушки'' частично были обратимы при лечении стероидами [79], подтверждая наблюдение, что обструкция дыхательных путей может быть полностью обратима при лечении [80].
Поражение сердца
Хотя клинически очевидное поражение сердца является редким (примерно у 5 % пациентов), оно наблюдалось у 25 % пациентов при аутопсии [81, 82]. Очень часто пациенты бессимптомны, но когда возникают нарушения проводимости, могут происходить желудочковые аритмии и блокада сердца, которые могут заканчиваться внезапной остановкой сердца [83]. Фактически, кардиосаркоидоз ответствен за 50 % случаев смерти пациентов с саркоидозом [83, 84]. Иногда наблюдается застойная сердечная недостаточность. КТ имеет небольшую ценность при диагностировании кардиосаркоидоза. Иногда бывает замечено некоторое истончение миокарда на участке поражения. Для раннего обнаружения болезни может использоваться МРТ. Участки поражения на МРТ проявляются как области увеличенной интенсивности сигнала на T2- или на T1-взвешенных изображениях (рис. 10) [85].
Рис. 10. Кардиосаркоидоз у 41-летней женщины с бессимптомной атриовентрикулярной блокадой. a) T1-взвешенная спин-эхо МРТ (SE-MRI). b) Инверсионная МРТ с контрастированием (CEIR). На спин-эхо МРТ видно умеренное утолщение инферолатеральной стенки левого желудочка (a; стрелка). В этой области наблюдается сильное фокальное увеличение интенсивности сигнала вместе с тонким субэндокардиальным и субэпикардиальным обрамлением (b; стрелка). Видны несколько областей сильного увеличения сигнала вдоль всей стенки левого желудочка, которые вероятно являются неказеозными гранулемами (c; стрелка). Любезно предоставлено J. Bogaert (Dept of Radiology, University Hospitals, Leuven, Belgium).
Внелегочная болезнь (некоторые участки)
Центральная нервная система
До 25 % пациентов с саркоидозом имеют бессимптомное поражение ЦНС при аутопсии [86-88]. Однако, клинически существенная болезнь замечена у менее 10 % пациентов [86, 87]. Одним из первых симптомов нейросаркоидоза может быть паралич черепных нервов [89]. Также часто поражаются зрительный нерв и зрительный перекрест [90, 91]. МРТ с гадолинием - методика более чувствительная чем КТ и может обнаруживать широкий спектр ненормальностей (рис. 11) [92]. Повреждения могут быть изолированными или множественными и обычно имеют вид гиперинтенсивных масс на T2-взвешенных изображениях [93]. После введения контрастного вещества интенсивность сигнала повреждений обычно увеличивается, если они биологически активны. Интенсивность сигнала уменьшается в ответ на терапию (рис. 11b). К сожалению, МРТ может быть нормальной при ограниченной болезни, в то время как инфекции, некоторые злокачественные опухоли, васкулит и рассеянный склероз могут производить паттерн МРТ, аналогичный саркоидозу [94]. Саркоидоз также может вызывать асептический менингит. Менингеальные повреждения могут быть не видимы на МРТ, но часто демонстрируют диффузное увеличение сигнала на T1-взвешенных изображениях. Также может быть поражен спинной мозг. На T2-взвешенных изображениях могут наблюдаться повреждения костного мозга с уменьшенной интенсивностью сигнала [93, 95]. Поражение глаз может наблюдаться у 80 % пациентов и обычно проявляется как двусторонний увеит [1]. Также может происходить поражение слезных желез, которое обычно является двусторонним. КТ или МРТ показывают увеличенные слезные железы.
Рис. 11. Нейросаркоидоз a) до и b) после лечения. T1-взвешенное изображение на спи-эхо МРТ с контрастированием с гадолинием, показывает воронкообразную массу в ножке гипофиза (a). После лечения (b), масса не наблюдалась. Изображения любезно предоставлены P. Demaerel (Dept of Radiology, University Hospitals, Leuven, Belgium).
Поражение огранов брюшной полости
У многих пациентов с саркоидозом при аутопсии обнаруживают поражение печени и селезенки, но функция этих органов нарушается редко [96]. Небольшое увеличение печени и селезенки может быть замечено на КТ и МРТ. Только 10-15 % пациентов имеет узелки в селезенке размером 5-20 мм [96-101]. Дифференциальный диагноз с другими болезнями, например лимфомой, может быть труден. Однако, при лимфоме увеличение лимфатических узлов является более явным и паховые ретрокруральные лимфатические узлы поражаются более часто [96, 99]. Одновременное поражение печени и селезенки делает метастатическую болезнь менее вероятной и указывает на саркоидоз или лимфому.
Поражение гастроинтестинального тракта является редким и обычно связано с легочной болезнью [102]. Желудок поражается наиболее часто; радиологические признаки болезни весьма неспецифичны, в пределах от утолщения слизистой, походящих на болезнь Менетрие, до повреждений, походящих на язву желудка или диффузный рак желудка.
Поражение мочеполового тракта отмечено у менее 5 % пациентов. Саркоидоз наиболее часто поражает почки, но у мужчин также могут быть поражены эпидидимус и яичко [103]. КТ может показывать признаки интерстициального нефрита или менее часто множественные узелки, которые походят на лимфому или метастазы [104, 105]. Когда поражен эпидидимус, МРТ может показывать гетерогенные узловые повреждения с небольшим увеличением интенсивности сигнала на T2-взвешенном изображении [103].
Другие участки поражения
У пациентов с саркоидозом может быть замечена внелегочная лимфаденопатия. Действительно, приблизительно треть пациентов имеет увеличенные цервикальные лимфатические узлы, и их обнаружение является важным, если необходимо проведение биопсии. Относительно редко может происходить массивная абдоминальная лимфаденопатия, особенно в парааортальном регионе. Внешний вид этих узелков, однако, неспецифичен и дифференцирование от метастатической болезни или злокачественной лимфомы может быть трудным. Увеличение околоушных желез замечено примерно у 6 % пациентов с саркоидозом, обычно является двусторонним и связано с поражением других органов [1, 106]. На МРТ, увеличенные околоушные железы, демонстрируют увеличенную интенсивность сигнала на T2-взвешенном изображении, которая увеличивается после введения контрастирующего вещества. Также возможно поражение надгортанника (рис. 12).
Рис. 12. Саркоидоз надгортанника. A) Утолщение поверхности свободного края надгортанника (стрелка), с существенной инфильтрацией прилегающего жира (острие стрелки). B) Небольшое утолщение части надгортанника, расположенной вблизи подъязычной кости (стрелка); складки надгортанника (острие стрелки). Изображения любезно предоставлены R. Hermans (Dept of Radiology, University Hospitals, Leuven, Belgium).
Поражение костно-мышечной системы обычно происходит при генерализованной болезни. Воспалительные изменения в суставах обычно не обнаруживаются рентгенологически, но могут быть идентифицированы на МРТ. Когда поражены мышцы, могут появляться характерные узелки [107]. Эти узелки обычно демонстрируют низкую интенсивность сигнала в центральной части, которая связана с фиброзными изменениями, в то время как периферия узелков имеет большую интенсивность сигнала на T2-взвешенном изображении, которая увеличивается при введении контрастирующего вещества [108].
Поражение костей замечено у 5-10 % пациентов с саркоидозом. Болезнь наиболее часто поражает фаланги пальцев рук и ног, также может происходить поражение позвонков [109, 110]. Рентгенографические признаки включают костные эрозии, которые могут быть обширными и приводить к переломам и формированию множественных кистозных рентгенопрозрачных областей. Часто наблюдаются мягкие подкожные массы [111]. Поражение длинных костей и осевого скелета могут быть не видимы на рентгенограмме, но на МРТ могут походить на костные метастазы [112].
Резюме
Диагноз саркоидоз обычно устанавливается на основании клинических и радиологических результатов, поддержанных гистологическими данными. Более 80 % пациентов с саркоидозом имеют внутригрудную лимфаденопатию во время постановки диагноза. Когда внутригрудная лимфаденопатия присутствует, она легко распознается на рентгенограмме. Компьютерная томография (КТ) может показывать дополнительные средостенные лимфатические узлы, которые практически невидимы на рентгенограмме. КТ и особенно КТВР, являются особенно полезными, когда присутствует паренхиматозная болезнь. КТ также может играть роль в определении объема болезни и, в некоторой степени, может предсказывать обратимость повреждений легкого. Хотя МРТ может быть полезна при оценке средостенного и легочного поражения, в основном она применяется при оценке нейросаркоидоза, и в меньшей степени, поражения кости, мышц и сердца.
Ключевые слова: компьютерная томография, визуализация, интерстициальная болезнь легкого, саркоидоз.