Annals of Oncology 2005 16(10):1714-1715

Связь саркоидоза с гепатоцеллюлярной карциномой

P. Chalasani, M. Vohra and J. N. Sheagren
Advocate Illinois Masonic Medical Center, 836 W. Wellington Avenue, Room 7304, Chicago

История болезни

Саркоидоз - мультисистемная болезнь, характеризованная формированием неказеозных гранулем. Поражение печени при саркоидозе является обычным, с гепатомегалией и холестазом. Портальная гипертония, цирроз и печеночная недостаточность редки. Мы сообщаем о 42-летней женщине с абдоминальной болью и раздутием живота в течение 1 месяца. В возрасте 16 лет она имела желтуху с гепатоспленомегалией. Биопсия печени и правого надключичного лимфатического узла показали неказеозные гранулемы. Был диагностирован саркоидоз и проводилось лечение стероидами с хорошим клиническим ответом. Годом позже, повторная биопсия печени показала цирроз. В течение следующих 9 лет, дозировка стероидов постепенно снижалась. Через 13 лет, у пациента развились аналогичные симптомы. Пациет отрицал злоупотребление алкоголем и наркотиками. Исследование показало увеличение уровней бета-фетопротеина, гамма-глютамил трансферазы и АПФ. Антитела к гепатиту B и C, антинуклеарные антитела, антимитохондриальные антитела и антипариетальные антитела были отрицательны. КТ брюшной полости показала узловые повреждения печени с периферическими массами в правой доле. Тонкоигольная аспирация показала атипичные клетки, совместимые с гепатоцеллюлярной карциномой. Было начато лечение доксорубицином, затем этопозидом и тамоксифеном. Пациент улучшился, но через 2 года развилась панцитопения. Биопсия костного мозга показала острую миелоидую лейкемию, в результате чего пациент умер через несколько месяцев.

О связи саркоидоза печени с гепатоцеллюлярной карциномой сообщалось лишь однажды [1]. У 63-летнего мужчины с продолжительной историей саркоидоза печени, была обнаружена гепатоцеллюлярная карцинома, однако он не имел цирроза. Ввиду плохого прогноза, химиотерапия не проводилась и пациент умер через 3 месяца. Два более ранних сообщения [2, 3] указали на увеличенную частоту гепатоцеллюлярной карциномы при саркоидозе, однако, не сообщалось о гепатите B и C, алкоголизме или аутоиммуннном статусе пациентов. Предлагались механизмы развития лимфомы при саркоидозе [4]. Каким образом при саркоидозе может развиваться гепатоцеллюлярная карцинома, неизвестно. Ранний и необходимый шаг онкогенеза - повреждение гепатоцитов потенциально канцерогенным агентом [5]. Саркоидоз может производить повреждение печени непосредственно или иммунологически, ведя к некрозу с последующей регенерацией ткани и фиброзом. Гепатоцеллюлярная карцинома и цирроз могут быть двумя независимыми осложнениями саркоида, но цирроз более вероятно является причиной связи между саркоидозом и гепатоцеллюлярной карциномой. Таким образом гепатоцеллюлярная карцинома должна рассматриваться как возможная причина клинического ухудшения у пациентов с продолжительным саркоидозом.