КОСТНЫЙ САРКОИДОЗ

D. Bigattini, B. Daenen and R.F. Dondelinger
Department of Medical Imaging, University Hospitals Sart Tilman, Liege, Belgium.

Клиническая история

38-летний мужчина обратился в нашу клинику с жалобами на болезненную опухоль пятого пальца на левой руке в течение 4 недель. Физикальная экспертиза показала болезненность средней и дистальной фаланги пальца. Сгибание в проксимальных и дистальных межфаланговых суставах было ограничено. При пальпировании были обнаружены увеличенные лимфатические в левой подмышечной области. Впоследствии были выполнены рентгенограмма и МРТ левой руки а также рентгенограмма легких.

Рентгенологический диагноз

Заднепередняя рентгенограмма руки (рис. 1) показала разрушение трабекулярной кости, ограниченное средней фалангой пятого пальца без периостальной реакции, сопровождаемой опухолью мягких тканей вокруг сустава и периартикулярным остеопорозом. Другое остеолитическое повреждение было ограничено средней фалангой второго пальца. В метакарпальных костях был отмечен остеопороз.

МРТ левой руки показала (рис. 2) уменьшенную интенсивность сигнала в средней фаланге пятого пальца на Т1-взвешенном изображении, которая была окружена большой массой ткани. Повреждения были расположены радиально относительно средней фаланги второго пальца.

Рентгенограмма легких (рис. 3) показала увеличенние средостенных и внутригрудных лимфатических узлов и интерстициальные инфильтраты в обоих легких.

Микроскопическая экспертиза материала биопсии пятого пальца и подмышечного лимфатического узла показала многочисленные неказеозные гранулемы с эпителиоидными клетками и лимфоцитами. На основании рентгенограммы и гистологической экспертизы был установлен диагноз костного саркоидоза.

Рис. 1	Рис. 2	Рис. 3

Обсуждение

Саркоидоз - гранулематозная болезнь неизвестной причины, характеризованная формированием неказеозных гранулем, воздействующее на различные органы, особенно у молодых взрослых (возраст 20-40 лет), преимущественно женщин (3:1) и чернокожих (14:1). Чаще всего вовлекаются легкие (90 % случаев), глаза (10-25 % случаев) и кожа (10-60 % случаев). Также саркоидоз вовлекает центральную нервную систему, сердце, печень, селезенку и мышцы.

Вовлечение костей происходит приблизительно в 1-13 % случаев. Чаще всего вовлекаются мелкие кости рук и ног. Повреждения обычно распределены асимметрично. Чаще вовлекаются дистальные и средние фаланги а также трансфалангеальные области. Повреждения кости обычно бессимптомны. Опухоль мягких тканей, боль, ограничение подвижности и уродующие повреждения могут сопровождать костные повреждения и обычно связаны с вовлечением кожи и легких (80-90 % случаев).

Наиболее характерны корковые и трабекулярные повреждения с ретикулярным или ''кружевным'' (lacelike) паттерном. Также были описаны литические повреждения. Иногда сообщалось о быстрой деструкции кости. Периостит при саркоидозе редок. Более редкое проявление саркоидоза - генерализованный остеосклероз позвоночника, костей таза, черепа и ребер. В 10-35 % случаев сообщалось об остром или хроническом полиартрите с симметричным вовлечением суставов.

Рентгенографические результаты могут быть уточнены с помощью МРТ.

Диагноз основан на комбинации клинических, радиологических и гистологических особенностей и лабораторных исследований, например, увеличенного уровня ангиотензинпревращающего фермента (80 % случаев), кожной анергии, увеличенного серологического уровня гаммаглобулина и положительной реакции на антиген Квейма (60-80 % случаев), .

Дифференциальный диагноз повреждений кости включает туберкулез и другие гранулематозные болезни, гемангиоматоз, ксантоматоз, скелетные метастазы и фиброзную дисплазию.