Сайт врачей лучевой диагностики www.radiomed.ru

Катенёв Валентин Львович

Главный рентгенолог сайта

Этот знакомый – «малознакомый» легочной саркоидоз.

Обзор сообщений последних лет о нетипичном течении легочного саркоидоза, сопровождающегося «атипичной скиалогической картиной».

1. Деструктивные формы саркоидоза легких. Саркоидоз с признаками полостных образований в лёгких также затрудняет его своевременную диагностику. Категоричность суждений клинициста в таких ситуациях иногда надолго уводит его на путь пробной противотуберкулёзной терапии, увеличивает период времени до постановки окончательного диагноза и приводит к развитию побочных реакций со стороны органов и систем.

2. В 1981 году было описано 2 случая картины «исчезающего лёгкого» при саркоидозе, при этом гистологическая картина поражения характеризовалась, как некротизирующий гранулёматоз.

3. Синдром «исчезающего лёгкого» является редким исходом саркоидоза, тем не менее, саркоидоз входит в группу заболеваний, вызывающих эмфизему с образованием гигантских булл (Miller A., 1981).

4. Румынские пульмонологи представили случай саркоидоза, когда у пациента развился пневмоторакс и первичные полостные образования. Одновременно были поражены миокард, печень и селезёнка (Mihaescu T.T., Veres L., 1990).

5. В университете Торонто (Канада) наблюдали молодого человека, у которого в течение 4 лет развился саркоидоз III стадии и привел к развитию полостей, которые затем были инфицированы, образовались бронхоэктазы и хроническое нагноительное заболевание лёгких, потребовавшее пульмонэктомии (Biem J., Hoffstein V., 1991).

6. В медицинской школе университета Кумамото (Япония) наблюдался 34–летний мужчина, госпитализированный вследствие выраженной одышки и потери веса на 8 кг в течение 1 года. Двусторонние изменения в паренхиме лёгких постепенно нарастали по плотности, и в конце концов привели к образованию сливных образований с множеством полостей. Трансбронхиально был взят биоптат участка лёгкого, прилегающего к полостным образованиям, в котором обнаружили неказеифизирующие гранулёмы (Zaizen T. et al., 1992).

7. Judson M.A. и Strange C. (1998) наблюдали 3 случая саркоидоза, сопровождавшегося буллезной эмфиземой и тяжелой обструкцией дыхательных путей с длительностью течения заболевания не менее 2 лет.

8. Группа врачей из Нагасаки (Япония) описала случай легочного саркоидоза с множеством полостей и пневмотораксом. Это была 32-летняя женщина, поступившая в госпиталь с сухим кашлем, интерстициальными тенями и инфильтрацией и полостями в верхних долях обоих легких, видимых на рентгенограммах и РКТ. Несмотря на это в период обследования произошел левосторонний пневмоторакс, проводилась консервативная терапия без кортикостероидов, в течение 3-х лет наблюдения у женщины улучшилось общее состояние и рентгенологическая картина (Iida K. et al., 1998).

9. Московские фтизиопульмонологи отмечали, что при выявлении полостных образований, не свойственных саркоидозу, возникали диагностические проблемы Дифференциальная диагностика полостных форм туберкулеза и саркоидоза основывалась на отсутствии признаков туберкулёзной интоксикации, многократных отрицательных результатах исследования мокроты на кислотоупорные палочки, четкости контуров тонкостенных полостей без перифокальной инфильтрации, данных цитоморфологического анализа, неэффективности специфической противотуберкулёзной терапии, быстрой положительной динамике под влиянием системных глюкокортикостероидов (Адамович В.Н., Сычева М.Г., 1998).

10. Согласно данным аутопсии умерших от прогрессирования лёгочного саркоидоза в Санкт-Петербурге, выраженная эмфизема сопровождалась появлением крупных булл, напоминающих каверны, которые описывают в литературе, как псевдокаверны (Костина З.И. и др., 1999).

11. При обследовании 200 больных саркоидозом в Башкортостане у 3 (1,5%) имелись полостные изменения в лёгких (Аминева Л.Х., 1999). Относительная редкость выявления полостных и буллёзных образований отечественными учёными может быть связана с относительно редким включением РКТ в перечень первичных исследований пациентов.

12. Серия публикаций из Японии свидетельствует о том, что полостные изменения при саркоидозе не так уж редки в стране восходящего солнца. Так, сотрудники университетского госпиталя в Токио (Япония) отмечали, что гигантские буллы могут возникать у больных саркоидозом на поздних стадиях заболевания, вызывая буллёзную эмфизему и синдром исчезающего лёгкого.

13. В медицинской школе университета Нагойя (Япония) наблюдали 22–летнюю женщину, обратившуюся с жалобами на нарушение зрения («размытость») в марте 1995 года, у которой был диагностирован увеит. На рентгенограммах органов грудной полости и РКТ была обнаружена двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, очаговая диссеминация в лёгких и полость с тонкими ровными стенками в верхней доле правого лёгкого. Значительное облегчение принесли ингаляции беклометазона дипропионата. Спустя год при РКТ–исследовании было установлено, что полостное образование исчезло.

14. В госпитале железнодорожной компании Хоккайдо (г. Саппоро, Япония) наблюдали 44–летнего мужчину, страдавшего в течение 3-х лет lupus pernio на щеках и в течение 8 лет — эритемой на верхних и нижних конечностях. Рентгенограмма и РКТ органов грудной клетки выявили двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких, множественные мелкоочаговые тени и сетчатость в обоих лёгких. Спустя 2,5 года изменения в лёгких усилились, появились полости. Лечение преднизолоном начиная с 40 мг/сут с последующим снижением привело к исчезновению полостей в лёгких, которые более не появлялись.

15. Сотрудники университета Токушима наблюдали 37-летнего мужчину, на рентгенограммах у которого были обнаружены выраженные буллёзные изменения в верхних долях и рассеянные мелкие очаги в нижних. Они полагают, что саркоидоз следует включить в перечень заболеваний, дифференциальная диагностика с которыми необходима при выявлении кистозных изменений в лёгких.

16. Учёные из Токио наблюдали в медицинской школе университета Нихон 3-х молодых людей (2 мужчины и 1 женщина), на рентгенограммах и РКТ органов грудной клетки у которых выявляли двустороннюю лимфаденопатию корней лёгких, множество полостей с тонкими мягкими стенками и диффузно расположенные очаговые тени. После проведённого лечения множественные полости и диссеминация в лёгких исчезли. Авторы сделали вывод о том, что при таких редких случаях, как первичное образование полостей при саркоидозе, эффективна терапия кортикостероидами (Asai Y. et al., 2000).

17. Интернисты из Нагасаки (Япония) наблюдали 37-летнюю женщину, у которой рентгенограмма и РКТ выявили множественные полостные образования с толстыми стенками, множественные гранулярные тени и двустороннюю лимфаденопатию корней и средостения. Были также обнаружены поражения кожи. После лечения преднизолоном (30 мг/сут) множественные полостные изменения, диффузные очаговые тени и изменения кожи значительно уменьшились.

18. Интернисты из Саппоро (Япония) описали 30-летнюю женщину c множественными очаговыми тенями и полостным образованием, которые были выявлены на рентгенограмме органов грудной клетки. РКТ позволила установить лимфаденопатию средостения и множественные очаговые тени, окружавшие полость. Без применения кортикостероидов и вообще какой-либо терапии изменения в лёгких исчезли, включая и полостное образование (Inomata S. et al., 2003).

19. Интернисты из Токийского медицинского университета наблюдали 27-летнюю женщину, которая поступила в университетский госпиталь после регулярных медицинских обследований, выявивших лимфаденопатию корней лёгких и деструкцию лёгочной ткани на рентгенограмме органов грудной клетки в верхнем поле правого лёгкого. Рентгенограмма органов грудной клетки спустя полгода выявила уменьшение объёма полости и исчезновение лимфаденопатии корней лёгких (Misawa M. et al., 2004).

20. Турецкие пульмонологи отмечали, что образование полостей в лёгких при острых формах саркоидоза с образованием полостей у лиц молодого возраста с ацинарным или нодулярным саркоидозом может быть неправильно распознана в странах с большой распространённостью туберкулёза, и ошибочно может быть назначена противотуберкулёзная терапия (Ozseker Z.F. et al., 2002).

21. Сотрудники университета Джроджтауна (США) наблюдали 7 больных с IV стадией саркоидоза, у которых развились бронхоэктазы. У них часто встречались симптомы и признаки, которые не характерны для саркоидоза –– кровохарканье, рецидивирующие инфекции, хрипы в лёгких и пальцы в виде «барабанных палочек». Лечение, направленное на лечение бронхоэктазов, в этих случаях более важно, чем лечение, направленное на подавление саркоидоза (Lewis M.M. et al., 2002).

22. Внелёгочные проявления саркоидоза. Один из ведущих саркоидологов мира из Милана Джианфранко Риззато отмечал, что саркоидоз — системное заболевание, которое имеет обычно лёгочные проявления. Органоспецифичные проявления саркоидоза имели место у 73 больных (35,78%). Наиболее частым проявлением были поражения кожи (отличные от erythema nodosum) и поражение периферических лимфатических узлов (по 8% каждая группа). Реже встречались камни в почках (4%), увеит (3%) и другие поражения (12%). Подчас именно внелёгочные проявления могут приводить к диагнозу. В наблюдениях Миланской клиники ранняя диагностика была осуществлена только у 38 больных из 73. У остальных 35 пациентов диагноз был установлен позже, после временного интервала от 6 месяцев до 20 лет. Поражения лёгких были рано выявлены в 33 случаях внелёгочного саркоидоза. В остальных 35 наблюдениях поражение легких возникло с медианой интервала в 24 месяца (разброс от 6 до 240). У 5 больных, которых наблюдали от 20 месяцев до 29 лет изменений в лёгких не возникло. Авторы сделали вывод о том, что внелёгочные поражения характерны для саркоидоза, но могут оставаться нераспознанными в течение многих лет (Rizzato G. et al., 2004).

23. Американские исследователи наблюдали пациента с одышкой, правосторонним выпотом в плевральную полость, инфильтраты в верхних долях обоих лёгких и расширением средостения. Плевральный выпот и одышка не изменились после курса лечения кортикостероидами, но уменьшились после проведения декортикации и вырезания полос воспалительного фиброза из висцеральной плевры. Гистологическое исследование лёгкого, висцеральной и париетальной плевры и спаек выявили неказеифицирующие гранулёмы (Heidecker J.T., Judson M.A., 2003).