http://hp.pccenter.ru/drskin/lection3a.htm

''САРКОИД ДАРЬЕ-РУССИ (G.Roussy)''
Лекционный материал (G.Roussy французский патолог и невролог, 1874-1948)

Саркоид Дарье-Русси

Редко встречающиеся поражение кожи в виде подкожно расположенных глубоких безболезненных узлов, описанное в 1904 году.
Синонимы: подкожные саркоиды Дарье-Русси

Этиология:
Этиология и нозологическая принадлежность саркоида Дарье-Русси не вполне ясны и являются предметом многочисленных дискуссий, что усложняется редкостью достоверных наблюдений. В 20-30х годах годах XX века был распространен взгляд на саркоид, как на разновидность уплотненной эритемы Базена, т.е. как на дерматоз туберкулезной этиологии; в дальнейшем этого взгляда придерживались Л.А.Нерадов (1956), Ганс и Штейгледер (O.Gans, G.K.Steigleder, 1955), Функ (C.F.Funk, 1959) и др. По мнению других авторов, саркоид представляет собой своеобразную, нетуберкулезной этиологии, гранулему, развивающуюся в подкожной клетчатке.
Ряд современных авторов рассматривает саркоид Дарье-Русси как глубокую форму саркоида Бека, и следовательно, как проявление системного заболевания - саркоидоза; это мнение впервые было высказано Ж.Дарье в 1934 году и нашло отражение в руководствах по дерматологии 60-70 годов (оно основано на наблюдениях саркоида Дарье-Русси с другими проявлениями саркоидоза на коже и в других органах). Ранее к саркоидозу относили так называемые диссеминированные и узловатые саркоиды Дарье, но, по-видимому, как и предполагал Ж.Дарье (1909), они являются неизъязвляющейся разновидностью уплотненной эритемы Базена.

Патогистология:
Патогистология в типичных случаях - так называемая саркоидная гранулема, характеризующаяся сочетанием эпителиоидных, лимфоидных и небольшого количества гигантстких клеток без явлений казеозного некроза.

Клиническая картина:
Течение саркоида Дарье-Русси хроническое, реже подострое. Консистенция узлов плотная, форма шарообразная, реже овоидная, размер 1-3 см в диаметре. Узлы расположены изолированно, количество их может достигать нескольких десятков; иногда сливаясь друг с другом, узлы образуют большие выпуклые очаги неровных очертаний диаметром до 15-20 см. Узлы не изъязвляются, кожа, покрывающая их может быть с ними спаяна, цвет ее светло-розоватый, тускло-розоватый, иногда розовато-красноватого оттенка. Излюбленной локализации узлов нет, несколько чаще они располагаются на боковых поверхностях туловища, на груди и бедрах, обычно симметрично. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, узлы почти безболезненны.

Диагностика
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и патогистологических данных. Дифференциальный диагноз проводят с узловатыми васкулитами, со сходными проявлениями лепры, туберкулеза, сифилиса, а также с узлами, образующимися после подкожных инъекций масляных препаратов и инсулина.

Лечение:
кортикостероидные препараты (преднизолон, дексометазон) внутрь в течение 6-8 месяцев; обычно начинают с 30-40мг преднизолона в сутки с последующим снижением дозы по общепринятым правилам.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, без лечения узлы существуют в течение многих лет; длительное лечение кортикостероидами не всегда ведет к их инволюции.

Библиография
Нерадов Л.А. К вопросу о клинических проявлениях индуративного туберкулеза кожи. Научные записки Горьковского института дерматологии и венерологии т.17, с.93, 1956
Рабен А.С. Саркоидоз - история вопроса и дерматологические аспекты проблемы. Вестник дерматологии и венерологии N1, с.34, 1961 Саркоидоз Москва, 1964
Darier J. et Roussy G. Un cas de tumeurs benignes multiples (sarcoides sous-cutanees ou tuberculides nodulaires hypodermiques), Bull. Soc. franc. Derm. Syph., t.15, p.54, 1904; Irgang S. Darier-Roussy's sarcoid. Dermatologica (Basel), v.119, p.300, 1959; Lebacq E. La sarcoidose de Besnier-Boeck-Schaumann, Bruxelles, 1964.