http://bulletin.tomsk.ru/perl/section/item.pl?screen=full&id=645

Саркоидоз легких у ребенка 12 лет
Маевская З.А., Лучинина Р.Н., Бадьина О.С., Родионова О.В.

Sarcoidosis of lungs in a child aged 12
Mayevskaya Z.A., Luchinina R.N., Badjina O.S., Rodionova O.V.

Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск

Приведено клиническое наблюдение саркоидоза у ребенка 12 лет. Это заболевание встречается у детей довольно редко. Первоначально мальчику был поставлен диагноз «пневмония», затем возникла необходимость проведения дифференциальной диагностики между саркоидозом и туберкулезом. Окончательный диагноз - саркоидоз легких - был поставлен на основании полного клинико-лабораторного обследования с учетом изменений в легких очагово-инфильтративного характера, интоксикации, поражения Т-системы иммунитета, а также обнаружения при морфологическом исследовании биопсийного материала гранулем, имеющих отличительные, характерные для саркоидоза признаки.

Ключевые слова: дети, саркоидоз, биопсия.

The clinical observation of 12-year-old patient with sarcoidosis is described. This disease is extremely rare in children. Initially pneumonia was diagnosed in a boy, then the necessity of conducting of differential diagnostics between sarcoidosis and tuberculosis was appeared. The final diagnosis-sarcoidosis of lungs was diagnosed on the basis of comprehensive clinical and laboratory examination taking into account focus-infiltrative changes in lungs, intoxication, involvement of T-immunity system and also revealing of granulomas by morphological study of biopsy material, having distinctive characteristics typical for sarcoidosis.
Key words: children, sarcoidosis, biopsy.

Саркоидоз - это системное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем. В патологический процесс могут вовлекаться различные органы и системы, но преимущественно поражаются лимфатические узлы и легкие. Диагностика саркоидоза сложна по причине отсутствия патогномоничных для данного заболевания симптомов [2-5]. Важную роль в подтверждении диагноза играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала [4]. У детей саркоидоз встречается достаточно редко, его распространенность среди детского населения - 0,1 на 100000 [1]. Приводим наблюдение.

Бюллетень сибирской медицины, Л 1, 2003 72. Маевская З.А., Лучинина Р.Н., Бадьина О.С., Родионова О.В.
УДК 616.24-002.182-053.5

Данил М., 12 лет, поступил в детскую клинику Сибирского государственного медицинского университета (СГМУ) 26.09.2001 г. с жалобами на редкие колющие боли в левой половине грудной клетки, не связанные с дыханием и физической нагрузкой.
Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении. Ранний анамнез жизни без особенностей. Мальчик относится к группе часто болеющих детей, страдает хроническим тонзиллитом, тубинфицирован. Наследственный анамнез отягощен по сахарному диабету, гипертонической болезни, онкологическим заболеваниям.
Заболел остро 16.05.2001 г., при этом появились фебрильная температура, катаральные явления в виде сухого кашля, насморка, гиперемии зева. По этому поводу мальчик лечился амбулаторно с диагнозом ринофаринготрахеит. В течение двух недель кашель прошел, но сохранялись субфебрильная температура, утомляемость, появилась одышка при физической нагрузке. В конце июня родители отметили ухудшение самочувствия ребенка, у мальчика возникли интенсивные боли в левой половине грудной клетки.
30.06.2001 г. он был направлен на обследование и лечение в детскую больницу Л 1 г. Томска. В день госпитализации обращало на себя внимание несоответствие между клиническими данными и результатами рентгенологического исследования. У ребенка отсутствовал кашель, симптомы интоксикации были не выражены, температура тела держалась на субфебрильных цифрах, в то время как на рентгенограммах органов грудной клетки в верхней доле левого легкого определялась неоднородная тень инфильтративного характера. Корень левого легкого был недостаточно структурен, а в переднем отделе отмечалось наличие плевродиафрагмальной спайки. При лабораторном исследовании зарегистрировано лишь увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 21 мм/ч. Поставлен диагноз: левосторонняя верхнедолевая пневмония. Назначена соответствующая этому диагнозу терапия, в том числе антибактериальная. Однако через десять дней на фоне клинического улучшения отсутствовала положительная динамика на контрольных рентгенограммах. В общем анализе крови сохранялось увеличение СОЭ, а при иммунологическом обследовании выявлены гипергаммаглобулинемия - 19,2% (норма - 9,0-10,0%) и снижение количества Т-хелперов до 13% (норма - 40-69%). В связи с этим больной был проконсультирован фтизиатром, но данных за специфический процесс в легких не найдено. На контрольной рентгенограмме от 18.07.2001 г. сохранялись изменения, описанные при поступлении ребенка в стационар.
Следующим методом обследования пациента была компьютерная томография, при проведении которой в проекции пятого сегмента левого легкого обнаружено мягкотканное образование неоднородной структуры с нечеткими контурами размером 4,2.2,8 см. Наряду с этим в обоих легких отчетливо определялись субплевральные очаги от 5 до 12 мм в диаметре. После получения томограмм диагноз у данного пациента был пересмотрен, и 26.07.2001 г. больной направлен в детскую хирургическую больницу для проведения торакоскопии и биопсии.
При патоморфологическом исследовании биоптата было дано описание выраженного гранулематозного воспаления тканей легкого с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем, содержащих клетки Пирогова-Лангханса. Учитывая то, что данная микроскопическая картина может наблюдаться как при легочной форме саркоидоза, так и при туберкулезе, возник вопрос дифференциального диагноза между этими заболеваниями. Для постановки окончательного диагноза и выработки тактики лечения больной был госпитализирован в детскую клинику СГМУ. Следует отметить, что к моменту поступления в вышеуказанное лечебное учреждение у ребенка отмечалась положительная клиническая динамика. Боли в левой половине грудной клетки беспокоили очень редко, одышка не наблюдалась. При объективном исследовании больного выявлены избыточное развитие подкожной клетчатки, умеренная тахикардия. Изменений со стороны других органов и систем не было.
В общих анализах крови и мочи патологии не обнаружено, в биохимическом анализе крови отмечено повышение щелочной фосфатазы до 480 ед/л (норма - 100-290 ед/л), при исследовании белковых фракций выявлена гипергаммаглобулинемия - 25,7% (норма - 11,0-18,0%), ревмопробы - отрицательные. На электрокардиограмме - синусовая аритмия, эхоскопически со стороны органов брюшной полости и почек патологии не выявлено, при исследовании функции внешнего дыхания нарушений не зарегистрировано, осмотр глазного дна - без особенностей. При консультации ребенка у фтизиатра с проведением градуированной пробы данных за туберкулезный процесс не выявлено.
Особое внимание обращали на себя результаты контрольного рентгенологического исследования органов грудной клетки. На рентгенограммах от 01.10.2001 г. (через 2,5 мес) вышеописанное образование в левом легком не определялось, плевродиафрагмальная спайка отсутствовала. явная положительная динамика отмечалась также и на томограммах от 12.10.2001 г. - выявленное в проекции четвертого сегмента левого легкого образование уменьшилось в размерах (до 1,3 см в диаметре), других очагово-инфильтративных изменений со стороны легочной ткани не обнаружено, корни легких структурные, лимфатические узлы средостения не увеличены. При консультативном пересмотре блоков легочной ткани сотрудниками кафедры патологической анатомии СГМУ на основании ряда характерных признаков эпителиоидно-клеточных гранулем (отсутствие казеозного некроза, наличие сосудов) с учетом клинической картины заболевания сделано заключение в пользу саркоидоза легких.
Таким образом, на основании клиниколабораторных данных и морфологического исследования биоптата легочной ткани ребенку поставлен диагноз «саркоидоз легких». В связи с этим предложена кортикостероидная терапия, от которой родители мальчика отказались.
При контрольном обследовании пациента (через 6 мес после установления диагноза) на томограммах органов грудной клетки были выявлены остаточные изменения в виде локального фиброза в 4-5-м сегментах левого легкого.
Все вышеизложенное позволяет сделать вывод о том, что у мальчика имела место спонтанная регрессия саркоидоза легких с исходом в фиброз.


Литература
1. Болезни органов дыхания у детей / Под ред. С.В. Рачинского, В.К. Таточенко. М.: Медицина, 1987. 493с.
2. Дмитриева Л.И., Степанян И.Ё. Саркоидоз органов дыхания: вопросы этиологии, патогенеза, классификация, рентгенодиагностика // Вестник рентгенологии и радиологии. 1998. Л 4. С. 33-39.
3. Дмитриева Л.И., Сигаев А.Т., Романов Л.Г. Лучевая диагностика саркоидоза органов дыхания // Проблемы туберкулеза. 2001. Л 2. С. 56-61.
4. Саркоидоз / Под ред. А.Г. Хоменко, О. Швайгера. М.: Медицина, 1982. 292 с.
5. Струков А.И., Кауфман О.Я. Гранулематозное воспаление и гранулематозные болезни. М.: Медицина, 1989. 179