Медицинская газета N 23 2000
Кардиомиопатии
Конспект врача

Кардиомиопатиями называется группа заболеваний, при которых наблюдаются структурные и функциональные изменения мышцы сердца часто невыясненной причины. Условием постановки диагноза ''кардиомиопатия'' является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Патофизиологически выделено три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется дилатационная (ДКМП), гипертрофическая (ГКМП) и рестриктивная (РКМП) кардиомиопатия. Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечной гемодинамики и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной этиологии процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.

ДИЛАТАЦИОННАЯ

Для идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ИДКМП) характерно нарушение сократительной функции миокарда с выраженным диффузным расширением камер сердца. В некоторых случаях может наблюдаться изолированное поражение одной камеры. Этиологию ИДКМП в настоящее время связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции, изменения аутоиммунной клеточной реактивности. Включается и механизм апоптоза, определяющий ускоренную запрограммированную гибель кардиомиоцитов.

При постановке диагноза ИДКМП необходимо исключать вторичные заболевания миокарда - влияние воспалительного, инфильтративного, соединительнотканного (коллагенового) и опухолевого происхождения, алкоголизма, поражение коронарных артерий. ИДКМП не имеет каких-либо макроскопических особенностей, гистологических или ультраструктурных изменений ткани миокарда. На аутопсии погибших от ДКМП обнаруживается увеличение массы сердца, выраженное расширение камер сердца, прежде всего левого желудочка, нередко встречаются явные рубцовые изменения миокарда, в том числе иногда крупноочаговые, не сочетающиеся, однако, с атеросклеротическими изменениями в венечных артериях, а также внутрисердечные тромбы - как свежие, так и следы старых, организованных. Миоциты имеют неправильную форму, гипертрофированы, обладают деформированными ядрами. Нередко встречаются и атрофированные миоциты с утраченными миофиламентами. Наблюдаются периваскулярные и интерстициальные инфильтраты. Все эти изменения морфологии миокарда являются основой его функциональной несостоятельности.

Диагностика кардиомиопатий основывается прежде всего на сочетании анализа клинической картины заболевания и данных эхокардиографии. Оценка клинической картины, особенно на начальных стадиях болезни, зачастую позволяет выявить некоторые этиологические факторы заболевания и выяснить в ряде случаев вторичную природу поражения сердца, но на конечных стадиях клиническая картина мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни, в том числе вторичных поражений миокарда. Например, длительное существование у пациента артериальной гипертонии может объяснять некоторую схожесть клинической симптоматики. Поиски доказательства перенесенной ранее вирусной инфекции и миокардита весьма заманчивы, исходя из рассуждений о патогенезе заболевания, но ощутимых результатов этого поиска в большинстве наблюдений добиться не удается. Бывает весьма затруднительным проведение дифференциального диагноза между ИДКМП и поражением сердца вследствие малосимптомного коронарного атеросклероза (так называемая ишемическая кардиомиопатия) у мужчин среднего возраста.

Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является эхокардиография. В случае ДКМП имеются яркие диагностические признаки заболевания сердца - левый желудочек имеет сферическую форму, обычно расширены все камеры сердца, толщина стенки левого желудочка нормальная или уменьшенная, в систолу все сегменты левого желудочка сокращаются, хотя возможны случаи обнаружения рубцовых изменений миокарда. Увеличение правых отделов сердца может быть как первичным из-за вовлечения правого желудочка, так и следствием развивающейся легочной гипертензии. Фракция выброса зачастую составляет менее 20%, объем левого желудочка превышает 250 мл, а левого предсердия - 125 мл. В то же время сердечный выброс может быть близок к нормальным значениям из-за нередко наблюдаемой синусовой тахикардии и большого конечно-диастолического объема, обеспечивающего достаточные значения ударного объема даже при низкой фракции выброса. В большинстве случаев инструментальный диагноз ДКМП может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании, повторные исследования полезны для мониторирования показателей легочной гипертензии и параметров сократимости миокарда левого желудочка при оценке эффекта терапии.

Электрокардиографический метод не имеет специфических критериев диагностики ДКМП. Часто встречаются нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, изменения конечной части желудочкового комплекса, сложные нарушения ритма сердца, особенно при длительном мониторировании ЭКГ, возможна регистрация рубцовых изменений миокарда. Трудность заключается в том, что нередко у больных отмечаются боли в грудной клетке, которые похожи на ангинальные, но при тщательном расспросе можно выявить отсутствие связи с физической нагрузкой, их атипичную локализацию. Рентгенологически определяются кардиомегалия и признаки системной венозной гипертензии.

В условиях профилированных клиник возможно применение дополнительных методов, которые, впрочем, обычно имеют уточняющее значение.

Катетеризация сердца при ДКМП не имеет большого значения для постановки диагноза, за исключением случаев, когда необходимо отвергнуть малосимптомные дефекты сердечной перегородки. У некоторых больных с сердечной недостаточностью, вызванной малосимптомным атеросклерозом коронарных артерий (без классической клиники ИБС), может быть полезна коронарография. При данной патологии она применяется, естественно, лишь при умеренных явлениях недостаточности кровообращения.

Эндомиокардиальная биопсия миокарда позволяет выявить инфильтративные поражения миокарда, которые, однако, встречаются при ДКМП достаточно редко. В настоящее время интерес к биопсии миокарда при данном виде кардиомиопатии значительно снизился из-за пестроты наблюдаемой гистологической картины на разных участках миокарда. Возможно, что биопсия полезна прежде всего при изолированном поражении камер. Определение степени разрушения мышечных филаментов в биоптате имеет прогностическое значение. Степень потери филаментов коррелирует со сниженными показателями кардиодинамики.

Диффузное снижение сократимости можно зарегистрировать радиоизотопными методами. По некоторым данным, очаги острого воспаления в миокарде (миокардит) можно выявлять с помощью радиопрепаратов галлия.

Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза ДКМП, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.

В современной научной литературе большое значение при сердечной недостаточности придается выявлению активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, симпатической нервной системы, соотношению уровня секреции предсердного натрийуретического гормона (эндогенный вазодилататор, стимулирующий диурез) и эндотелина (эндогенный вазоконстриктор, способствующий задержке натрия). Клиническая картина ДКМП определяется динамикой ее ведущего симптомокомплекса - постепенно, неуклонно нарастающей сердечной недостаточностью.

Прогноз заболевания весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой медикаментозной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента. Имеющиеся нарушения ритма сердца, пароксизмы желудочковой тахикардии могут привести к внезапной смерти больных даже на фоне достаточной стабилизации гемодинамики. Мужчины, страдающие ДКМП, переносят заболевание тяжелее, чем женщины, и живут меньше. Женщинам с ДКМП следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Лечение. Поскольку в большинстве случаев установить первопричину болезни не удается, лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и низким сердечным выбросом, предотвращение осложнений. Терапия тяжелого инвалидизирующего заболевания в условиях стационара должна подбираться не только с целью достижения непосредственного улучшения состояния, но и закладывать основу дальнейшего амбулаторного лечения. Специалисты госпитального этапа формулируют выработанные для данного конкретного больного принципы его амбулаторного ведения. В свою очередь, амбулаторное лечение должно обеспечить преемственность адекватно подобранного лечения не формальным сохранением ранее назначенных средств и их дозировок, а постоянным активным отслеживанием состояния больного, соответствующей коррекцией терапии, регулярным лабораторным контролем и своевременностью консультаций. Чрезвычайно важно достичь взаимопонимания врача и больного при решении возникающих проблем. Важна психологическая поддержка больного. Врач должен избегать необдуманного резкого перехода от одного препарата к другому, не убедившись в возможных изъянах дозирования, режима приема, в отсутствии возможности неучтенного лекарственного взаимодействия. Пациента необходимо предупредить о необходимости категорически избегать неадекватных физических нагрузок, аккуратно следовать намеченной терапии. Следует объяснить больному важность ограничения потребления соли, животных жиров, предупредить о его действиях при появлении возможных побочных эффектов препаратов. Соблюдение внешне столь очевидных принципов лечения сердечной недостаточности особенно важно у больных ДКМП, поскольку их выполнение реально помогает продлить жизнь.

Основные усилия в терапии направляются на снижение артериального давления с помощью ингибиторов АПФ. Они способны уменьшать давление в левом предсердии и секрецию предсердного натрийуретического гормона, что приводит к снижению напряженности нейрогуморальной регуляции. Показано, что применение ингибиторов АПФ увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов и чрезмерное развитие миокардиофиброза, которые сопутствуют гипертрофии миокарда. Такое их действие объясняется способностью препятствовать чрезмерной нейро-гуморальной активации, наблюдаемой по мере нарастания сердечной недостаточности. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек). Дозировка всегда индивидуальна и колеблется от 2,5 до 40 мг в сутки, в один или два приема. Каптоприл в дозах 6,5-25 мг требует трехкратного приема. Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами. Мерцание предсердий существенно ухудшает гемодинамику данных больных. При мерцательной аритмии для регулирования частоты пульса и ликвидации тахисистолии необходимо подобрать сердечные гликозиды в дозе, обеспечивающей оптимальную частоту желудочкового ответа. Необходимы они и при синусовом ритме сердца. Хотя рассчитывать при этом на существенный инотропный эффект, что ранее рассматривалось основным фактором в действии гликозидов, не приходится.

Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. В настоящее время эта группа препаратов рассматривается не только как средство контроля частоты пульса, профилактики нарушений ритма, но и как важный стабилизатор нейро-гуморальной регуляции, претерпевающей существенные изменения на фоне сердечной недостаточности при ДКМП. Лечение начинают с минимальных доз препарата, например метопролола 12,5 мг дважды в день. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности. Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.

Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение диуретиков. При амбулаторном наблюдении их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением диуреза, наблюдением за электролитным составом крови.

В качестве средств профилактики и борьбы с осложнениями большое значение придается средствам профилактики нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений. Антиаритмики не должны угнетать сократительную функцию ослабленного миокарда и усугублять нарушения проводимости. Поэтому в настоящее время при лечении нарушений ритма у больных ДКМП предпочтение отдается препаратам третьей группы современной классификации антиаритмических средств - амиодарону и соталексу. Из-за повышенной вероятности развития сердечных блокад следует всегда иметь в виду возможность срочного применения кардиостимулятора.

Высокая вероятность тромбообразования ставит вопрос о применении антикоагулянтов или аспирина. За рубежом наилучшие результаты достигаются при применении варфарина. Альтернативой антикоагулянтам может выступать аспирин. К сожалению, проведение адекватной терапии антикоагулянтами на протяжении длительного времени является весьма сложной задачей. Современный контроль эффекта дозировок антикоагулянтов следует проводить по показателям коагулограммы, например поддерживать ''международное нормализованное отношение'' в пределах 2,0-3,0.

Из-за плохого прогноза заболевания больные ДКМП рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия (ИГКМП) - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без дилатации полости желудочков. Клинически ГКМП может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

На аутопсии больных ГКМП обнаруживаются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, ее толщина превышает толщину свободной стенки левого желудочка, отмечается фиброз эндокарда; размер полости левого желудочка нормальный или слегка уменьшен; митральный клапан расширен, его структуры вытянуты, могут быть утолщены; камеры предсердий, как правило, расширены; интрамуральные ветви коронарных сосудов имеют утолщенные стенки и сужены; клеточные структуры сердца дезорганизованы, пучки мышечных волокон имеют хаотическое расположение.

Клиническая картина ГКМП определяется жалобами на одышку (она может носить характер пароксизмальной), боли в грудной клетке, чаще атипичные, но иногда по типу стенокардии напряжения как при ИБС, склонностью к обморокам, сердцебиению. Вследствие нарушений ритма больные ГКМП часто умирают внезапно. ГКМП нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом. У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность; иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения гемодинамики при ГКМП является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка), что приводит к повышению конечно-диастолического давления, давления в легочных венах. Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка гипертрофии миокарда. Гипертрофия перегородки приводит к повышению давления на уровне папиллярных мышц, в то время как выносящий тракт расширяется, стенки его истончаются. Это вызывает появление обструкции выносящего тракта, что выражается разницей внутрисердечного давления под митральным клапаном и в выносящем тракте левого желудочка - так называемый градиент давления. Наличие градиента в покое более 20 мм рт.ст. указывает на прогрессирование заболевания.

При необструктивной ГКМП отмечается равномерное утолщение и перегородки, и свободной стенки левого желудочка, что не приводит к внутрижелудочковому градиенту. Встречается и более редкая апикальная форма ГКМП, при которой область гипертрофированного миокарда располагается преимущественно в области верхушки сердца.

Диагностика. Как и в случае с ДКМП, диагноз требует исключения длительно существующей артериальной гипертонии, аортального стеноза, стеноза легочной артерии и ИБС. При отсутствии их говорят об идиопатической (ИГКМП) форме. Физикальное обследование на начальном этапе болезни может дать очень скудные данные, но все же следует обращать внимание на систолический шум на верхушке и по левому краю грудины, усиливающийся в положении стоя, при натуживании и уменьшающийся в положении на корточках. На сосуды шеи шум не распространяется. Этот шум характерен прежде всего для обструктивного варианта ГКМП. Может также выявляться систолический щелчок, часто можно выслушать IV тон. При развитии относительной митральной недостаточности появляется характерный для нее систолический шум. Аускультативная картина при необструктивном варианте заболевания выражена значительно меньше.

Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками гипертрофии левого желудочка. Об асимметричной гипертрофии перегородки можно судить по глубоким зубцам Q в отведениях I, aVL, V - 5,6. Часто изменен зубец T. Для апикальной формы гипертрофии характерен глубокий симметричный отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях. Отмечаются признаки гипертрофии предсердий. Несколько чаще, чем среди населения в целом, встречается синдром WРW. Большое значение имеет выявление нарушений ритма с помощью амбулаторного мониторирования.

Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии. Кальциноз митрального клапана выявляется реже, чем при ультразвуковом исследовании.

Эхокардиография - надежный способ ранней диагностики данной патологии, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка, локализацию участка гипертрофированного миокарда, установить наличие обструкции. Гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки - наиболее яркий эхокардиографический признак обструктивного варианта ГКМП. Удлинение хорд и фиброз эндокарда приводят к так называемому передне-систолическому движению митрального клапана, которое, однако, не является патогномоничным для данного заболевания. Возможно, что быстрый поток крови просто затягивает за собой нежные створки митрального клапана. Однако это движение створки способствует постепенному усугублению обструкции. Для выявления градиента давления УЗ-исследование можно сочетать с провоцирующими пробами. Доплеровское исследование полезно для выявления митральной регургитации. Локальная сократимость миокарда обычно остается в нормальных пределах или слегка повышена. Следует также помнить о возможности присоединения бактериального эндокардита с соответствующими ультразвуковыми признаками.

Катетеризация сердца проводится в настоящее время лишь при подготовке к хирургическим вмешательствам на сердце.

На венечных артериях при коронарографии обычно не выявляют стенозирующих изменений. Пробы с физической нагрузкой противопоказаны при наличии выраженного градиента, на что следует обращать внимание при проведении дифференциального диагноза с ИБС. При умеренно выраженной симптоматике их проведение возможно, но следует иметь в виду более высокую в сравнении с больными ИБС вероятность появления головокружения, слабости, гипотонии, одышки.

Данные эндомиокардиальной биопсии миокарда клинического значения не имеют. Лабораторные данные также не имеют диагностического значения при данной разновидности кардиомиопатии.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий. Нередко заболевание регистрируется десятилетиями. Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти. Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при ГКМП возможны.

Лечение заболевания направлено прежде всего на улучшение диастолической функции миокарда левого желудочка, снижение ригидности его стенок. С этой целью широко используются препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом. Чаще всего используется верапамил в дозах от 240 мг в сутки или дилтиазем (120 мг в сутки и выше). Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению тахикардии (это ведет к более полноценной диастоле), препятствуют возникновению нарушений ритма. Бета-блокаторы с внутренней симпатомиметической активностью не показаны. При наличии клиники стенокардии не показаны нитраты, уменьшающие преднагрузку и снижающие приток крови. Сердечные гликозиды противопоказаны из-за их изотропного эффекта. Также не рекомендуется назначение диуретиков. Для контроля нарушений ритма помимо бета-блокаторов широко используется амиодарон. Применение дизопирамида получило распространение для лечения ГКМП прежде всего из-за его отрицательного изотропного эффекта, полезного при данной патологии. Длительное его применение ограничивается частотой побочных эффектов. Нежелательно назначение симпатомиметиков в связи со склонностью к обморокам, гипотонией, при пароксизмальной одышке или сопутствующей бронхиальной астме.

Хирургические операции делались с целью иссечения гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, однако, их эффект остается дискуссионным вопросом. Такого рода вмешательства проводятся у больных со значительно выраженным градиентом давления - 50 мм рт.ст. и выше. Операция миосептэктомии имеет повышенный риск осложнений. Выполняется также протезирование митрального клапана.

Для лечения ГКМП в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции, позволяющей уменьшить градиент давления в левом желудочке. При возбуждении правого желудочка с Р-синхронизацией или с помощью последовательного предсердно-желудочкового стимула достигается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в сторону от задней стенки левого желудочка. При этом уменьшается препятствие для потока крови, направленного в выносящий тракт, уменьшается скорость кровотока, ликвидируются гемодинамические факторы, способствующие прогрессирующему изменению конфигурации левого желудочка.

Амбулаторное наблюдение таких больных заключается в определении сроков повторных эхокардиографических исследований с оценкой обструкции, а также в контроле легочной гипертонии и нарушений ритма. Больной должен быть информирован об исключении значительных физических нагрузок (вызывающих тахикардию).

При бессимптомно протекающей ГКМП можно ограничиться наблюдением, некоторые авторы рекомендуют превентивное лечение. При выявлении ГКМП в детском и юношеском возрасте показано медико-генетическое консультирование. При развитии признаков застойной сердечной недостаточности на поздней стадии болезни терапия аналогична лечению сердечной недостаточности при ДКМП.

При возникновении сопутствующих инфекций важно проведение адекватной антибиотикотерапии для предотвращения возможного бактериального эндокардита.

РЕСТРИКТИВНАЯ

Рестриктивная кардиомиопатия - это первичное или вторичное заболевание миокарда, характеризующееся нарушением диастолической функции миокарда, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Гипертрофия желудочка или его дилатация при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

РКМП - наиболее редкая форма кардиомиопатий, она существует как в идиопатическом варианте (ИРКМП), так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза. Это амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри). У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

При РКМП отмечается инфильтрация ткани миокарда патологическими субстратами (например, амилоидом). Наблюдаются гибель миоцитов, их компенсаторная гипертрофия и дистрофия. Развиваются фиброзирующие процессы, обычно в эндокарде и субэндокарде. В этом случае можно говорить об облитерирующей форме РКМП. При диффузной инфильтрации миокарда говорят о необлитерирующей форме РКМП.

Диагностика

Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития право- или левожелудочковой недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление отеков, асцита, одышки. При осмотре обращают на себя внимание набухшие шейные вены. Могут выслушиваться патологические тоны сердца, шумы вследствие функциональной недостаточности клапанов.

На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий. Характерно наличие выраженного венозного застоя. В финале болезни может обнаруживаться кардиомегалия.

Электрокардиограмма характеризуется низким вольтажом зубцов Q, R, S. Часто встречается блокада левой ножки пучка Гиса, могут наблюдаться признаки гипертрофии левого желудочка. Часто регистрируется мерцательная аритмия. В целом изменения ЭКГ не носят специфического характера.

Эхокардиографическое исследование и при этой разновидности кардиомиопатии дает ценную информацию, хотя эхокардиографический диагноз РКМП наиболее труден.

Внутрисердечные гемодинамические параметры при РКМП длительное время остаются гораздо менее нарушенными, чем при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии. Возможно обнаружение облитерации полостей и утолщение стенок камер сердца. Регистрируются признаки диастолической дисфункции. Обнаружение локальной зоны гипокинеза стенок сердца не характерно для РКМП. Инфильтрация миокарда патологическими субстратами при амилоидозе приводит к усилению отраженного сигнала, что проявляется своеобразным феноменом ''блеска миокарда''. Утолщенный ''светящийся миокард'' имеет сохранную сократимость и увеличенное левое предсердие. При обнаружении таких ультразвуковых симптомов необходимо ставить вопрос о проведении биопсии десны, прямой кишки или эндомиокардиальной биопсии миокарда. Необходимо обязательно оценивать толщину перикарда для исключения констриктивного процесса, в том числе ограниченного.

Катетеризация сердца выявляет высокое конечное диастолическое давление, западение и плато кривой КДД в левом желудочке. Катетеризацию следует сочетать с биопсией, которая при РКМП может иметь диагностическое значение.

Коронарная ангиография при РКМП обычно не выявляет стенозирующих изменений, но при амилоидозе в первичный процесс могут быть вовлечены артерии эпикарда.

Лабораторная диагностика ИРКМП не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца. Характер тестов зависит от намечаемого пути поиска, начиная от общего анализа крови, в котором, например, могут быть выявлены гиперэозинофилия или значительное ускорение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен быть направлен прежде всего на исключение констриктивного перикардита. Указания на воздействие радиации, перенесенный туберкулез, предшествующий перикардит, в том числе после операции на сердце, делают такой поиск более обоснованным. Ригидность миокарда при ультразвуковом исследовании может наблюдаться также при некоторых тяжелых формах сахарного диабета, а нейропатия отмечается как при амилоидозе, так и при диабете. Следует также исключать инфаркт правого желудочка. Иногда весьма похожая клиническая картина может наблюдаться при карциноидном синдроме.

Лечение больных РКМП представляется сложной задачей не только из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Терапию следует проводить с учетом влияния препаратов на диастолическую функцию миокарда, поскольку ряд традиционно назначаемых при тяжелой сердечной недостаточности препаратов не показан при РКМП. Так, может навредить избыточное назначение мочегонных препаратов, которые следует применять с осторожностью. Нежелательно назначение препаратов, обладающих положительным инотропным эффектом, вазодилататоров. Некоторого эффекта можно ожидать от назначения антагонистов кальция. К сожалению, эффективные способы лечения РКМП на сегодня отсутствуют. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце. При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.

Больные РКМП нетрудоспособны. Прогноз заболевания очень серьезен, летальность за 5 лет достигает 70%.

Александр СУМАРОКОВ,
старший научный сотрудник,
кандидат медицинских наук.
Российский кардиологический
научно-производственный комплекс