Chest Meetings, Wednesday, November 4, 2009

Необычное начальное проявление саркоидоза- острый сидром конского хвоста

Aaron N. Aggarwal, MD and Onofre Moran-Mendoza, MD
Queen’s University, Kingston, ON, Canada

Реферат

Введение: нейросаркоидоз имеет множество проявлений, некоторые из которых являются редкими. Саркоидоз конского хвоста (Cauda equina) крайне редок, ранее сообщалось только о 20 подбных случаях. Мы сообщаем о случае острого синдрома конского хвоста, который был начальным проялением саркоидоза.

История болезни: ранее здоровая 55-летняя женщина поступила в отделение скорой помощи с болью в пояснице, двусторонней ишиалгией, слабостью ноги и парестезией. Впоследствие быстро развился паралич нижних конечностей с недержанием мочи, периферическим параличом и арефлексией. Экстренно были сделаны общий анализ крови и МРТ, которые не показали патологии. Экспертиза цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) показала лейкоцитоз и увеличенный белок, но культуральные исследования и цитология были отрицательны. Эмпирическое лечение возможного синдрома Гийена-Барре было неэффективным. Повторная МРТ с гадолинием показала повреждение мозгового конуса (conus medullaris) с линейным увеличеним сигнала от спинного мозга. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки небольшие узелки в правой нижней доле и средостенную лимфаденопатию. Пациент был направлен в нашу клинику для оценки персистирующего синдрома конского хвоста. Больная не сообщила о одышке, кашле или кровохарканье и воздействии профессиональноых вредностей. Физикальная экспертиза не показала утолщения концевых фаланг пальцев и хрипов в легких. Неворологическая экспертиза не показала признаков синдрома Гийена-Барре. Бронхоальвеолярный лаваж, трансбронхиальная биопсия и аспирационная биопсия лимфатического узла были недиагностическими. Внутривенные стероиды в течение 7 дней улучшили неврологические симптомы и больная отказалась от дальнейшего лечения. Амбулаторное наблюдение легочных узелков и лимфаденопатии побудило провести позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Увеличение метаболизма глюкозы в легочных узелках, правой претрахеально и субкаринальной области были совместимы с стадией 3A рака легкого. Повторная КТ показала увеличение размера правого претрахеального лимфатического узла, который был биоптирован при медиастиноскопии. Гистологическое исследование показало обширное гранулематозное воспаление без призаков некроза и злокачественных клеток. Окрашивание не показало присутствия грибковых и микобактериальных орагнизмов. Стероидная терапия привела к значительному улучшению неврологических симптомов. Повторная КТ показала разрешение легочных узелкови и средостенной лимфаденопатии.

Обсуждение: саркоидоз, который проявлется поражением мозгового конуса и конского хвоста очень редок и его трудно диагностировать. Обычно он проявляется подострой или прогрессирующей болью и слабостью в ногах. Электромиограмма обычно демонстрирует острую денервацию нижних конечностей. В ЦСЖ обнаруживают неспецифическое увеличение полного белка и лимфоцитарный плеоцитоз. Также было описано увеличение АПФ в ЦСЖ. Несмотря на высокую чувствительность МРТ с гадолинием, у некоторых пациентов этот метод не позволяет обнаружить патологию. Биопсия пораженной ткани при нейросаркоидозе позволяет подтвердить диагноз в большинстве случаев, но сцинтиграфия всего тела с цитратом галлия и ПЭТ позволяют обнаружить другие участки для биопсии. У пациентов с нейросаркоидозом роль уровней АПФ в сывороте и ценность ЖБАЛ точно не известна. Саркоидоз конского хвоса - обычно диагноз исключения, основанный на комбинации клинических, рентгенографических и гистологических результатов. Неврологические симптомы обычно отвечают на стероидную терапию, но высокие поддерживающие дозы стероидов могут быть необходимы, чтобы предотвратить рецидив болезни. Этот случай выдвигает на первый план важность диагностического подхода при оценке пациента с легочным узелком и неврологическими симптомами. Мы сообщаем о первом случае саркоидоза, в форме острого сидрома конского хвоста.

Заключение: саркоидоз может проявляться в форме острого синдрома конского хвоста и должен быть включен в дифференциальный диагноз этого состояния. ПЭТ может использоваться при подозреваемом саркоидозе консого хвоста, чтобы обнаружить экстраневральный участок для проведения биопсии.