Chest 128, 4, october 2005, p424

Лепра, ошибочно принятая за саркоидоз в крупной саркоидной клинике

Geneva B. Tatem MD Bashar Bash MD Zachary Q. Morris MD Henry
Ford Hospital, Detroit, MI

Реферат

Введение: лепра - хроническая гранулематозная инфекция кожи и периферических нервов, вызванная Mycobacterium leprae. Лепра может быть трудно различима от других гранулематозных болезней, включая саркоидоз. Мы описываем лепроматозную лепру, с неказеозными гранулемами кожи и невропатией, ошибочно принятую за нейросаркоидоз с пораженим кожи. История болезни: 34-летний мужчина из Индии с 5-летней историей множественного мононеврита дистальных отделов нижних конечностей и диффузными кожными высыпаними, поступил в нашу саркоидную клинику для лечения предполагаемого кожного саркоидоза и нейросаркоидоза. Физикальная экспертиза показала множественные твердые эритематозные бляшки на щеках, лбе и ушах, а также как фиолетовые и гипопигментированные участки кожи на верхних и нижних конечностях. Было обнаружено уменьшение чувствительности тыльной поверхности обеих ног и боковой поверхности левой ноги. Биопсия повреждений на левой щеке показала неказеозные гранулемы. Биопсия нерва в икроножной области, показала круглые клеточные инфильтраты в эндоневрии и эпиневрии. Анализ не показал присутствия кислотоупорных организмов. Окрашивание для Mycobacterium leprae было отрицательным. Уровни АПФ, витамина D и кальция в моче были нормальны. Рентгенограмма легких была нормальной, исследования функции легких показали умеренный рестриктивный паттерн с умеренным ухудшением DLco. Была начата терапия преднизоном с умеренным улучшением невропатии. Несколько попыток снижения дозировки стероидов приводили к ухудшению невропатии. Кожные повреждения персистировали, несмотря на лечение преднизоном и гидроксихлорохином в течение 5 лет. Повторная биопсия кожных повреждений показала множественные большие узловые гистиоцитарные инфильтраты в дерме, окрашивание по Fite показало многочисленные неповрежденные кислотоупорные организмы, совместимые с лепроматозной лепрой. Впоследствии пациент был госпитализирован в National Hansen’s Disease Programs Center в штате Луизиана, где после дополнительной биопсии кожи, диагноз лепроматозной лепры был подтвержден. Было начато лечение рифампицином, клофазимином, дапсоном, клофазимином и талидомидом. Через 1 месяц терапии, большинство повреждений кожи полностью разрешились. Однако, несмотря на терапию, нерврологические симптомы продолжали ухудшаться. Обсуждение: категорический диагноз гранулематозной болезни может быть труден. Всесторонняя начальная оценка нашего пациента показала только неказеозные гранулемы и диагноз саркоидоз предполагался после исключения большинства альтернативных диагнозов. Первоначально, диагноз туберкулоидной лепры рассматривался, но был исключен на основании отрицательной микробиологии и серологии. При исключении туберкулоидной лепры следует иметь в виду, что хотя окрашивание по Fite и обнаружение кислотоупорных организмов являются высоко специфическими тестами, они имеют слабую чувствительность и являются отрицательными по крайней мере у 70 % пациентов с лепрой. При иммуносупрессии, происходит постепенный прогресс болезни к лепроматозной лепре. Ослабление клеточного ответа хозяина способствует пролиферации Mycobacterim leprae и увеличению бактериальной массы в кожных повреждениях, что в конечном счете позволяет обнаружить кислотоупорные организмы или положительное окрашивание окрашивание по Fite. Наш случай туберкулоидной лепры, которая, как предполагалось, была нейросаркоидом с поражением кожи, после многих лет иммуносупрессии прогрессировал к лепроматозной лепре. Заключение: наш пациент проживал в эндемическом для лепры регионе и болезнь у него развилась через много лет после после переезда в США. Хотя лепра редка в США, клиницисты должны уметь правильно диагностировать эту болезнь, так как неправильное лечение может приводить к существенному ухудшению пациента.