Chest Meeting 124 (4): 259S

Саркоидоз, развившийся de novo после ортотопной трансплантации печени

Sean T. Devine, MD, Ganesan Murali, MD, Richard Sacks, MD, Gonzalo Gianella, MD and Glenn Eiger, MD
Albert Einstein Medical Center, Philadelphia, PA

ВВЕДЕНИЕ: трансплантация печени - терапевтический выбор в терминальной стадии болезни печени. Поскольку постоянно разрабатываются новые методы предотвращения отторжения пересаженного органа, возникают неожиданные побочные эффекты. Мы представляем случай саркоидоза, развившегося de novo после ортотопной трансплантация печени.

ПАЦИЕНТ: 53 летний белый мужчина с одышкой продолжительностью два месяца. 21 месяц назад была выполнена ортотопная трансплантация печени вследствие криптогенного цирроза. Донором была здоровая женщина, умершая от инсульта. Одышка сопровождалась кашлем и дискомфортом в груди, который усиливался при вдохе. Пациент не сообщил о лихорадке, потере веса или других системных симптомах. Полтора года назад у пациента был эпизод панкреатита. Двумя месяцами позже развилась одышка. В этот момент пациент принимал такролимус, левотироксин, поливитамины, препараты магния и кальция. Прием преднизона был закончен год назад.

КТ показала двусторонние инфильтраты и небольшую аденопатию. Все другие лабораторные исследования, включая присутствие кислостойких организмов и грибов в бронхоальвеолярном лаваже были отрицательны. Биопсия легкого, проведенная при видеоторакоскопии и конъюнктивальная биопсия показали неказеозные гранулемы. Все культуральные исследования материалов биопсии были отрицательны.

ОБСУЖДЕНИЕ: Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии. Диагноз саркоидоз установлен, когда клинико-рентгенологические результаты поддержаны гистологическим доказательствами наличия неказеозных эпителиоидных гранулем. Гранулемы известных причин и местные саркоидные реакции должны быть исключены [1].

Развитие саркоидоза у пациента, получающего иммунодепрессанты - очевидное противоречие. IL-2 - важный медиатор в развитии саркоидоза. Такролимус ингибирует активацию Т-лимфоцитов и последующее производство IL-2 и других цитокинов: IL-3, IL-4, GM-CSF, TNF-alpha и интерферона-гамма.

По нашим даным, это второй случай развития посттрансплантацонного саркоидоза de novo, сообщенный в литературе [2]. То, что такие случаи могут происходить, кажется иммунологическим парадоксом. Однако, имеются многочисленные сообщения о рецидиве саркоидоза в пересаженом органе и развитии саркоидоза у пациентов с B и T-клеточным иммунодефицитом. Такролимус и циклоспорин имеют сходный механизм действия и было показано, что циклоспорин не эффективен при лечении саркоидоза [3].

Этот случай указывет, что могут иметься различные иммунологические механизмы, участвующие в патогенезе саркоидоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Мы представляем случай саркоидоза, который развился de novo после трансплантации печени при получении иммуносупрессивной терапии. Это указывает, что в патогенезе саркоидоза может быть важна не только активность T-клеток.