Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106: Abstract 4965

Миелофиброз у пациента с саркоидозом

Elham Abbasi, MD, Enli Liu, MD, Martha P. Mims, MD, Phd and Mark M. Udden, MD
Department of Internal Medicine, Baylor College of Medicine, Houston, TX, USA.

Реферат

Вторичный фиброз костного мозга наблюдается при некоторых состояниях, например при злокачественных новообразованиях системы крооветворения, при метастазах и некоторых аутоиммуннных болезнях, например волчанке. Мы сообщаем о 50-летней женщине с легочным саркоидозом, диагностированным при биопсии легкого в январе 2004 г., талассемией, гипертонией и гипотиреозом. Во время постановки диагноза пациент использовал ингаляционные бронхолитики.

Через 9 месяцев она поступила в отделение гематологии с болью в левой нижней части живота и предположительно с увеличением селезенки. КТ показала обширную средостенную, забрюшинную и паховую лимфаденопатию, но без спленомегалии. Гемоглобин 12.3, гематокрит 38 и MCV 61, индекс лейкоцитов 7.8 с нормальными дифференциальными индексами клеток. Тромбоциты 238. Исследование мазка периферической крови показало умеренный анизоцитоз и полихромазию. Биопсия костного мозга показала значительный фиброз, подтвержденный окрашиванием ретикулином. Биопсия пахового лимфатического узла и биопся легкого показали гранулематозную болезнь. Затем развилась лихорадка, усталость, анемия и спленомегалия, подтвержденная ультразвуком (16 см). Лабораторные исследования показали увеличение уровня АПФ и ускорение СОЭ. Было начато лечение преднизоном с дозировкой в 1мг/кг в день. Гемоглобин повысился с 8.0 до 12.5.

Чтобы определить, имел ли этот пациент первичный миелофиброз с миелоидой метаплазией, миелопролиферативную болезнь, характеризованную клональным гемопоэзом или вторичный миелофиброз, который характеризуется поликлональным гемопоэзом, были исследованы шесть экзонных полиморфизмом X-хромосомы с целью определить клональность тромбоцитов и гранулоцитов. К сожалению, мы не обнаружили ни одного из шести экзонных полиморфизмов X-хромосомы у нашего пациента и не смогли определить клональность гемопоэза. Однако, уровни CD34 в периферической крови были вблизи нижней границы нормы, что скорее совместимо с реактивным фиброзом, чем с первичной миелопролиферативной болезнью. По нашим данным, это первое сообщение о вторичном фиброзе костного мозга при саркоидозе.