Chest 128, 4, October 2005, p448

Кардиосаркоидоз, походящий на гигантоклеточный миокардит у пациента с желудочковой аритмией

Bassel Ramadan MD
Emory University, Atlanta, GA

Реферат

Введение: гигантоклеточный миокардит (GCM) редкая, быстропрогрессирующая, жизнеугрожающая болезнь с гистологическими особенностями, которые имеют некоторое подобие с кардиосаркоидозом. Мы сообщаем о случае кардиосаркоидоза, который первоначально был диагностирован как GCM. Однако, после тщательного исследования гистопатологических особенностей эндомиокардиальной биопсии и на основании присутствия неказеозных гранулем при трансбронхиальной биопсии, диагноз был изменен на кардиосаркоидоз.

История болезни: 38-летний чернокожий мужчина поступил в нашу клинику из другой больницы для дальнейшего исследования желудочковой аритмии. Он внезапно потерял сознание и пришел в себя через 5-6 минут без видимых последствий, но имел жалобы на боль в груди. У пациента была обнаружена аритмия, атриовентрикулярная блокада второй степени и желудочковая тахикардия. Он жаловался на дискомфорт в груди, кашель, одышку и потерю веса на 10 фунтов. Физикальная экспертиза показала набухание шейных вен, систолические шумы и отек нижних конечностей. Электролиты были в пределах нормы. Исследование мочи не показали ненормальностей, уровень тиреотропного гормона был в пределах нормы. Анализ газов артериальной крови показал умеренную гипоксемию. КТ не показала легочной эмболиии, но позволила обнаружить диффузные легочные узелки с внутригрудной и средостенной лимфаденопатией. Была проведена катетеризация сердца, которая показала фракцию выброса 15 %. Эндомиокардиальная биопсия первоначально показала гигантоклеточный миокардит. Впоследствии была проведена бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией, которая показала неказеозные гранулемы, суггестивные для саркоидоза. Вследствие этого, была проведена повторная оценка эндомиокардиальной биопсии и из-за обнаружения неказеозных гранулем при эндомиокардиальной биопсии, диагноз был пересмотрен на кардиосаркоидоз. У пациента был установлен дефибриллятор. Лечение преднизоном 60 мг день привело к существенному улучшению его симптомов.

Обсуждение: идиопатический гигантоклеточный миокардит (IGCM) часто является фатальным. Клинический курс, в отличие от саркоидного миокардита, обычно характеризуется прогрессирующей застойной сердечной недостаточностью и часто связан с рефрактерной желудочковой аритмией. Большинство пациентов умирает от застойной сердечной недостаточности. Гистопатологические характеристики кардиосаркоидоза и IGCM могут быть подобными. Эозинофильные повреждения миоцитов и очаги лимфоцитарного миокардита были более частыми при IGCM, в то время как при кардиосаркоидозе чаще наблюдаются гранулемы и фиброз. Дифференцирование кардиосаркоидоза и IGCM чрезвычайно важно, поскольку естественное течение, выживаемость и лечение этих состояний, различаются. Например, кардиосаркоидоз имеет лучший прогноз, чем IGCM, с выживаемостью через 5 лет 80 % для кардиосаркоидоза против 20 % для IGCM. Основа лечения кардиосаркоидоза - кортикостероиды. Однако, для лечения IGCM используется комбинация кортикостероидов и циклоспорина, которая имеет юольшую выгоду по сравнению с монотерапией кортикостероидами.

Заключение: клинически очевидный кардиосаркоидоз происходит у менее 5 % пациентов с саркоидозом. Кардиосаркоидоз и IGCM могут иметь подобные гистопатологические особенности. При кардиосаркоидозе 5-летняя выживаемость составляет 59-89 %. Однако, у пациентов с гигантоклеточным миокардитом, 5-летняя выживаемость составляет 10-18 % при использовании комбинации кортикостероидов и циклоспорина.