Chest 128, 4, October 2005, p464

Тампонада сердца - редкое первичное проявление саркоидоза

Dmitry Lvovsky MD Eusebio Desuyo MD Ashok Fulambarker MD Joseph Rosman MD
Rosalind Franklin University of Medicine and Science, Chicago Medical School, North Chicago, IL

Реферат

Введение: саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Симптоматический кардиосаркоидоз происходит у менее 5 % пациентов, главным образом в виде блокады сердца (1). Массивный выпот в полость перикарда, ведущий к тампонаде сердца, происходит чрезвычайно редко. Ранее сообщалось только о 2 случах тампонады сердца как первичном проявлении саркоидоза (2,3).

История болезни: 32-летний афро-американец с серьезным ожирением, поступил в нашу клинику с внезапно начавшейся одышкой в течение более 6 недель. Он не сообщил о лихорадке, кашле, кровохарканье или потере веса. В семейной истории не имелось туберкулеза. Туберкулиновая кожная проба была отрицательный. Физикальная экспертиза показала умеренный респираторный дистресс-синдром с кровяным давлением 105/60. Лихорадки не было, частота дыханий - 24 в минуту. Было обнаружено набухание шейных вен, приглушенные сердечные звуки и парадоксальный пульс (значительный провал систолического кровяного давления и пульсового объема во время вдоха). ЭКГ показала альтернирующие нарушения. Общий анализ крови и биохимия были нормальны. Рентгенгенограмма показала массивную кардиомегалию со средостенной лимфаденопатией. Трансторакальная эхокардиограмма показала массивный выпот в полость перикарда с коллапсом правого желудочка и левого предсердия в диастоле. При перикардиоцентезе было удалено 1500 cc экссудата с кровью. Перикардиальная биопсия под контролем КТ не показала наличия кислотоупорных организмов и злокачественного новообразования. Биопсия средостенных лимфатических узлов показала гранулематозную болезнь. Уровень АПФ был 63. Культуральные исследования для кислотоупорных организмов, различных вирусов, грибов и серология на ВИЧ были отрицательны. Пациент оставался бессимптомным в течение следующих 14 месяцев без лечения. Затем, в течение месяца развилась одышка, кашель и мокрота с кровью. Лихорадки или потери веса не было. Физикальная экспертиза была нормальной. Рентгенограмма и КТ показали обширный инфильтрат в правом легком с увеличенными средостенными лимфатическими узлами. Уровень АПФ был 101. Трансбронхиальная биопсия показала множественные неказеозные гранулемы. Было начато лечение преднизоном, 80 милиграмм ежедневно, с полным разрешением симптомов и радиологических ненормальностей со снижением уровня АПФ до 29 через 2 месяца.

Обсуждение: обычные клинические особенности кардиосаркоидоза, в порядке уменьшения частоты, включают полную сердечную блокаду, желудочковую аритмию, застойную сердечную недостаточность, внезапную смерть, сердечную блокаду I степени, блокаду ножки пучка Гиса, суправентрикулярную аритмию, дисфункцию митрального клапана и перикардит (1). Распространенность небольшого бессимптомного выпота в полость перикарда, обнаруженного при эхокардиографии, в случаях диагностированного саркоидоза, составляет от 19 до 21 % (4). При саркоидозе происходит воспаление висцерального и париетального перикарда, что приводит к утолщению перикарда и накоплению перикардиальной жидкости (1). Узелковые повреждения перикарда могут иметь очаговое распределение, что объясняет отрицательный результат перикардиальной биопсии у нашего пациента. Массивные выпоты происходят редко, в литературе сообщалось приблизительно о 10 подобных случаях. Выпот может быть вторичным к системной или перикардиальной болезни, легочному сердцу, перикардиальным гранулемам или дисфункции левого желудочка (2). Обнаружение легочного вовлечения помогает устанавить диагноз. Стероиды являются основой лечения саркоидоза, но их роль в лечении выпота в полость перикарда оценить трудно. У большинства пациентов с тампонадой сердца вследствие саркоидоза, проводилось лечение стероидами, но иногда требовалось хирургическое вмешательство (1-3).

Заключение: тампонада сердца - редкое проявление саркоидоза. Наш случай является третьим описанным в литературе случаем тампонады сердца, как особенностью первичного проявления саркоидоза.