Thorax 2003;58:552

Представление саркоидоза в виде венозного тромбоза верхних конечностей

A M McLaughlin and W T McNicholas

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая характеризована присутствием неказеозных гранулем. Типичные симптомы включают кашель и одышку, повреждения кожи и/или глаз. Мы сообщаем о случае саркоидоза, представленного как венозный тромбоз верхних конечностей.

Пациент - 39 летняя женщина с внезапным набуханием правой руки и правой стороны шеи и лица. Она не сообщила о кашле, одышке, боли в груди, лихорадке, о других системных симптомах или потери веса. Пациент курил 20 сигарет ежедневно и использовал оральные контрацептивы (levonorgestrel, Schering Helth Ltd). Индекс массы тела был 31. Пульс верхних конечностей был нормален и не имелось пальпируемой лимфаденопатии. Полный анализ крови, электролиты, функция почек и уровень АПФ были нормальны. Тесты функции печени и уровень холестерина были немного выше нормы. Кальций в сыворотке и 24 часовой кальций в моче были нормальны. Тестирование функции легких показало нормальные спирометрические параметры (FEV1 2.32 литра (85 %), FVC 2.97 литра (93 %) и уменьшение DLCO 15.7 mmol/min/mm Hg/l (62 %)). Рентгенограмма легких показала небольшое увеличение верхнего отдела средостения, компьютерная томография (КТ) показала тромбоз правой плечеголовной вены с увеличением подмышечных и средостенных лимфатических узлов. Была проведена медиастиноскопия с биопсией лимфатических узлов и гистопатологическая экспертиза показала фиброз и гранулемы, совместимые с саркоидозом. Проводилось лечение гепарином с низкомолекулярным весом и внутривенными стероидами, что привело к разрешению симптомов и клинических признаков в течение следующей недели. Применение противосвертывающих средства и кортикостероидов было продолжено при амбулаторном лечении. Оценка тромбофилии была выполнена через 16 недель и показала нормальные уровни антитромбина III и С-реактивного белка.

По нашим данным, это первый отчет о саркоидозе, представленного в виде тромбоза глубоких вен верхних конечностей, хотя недавно в журнале Thorax был описан случай пациента с туберкулезной средостенной лимфаденопатией, связанной с окклюзией легочной артерии. Кроме сдавления вены увеличенными лимфатическими узлами, дополнительными факторами у нашего пациента было использование оральных контрацептивов, курение сигарет и ожирение, все из которых связаны с увеличением риска тромбоэмболической болезни, связанной с венозным застоем и/или измененной коагуляцией. Тромбоз, вследствие сжатия вен увеличенными средостенными лимфатическими узлами обычно связан со злокачественной лимфаденопатией. Однако, наш случай указывает, что доброкачественная средостенная лимфаденопатия, связанная с саркоидозом, также может вызывать венозный тромбоз.