Ann Rheum Dis 2000;59:850-853 ( November )

Параллелизм саркоидоза и аортита: история болезни и обзор литературы

Реферат

Артериит Такаясу (TA) - редкое проявление системного васкулита больших сосудов, который преимущественно воздействует на аорту и ее главные ветви, но часто остается нераспознанным вследствие задержки постановки диагноза и нехарактерных клинических особенностей. Саркоидоз, также является системной воспалительной болезнью, которая может воздействовать фактически на любую систему организма. Известны случаи сочетания этих болезней.

Представленный случай характерен значительным временем запаздывания между обнаружением TA и появлением клинических признаков саркоидоза. Женщина, в настоящее время возраст 39 лет, имела узловатую эритему, очаговую алопецию и рекуррентный увеит, который датировался 1980 г. и приписывался саркоидозу. По крайней мере 12 годами позже, развилась недостаточность аортального клапана с прогрессирующей сердечной недостаточностью. Гистологическое исследование, выполненное во время установки протеза артериального клапана в 1997 г. указывало на диагноз TA. Саркоидоз был диагностирован случайно, при анализе смежных лимфатических узлов. Полное исследование не смогло обнаружить другие проявления TA. Таким образом, возможно, пациент имел аортит, подобный, но не идентичный артерииту Такаясу.

Обсуждение нескольких ранее сообщенных случаев, позволяет предположить, что обе болезни могут быть неразрыно связаны, поскольку они характеризуются некоторыми неспецифическими иммуновоспалительными ненормальностями. Эта история болезни говорит, что распространенность TA или родственных форм артериита, может быть выше ожидаемой и системная воспалительная болезнь должна подозреваться особенно у молодых пациентов с нехарактерными сердечно-сосудистыми симптомами. Кроме того, ассоциация с саркоидозом в этом и других ранее описанных случаях говорит, что эти две болезни могут быть связаны и что TA или TA-подобный васкулит может быть осложнением саркоидоза.

Введение

Артериит Такаясу (TA) - хроническая воспалительная болезнь больших сосудов, который воздействует главным образом на грудную аорту и ее ветви, но может также происходить в другом месте, например, в легочных, коронарных, мезентериальных и почечных артериях (1-4). Самая высокая распространенность - у молодых женщин в Западном полушарии - 2-3 случая на миллион человек в год. Клинически, болезнь характеризуется хромотой, отсутствием пульса и асимметричным кровяным давлением. Гипертония замечена у приблизительно половины пациентов, особенно, если вовлечена реноваскулярная система. В ранней стадии преобладают неспецифические симптомы, такие как усталость, лихорадка или потеря веса; артралгия - обычная жалоба. Некоторые пациенты могут быть бессимптомны, в зависимости от объема коллатерального кровообращения. Лабораторные результаты неспецифичны и обычно заключаются в увеличенной реакции оседания эритроцитов, умеренном лейкоцитозе или нормохромной анемии.

Не имеется никаких серологических маркеров, специфических для TA. Диагноз может быть поставлен при ангиографии, показывающей изменения больших артерий со стенозом и пост-стенозной дилатацией (4). Гистологически, фокальный панартериит включает гранулематозное воспаление с инфильтрацией адвентиция мононуклеарными клетками, гистиоцитами и многоядерными гигантскими клетками. Пролиферация клеток и фиброз ведет прогрессирующему сужению просвета сосуда (1, 2).

Саркоидоз - системная гранулематозная болезнь с заболеваемостью от 10 до 40 на 100 000 человек в год. Наиболее обычно саркоидоз воздействуют на легкие, но также часто наблюдается вовлечение костно-мышечной системы, кожи, центральной нервной системы и сердца. Гистологически, гранулемы состоят из центральной зоны с активизированными CD4 лимфоцитами, макрофагами, эпителиоидными клетками и многоядерными гигантскими клетками и периферической зоны с макрофагами, фибробластами, CD4 и CD8 лимфоцитами. Иногда у пациентов с саркоидозом обнаруживают васкулит (5, 7), однако не известно, является ли васкулит проявлением болезни или редкой сопутствующей ненормальностью. Имеются несколько отчетов о сочетании саркоидоза и различных иммунологических нарушений, включая различные формы васкулита (3-9). До сих пор неясно, подразумевает ли это совпадение наличие иммунологической связи. Мы представляем пациента, имеющего аортит с гистологическими изменениями, подобными замеченным при TA и саркоидозе. Это совпадение может указывать на возможную связь между этими двумя болезнями.

История болезни

В декабре 1991 г. 32 летняя женщина обратилась в нашу клинику по поводу усиления хронической боли в пояснице. Анамнез показал умеренную гипертонию и узловатую эритему на ногах, которые сопровождались опуханием голеностопных суставов, начавшихся в 1980 г. Тогда был диагностирован саркоидоз и начата стероидная терапия. Тремя годами позже, произошел эпизод очаговой алопеции. Гистологическая экспертиза образца кожи подтвердила диагноз саркоидоз. Кроме того, приблизительно 10 лет назад пациент имел рекуррентный увеит, который потребовал нескольких циклов лечения кортикостероидами. Пациент никогда не жаловался на головокружение, приступы или тромбоэмболию в прошлом.

В 1991 г. был диагностирован увеит и паралюмбарная тендомиалгия. Пациента успешно лечили психотерапевтическими и аналгезирующими средствами. Низкие дозы оральных глюкокортикоидов использовались для лечения увеита. Лабораторные исследования показали умеренно увеличенную скорость оседания эритроцитов и уровень C-реактивного белка (CRP) 12 мг/л (норма 0-5). Индексы клеток крови, серологические исследования и анализ мочи были нормальны. Антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, C3, C4, антикардиолипин и антинейтрофильные цитоплазматические антитела были отрицательны или нормальны. Рентгенограмма легких была нормальной. Пациент постепенно улучшался и дозировка глюкокортикоидов постепенно снижалась.

В течение следующих лет у пациента развились признаки прогрессирующей сердечной недостаточности с одышкой при физической нагрузке. Недостаточность аортального клапана была диагностирована при трансторакальной эхокардиографии и операция для установления протеза артериального клапана была предпринята в апреле 1997 г. Гистологическое исследование показало эпителиоидные гранулемы, многоядерные гигантские клетки, гистиоциты и фокальные лимфоплазмоклеточные инфильтраты адвентиция и периферийных слоев. Кроме того, было замечено разрежение гладких мышц и эластичных мембран. Эти гистологические результаты в сочетании с характеной локализацией были расценены как типичные для TA. Однако, другие особенности TA не были обнаружены до или после операции, и поэтому другой, неизвестный тип аортита не может быть полностью исключен. Пациент имел отрицательную серологию для сифилиса и был серонегативным для спондилоартропатии, которые вместе с TA являются наиболее обычными причинами аортита.

При операции, увеличенный смежный лимфатический узел размером 2.5 cm, был удален. Гистологические результаты были совместимы с диагнозом саркоидоз; окрашивание для микобактерий было отрицательным.

Послеоперационная рентгенограмма легких показала средостенную массу, которая первоначально была приписана периваскулярному скоплению крови. Это находка была проверена с помощью компьютеной томографии с высоким разрешением. Средостенная масса полностью исчезла в пределах двух недель. Кроме того, была отмечена 2.5 cm дилатация корня аорты, почти круглой формы, что вызвало подозрение на ложную аневризму. Эхокардиография показала дилатацию коронарного синуса 5х3 cm, которая была анатомической вариацией; аневризмы аорты обнаружено не было. Ангиография показала нормальную морфологию коронарных сосудов. Рентгенограммы грудной клетки, полученные за три месяца до и спустя две недели после операции были сопоставимы с рентгенограммами в последующий период. Было начато лечение преднизоном и оральными антикоагулянтами.

В течение следующих месяцев пациент не имел никаких медицинских проблем. На клинической экспертизе спустя три месяца после операции пациент сообщил об эпизодах умеренной боли в пояснице без артралгии; физикальная экспертиза не показала ненормальностей. Лабораторные тесты показали реакцию оседания эритроцитов 20 mm/1st h, индекс клеток крови и анаиз крови были нормальны, электрофорез показал увеличение фракции гаммаглобулина до 23 % (верхний предел 21 %). С-реактивный белок был 18 мг/л (норма 0-5). Спирометрия была нормальной.

В сентябре 1998 г, через два месяца после последнего посещения, у пациента развилось преходящее нарушение мозгового кровообращения, которое было ограничено средней мозговой артерией. ЭКГ показала синусовый ритм. Компьютерная томография и эхография дуги аорты и ветвей была нормальна. Магнитно-резонансная томография мозга не показала никаких ненормальностей. Эхокардиография была нормальна без признаков дисфункции клапана. При клинической экспертизе в конце 1998 г. пациент не имел значительных жалоб.

Обзор литературы

Известны только несколько публикаций о параллелизме саркоидоза и васкулита. В некоторых из этих случаев, васкулиту малых сосудов предшествовал саркоидоз (6, 7). Ahuja (9) представил случай, когда саркоидозу предшествовал гранулематоз Вегенера.