Thorax 1998;53:232-233

Проявление саркоидоза дыхательных путей в виде обструктивного апноэ во сне

R. N. H. Shah, P. R. Mills, P. J. M. George, J. A. Wedzicha
Department of Respiratory Medicine, The London Chest Hospital, Bonner Road, London E2 9JX, UK

Реферат

Саркоидоз может иметь различные проявления, воздействуя на различные системы организма. Мы представляем историю болезни 32 летней женщины, с серьезным обструктивным апноэ во сне (OSA) из-за саркоидных инфильтратов верхних дыхательных путей. По нашим данным, такое проявление саркоидоза ранее не было описано.

История болезни

32 летняя женщина западного-индийского происхождения находилась в нашей больнице для оценки трехмесячной истории усиливающейся гиперсонливости и громкого храпа. Она неоднократно засыпала в течение дня. Также был отмечен громкий храп и продолжительные эпизоды апноэ в течение ночи. За неделю до поступления в больницу у пациента развились воспаление горла и хриплый голос.

У пациента был диагностирован кожный саркоидоз четыре года назад, который успешно лечили стероидами в течение шести месяцев. За год до направления в нашу больницу был диагностирован несахарный диабет, вторичный к краниальному саркоидозу. С этого времени пациент использовал десмопрессин (капли в нос).

При первичном осмотре оказалось трудным получить от пациента ее медицинскую историю, поскольку она была неспособна остаться активной более нескольких минут. Была отмечена озноблённая волчанка и узловатая эритема на голенях. Также был отмечен хриплый голос и умеренный стридор. Других ненормальностей не имелось. Аускультационные звуки были нормальны с хорошим поступлением воздуха в обоих легких. Вес пациента был 132 кг.

Полный анализ крови, мочи и электролитов были нормальны. Уровень кальция был 2.77 mmol/l и серологический уровень АПФ был 181 u/l (нормальный диапазон 10-70 u/l). Анализ газов артериальной крови показал pH 7.44, PaCO2 6.65 kPa, PaO2 8.43 kPa и насыщенность кислородом (SaO2) 92 %. Функциональные тесты показали максимальную скорость выдоха (PEFR) 254 l/min (65 %). Объем форсированного выдоха за 1 секунду (FEV1) был 2.35 l (77 %), форсированная жизненная емкость (FVC) 3.17 l (91 %) с отношением FEV1/FVC 74 %. Рентгенограмма была нормальной, легочные поля были прозрачны и не имелось грудной лимфаденопатии. Радиография мягких тканей шеи не показала трахеальной обструкции.

Многоканальный мониторинг движения грудной клетки, потока воздуха, SaO2 и частоты сердечных сокращений (EdenTrace, Nellcor Puritan Bennet, Minnesota, USA) проводился в течение дня с 2 l/min дополнительного кислорода.

Эндоскопическая экспертиза показала серьезное утолщение слизистой носа со слизеподобными выделениями. Имелось нарушение архитектуры голосовой щели, с нерегулярным сужением подголосовой полости гортани приблизительно на 50 % от нормального размера. В материалах биопсии были обнаружены неказеозные гранулемы.

Была начата кортикостероидная терапия с высокой дозировкой и непрерывная вентиляция с повышенным давлением (CPAP) через нос с давлением 7.5 cm водяного столба. В пределах 24 часов после начала, у пациента наблюдалось заметно меньшее количество тревоги и она была выписана домой с рекомендацией использовать механизм CPAP ночью в течение шести дней. Оптимальное давление CPAP подбиралось при повторных исследованиях сна в процессе лечения.

Спустя один месяц пациент не испытывал апноэ не имел жалоб на гиперсонливость. Исследования газов атериальной крови показали pH 7.41, PaCO2 5.39 kPa, PaO2 10.20 kPa и SaO2 95 %. Функциональные тесты показали FEV1 3.1 l (102 %), FVC 3.7 l (106 %) и FEV1/FVC отношение 84 %. Серологический уровень АПФ был 52 u/l. Через 6 месяцев, исследования сна без CPAP показали нормальные результаты.

Обсуждение

Ларингеальное вовлечение при саркоидозе является редким (0.5-1.4 % случаев) (1). Классическим является отек преддверия полости гортани и эритема, которая, как считается, является патогномоничной. Ларингеальное вовлечение обычно проявляется стридором и дисфагией (2), также в качестве дифференциального диагноза необходимо рассматривать эпиглоттит (3). Ларингеальный саркоидоз можно лечить системными кортикостероидами, введением стероидов внутрь повреждений. Если необходимо, может проводиться микроэндоскопическая операция и трахеостомия (4).

Апноэ связано с широким диапазоном метаболических и структурных нарушений; однако, по нашим данным, ранее не было сообщений об апноэ, вызыванном саркоидными инфильтратами верхних дыхательных путей. Пациент имел ларингеальное апноэ из-за саркоидных инфильтратов в противоположность более обычному фарингеальному апноэ, часто замеченному в клинической практике. Обструкцию верхних дыхательных путей трудно диагностировать клинически, особенно, когда рентгенограммы легких нормальны. Постановке диагноза у этого пациента помогла комбинация низкого PEFR, хриплого голоса и присутствия стридора (5).

Наша история болезни описывает пациента с быстрым началом симптомов жизнеугрожающего обструктивного апноэ. Первоначальные исследования сна, которые были проведены из-за серьезности начальных симптомов, показали значительное апноэ. Эндоскопическая экспертиза и материалы биопсии подтвердили присутствие ларингеальных саркоидоидных инфильтратов. CPAP обеспечил эффективное и быстрое разрешение симптомов до того, как проявились эффекты системной кортикостероидной терапии. Инфильтраты верхних дыхательных путей при саркоидозе должны рассматриваться как обратимая причина обструктивного апноэ.