Chest 1974;66;295-297

Саркоидоз аппендикса с перфорацией и абсцессом

Peter W. Munt
From the Department of Medicine School of Medicine. University of North Carolina, Chapel Hill.

Реферат

Мы сообщаем о случае острого аппендицита с перфорацией и формированием абсцесса, вторичных к саркоидозу у чернокожего мужчины с мультисистемным саркоидозом. Неказеозные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками были отмечены во всех слоях аппендикса и брыжейке. Мы также обсуждаем три ранее описанных случая вероятного саркоидоза аппендикса вместе с другими формами саркоидоза кишечника.

Введение

Хотя саркоидоз является обычной системной болезнью, поаржение саркоидозом аппендикса, приводящее к аппендициту, является крайне редким. В 1955 г. в обзоре 50,000 аппендэктомий, Collins (1) обнаружил только один случай, совместимый с саркоидом Бека. С этого времени в англоязычной литературе сообщалось только о трех случаях, совместимых с саркоидозом аппендикса (2-4). Мы сообщаем об уникальном проявлении саркоидоза - аппендиците с перфорацией и ретроцекальным абсцессом у пациента с системным саркоидозом. Гистологическое исследование аппендикса показало типичную картину саркоидоза.

История болезни

У 33-летнего чернокожего мужчины в 1964 г. при рутинной рентгенограмме грудной клетки была обнаружена бессимптомная внутригрудная лимфаденопатия. Биопсия шейного лимфатического узла показала неказеозные гранулемы. Кожные пробы с туберкулином (5 TU) и кандидином были отрицательны. Окрашивание биопсийной ткани и культуральные исследования мокроты не показали присутствия микобактерий и грибов. В 1965 г. пациент сообщил об эпизоде боли в правой нижней части живота с тошнотой и рвотой. Причина боли не была установлена. Никакого лечения не проводилось. В 1968 г. на верхних веках развились папулезные повреждения кожи. Биопсия этих повреждений показала неказеозные гранулемы. ЭКГ показала блокаду правой ножки пучка Гиса.

Была начата терапия преднизоном, 30 милиграмм в день, с постепенным снижением в течение следующего года до 15 милиграмм через день. В 1968 г. развилась рекуррентная спастическая боль в нижней части живота без поноса, причина которой не была установлена. За 4 недели до госпитализации в ноябре 1969 г. развилась спастическая боль в правой нижней части живота с лихорадкой (37.7-38.3° C). За 2 дня до госпитализации развилась сильная боль с тошнотой, рвотой и частым жидким стулом. Пациент также жаловался на дизурию в течение трех дней.

При госпитализации температура была 38.3° C, кровяное давление 130/90. Пульс 110 ударов в минуту, регулярный. На коже лица и рук были отмечены многочисленные папулезные повреждения и бляшки. В надключичных, подмышечных и эпитрохлеарных областях наблюдалась диффузная лимфаденопатия. Шумы в сердце не выслушивались. Брюшная полость болезненной, с рикошетом боли в правую нижнюю часть живота. Ректальная экспертиза были нормальной. Абдоминальных масс обнаружено не было.

Лабораторные данные: гематокрит 44 %; лейкоциты 9950 / мм³ с нормальным дифференциальным индексом клеток. Анализ мочи показал следовые количества белка, от 0 до 1 лейкоцита и от 1 до 5 эритроцитов в одном поле зрения. В стуле скрытой крови обнаружено не было. Рентгенограмма грудной клетки показала правостороннюю паратрахеальную лимфаденопатию с интерстициальным и альвеолярными инфильтатами в обоих легких. Кальций в сыворотке, остаточный азот мочевины крови и электролиты были нормальными. Функция печени, включая глютаминовую оксалоацетиновую трансаминазу, щелочную фосфатазу и билирубин, была нормальной. Кожные пробы с туберкулином (5 TU), гистоплазмином и кандидином были отрицательными.

Из-за постоянной боли и лихорадки была выполнена лапаротомия. В брюшной полости было обнаружено небольшое количество непрозрачной жидкости и абсцесс слепой кишки. Аппендикс был резецирован, при этом выделилось примерно 15 мл гноя. Культуральные исследования перитонеальной жидкости показали рост E. coli. Гистологическая экспертиза аппендикса показала неказеозные гранулемы во всех слоях, особенно в брыжейке. Гранулемы состояли из мононуклеарных клеток с удлиненными ядрами и многоядерных гигантских клеток. Вокруг многих гранулем в слизистой и брыжейке были обнаружены области фиброза. Серозная оболочка содержала небольшое число воспалительных клеток и очаги недавнего кровоизлияния. Окрашивание и культуральные исследования ткани аппендикса не показали присутствия микобактерий и грибов.

При наблюдении в течение четырех лет повторения боли в животе, поноса, развития абдоминальных масс, свищей или лихорадки не произошло. Однако, у пациента развились новые кожные повреждения, супpавентpикуляpная аритмия, прогрессирующая паренхиматозная болезнью легкого и увеит.

Обсуждение

Хотя саркоидоз - системная болезнь, поражение стенки кишечника обычно бессимптомное и не проявляется клинически. Многие интраабдоминальные формы саркоидоза и трудности при установлении диагноза недавно были описаны Becker с коллегами (5). Palmer (6) обнаружил поражение желудка у 10 процентов пациентов с саркоидозом с помощью биопсии. Ни у одного из этих пациентов не было симптомов поражения гастроинтестинального тракта, причем все они имели нормальную рентгенограмму желудка с сульфатом бария.

Клинический курс у нашего пациента характеризовался длительной, рекуррентной болью в животе до проведения аппендэктомии. Поскольку в двух других случаях (2,4) не имелось свидетельств саркоидоза других локализаций, эти случаи могли бы быть классифицированы как местная саркоид-подобная реакция в аппендиксе. Наш случай уникален тем, что произошли перфорация аппендикса и ретроцекальный абсцесс.

В качестве дифференциального диагноза неказеозных гранулем аппендикса кроме саркоидоза необходимо рассматривать болезнь Крона, туберкулезный энтерит и гистоплазмоз. Так как окрашивание и культуральные исследования не показали присутствия микобактерий и грибов, последние два состояния были исключены. Кроме того кожные пробы на туберкулин и гистоплазмин были отрицательными.

Дифференцирование саркоидоза и болезни Крона является трудным. Недавно Kraft (7) описал гистологические, иммунологические, клинические и терапевтические подобия этих двух болезней. Однако, так как наш пациент имел диссеминированный саркоидоз (сердце, легкие, глаза и кожа), кажется разумным, что аппендикс и возможно другие участки гастроинтестинального тракта могли быть поражены той же самой болезнью. Гистологические подобия этих двух болезней хорошо известны, но отсутствие инфильтрации плазматическими клетками при саркоидозе может использоваться как отличительная особенность (8).

У нашего пациента до аппендэктомии рекуррентная боль в животе наблюдалась в течение 4 лет. Хирургической резекции подвздошной или толстой кишки не проводилось. Если аппендицит был бы вызван болезнью Крона, можно было бы ожидасть рецидив боли в животе, поноса или свищей при наблюдении в течение следующих 4 лет. Необходимо отметить, что по мнению некоторых авторов (9-11) саркоидоз и болезнь Крона могут сосуществовать у одного пациента. К сожалению, гистологическое подтверждение диагноза саркоидоз в двух подобных случаев получено не было (9,10).

Естественный курс бессимптомного саркоидоза кишечника, результаты лечения кортикостероидами или другими противовоспалительными средствами в настоящее время неизвестны. Интересно, что в момент развития саркоидоза аппендикса пациент получал 15 милиграмм преднизона через день.