Thorax 2002;57:655-656

Легочный саркоидоз и острый респираторный дистресс синдром (ARDS)

F Sabbagh, C Gibbs and L S Efferen
State University of New York - Health Science Center at Brooklyn & Kings County Hospital Center, Brooklyn

Реферат

Мы описываем 50 летнего мужчину с 3 недельной нарастающей одышкой. Рентгенограмма показала двусторонние диффузные интерстициальные инфильтраты. Он не ответил на антибиотики, но впоследствии наблюдалось улучшение при использовании относительно высоких доз кортикостероидов. Трансбронхиальная биопия показала присутствие ненекротических гранулем. Этот случай демонстрирует необычное клиническое проявление жизнеугрожающего легочного саркоидоза, с развитием острого респираторного дистресс синдрома (ARDS) с острой дыхательной недостаточностью.

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, которая наиболее обычно воздействует на легкие и лимфатическую систему. Мы описываем пациента с развитием острого респираторного дистресс синдрома (ARDS) с острой дыхательной недостаточностью.

История болезни

50 летний мужчина, с 3 недельной историей прогрессирующей одышки, плохого аппетита и кашля с беловатой мокротой. Он не имел лихорадки или кровохарканья. Пациент курил 20 лет и имел сахарный диабет 2 типа. Кровяное давление 120/60, пульс 100 ударов в минуту, частота дыхания 16 дыханий в минуту. У пациента не имелось набухания шейных вен, экспертиза показала дыхательные крепитации, кардиальная аускультация была нормальной. Рентгенограмма показала обширные двусторонние интерстициальные инфильтраты. Анализ газов артериальной крови показал pH 7.42, PaCO2 4.8 kPa, и PaO2 7.1 kPa. Полный анализ крови, электролиты и тесты функции печени и почек были в пределах нормы кроме уровня лактатдегидрогеназы 376 U/l (норма 80-200 U/l). Электрокардиография показала синусовую тахикардию.

Было начато пробное лечение внутривенным эритромицином и цефотаксимом с дополнительным кислородом с помощью носовой канюли 2 l/min. Клиническое состояние пациента ухудшилось и триметоприм /сульфаметаксозол (TMP/SMX) и кортикостероиды были добавлены, чтобы предотвратить возможную пневмонию Pneumocystis carinii (PCP). Спустя сорок восемь часов интенсивность дыхания была 28 дыханий в минуту и PaO2 8 kPa. Повторная рентгенограмма показала двусторонние диффузные воздушные пространства.

Была выполнена бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ), которые не показали признаков PCP, кислотостойких организмов, грибов или злокачественного новообразования. TMP/SMX терапия была прекращена, но применение кортикостероидов было продолжено из-за существенного клинического улучшения после инициирования стероидной терапии.

Через 6 дней респираторный статус пациента значительно улучшился, с интенсивностью дыхания 20 дыханий в минуту. Повторная рентгенограмма показала улучшение легочной болезни. Анализ газов артериальной крови на следующий день показал PaO2 11.6 kPa с дополнительным кислородом 4 l/min. Бронхоскопическая экспертиза была выполнена через 8 дней и показала присутствие ненекротических гранулем. Специальные окраски и культуры были отрицательны для грибковых, микобактериальных, вирусных и других организмов.

Пациент продолжал улучшаться и был выписан из больницы спустя 2 недели на преднизоне 60 милиграмм в день с PaO2 8.3 kPa без дополнительного кислорода. Рентгенограмма показала непрерывное улучшение болезни легкого. Уровень АПФ был 83 IU/l.

Обсуждение

Клинические проявления и курс саркоидоза могут значительно изменяться. Приблизительно половина пациентов бессимптомна с характерными ненормальностями на рентгенограмме легких. У симптоматических пациентов, обычным является постепенное нарастание симптомов с вовлечением легких, глаз или кожи.

Хотя саркоидоз с вовлечением легкого весьма обычен, развитие ARDS с острой жизнеугрожающей дыхательной недостаточностью, по нашим данным, ранее не описано в Английской литературе (1,2). Описан единственный случай в Японской литературе (3).

Наш пациент выполнил диагностические критерии, установленные соглашением по ARDS (4), и диагностические тесты не показали никаких состояний, способных вызывать ARDS. Лихорадка и лейкоцитоз отсутствовали, не имелось признаков сепсиса или системного воспалительного ответа. Исследования БАЛ, мокроты и серологические исследования были негативны.

Саркоидоз характеризован накоплением активизированных T-клеток и макрофагов в местах воспаления. Эти клетки спонтанно производят интерферон гамма, IL-2 и другие цитокины. ARDS у нашего пациента возможно развился в результате производства этих цитокинов. Предыдущие публикации сообщили о присутствии рентгенографических ненормальностей, включая случай ARDS при использовании рекомбинантного IL-2 (5,6).

Признано, что саркоидоз является диагнозом исключения. В то время как наш пациент имел историю воздействия профессиональных факторов (сварка), в качестве альтернативного диагноза необходимо было рассматривать аллергический пневмонит. Однако, пациент был безработным с момента иммигрирации с Кубы 8 годами раньше и его предыдущие рентгенограммы были нормальны. В качестве дифференциального диагноза рассматривался туберкулез, так как туберкулиновая кожная проба была положительной. Однако, обширное исследование не показало никаких признаков туберкулеза. Наиболее важно, что несмотря на 12 месяцев непрерывной кортикостероидной терпии, не имелось никаких признаков реактивации туберкулеза или других инфекционных процессов.

Важность нашего сообщения связана с возможностью, что саркоидоз может проявляться как ARDS, и в отсутствии соответствующего диагноза и лечения, потенциально может быть фатальным. Насколько мы знаем, это первый случай острого жизнеугрожающего легочного саркоидоза в виде ARDS, сообщенный в Английской литературе.