Europace 2007 9(2):134-136

Саркоидоз с тахи- и брадиаритмией

Neil Swanson, Martin Goddard, Gerry McCann and G. Andre Ng
Department of Cardiology, Glenfield Hospital, Leicester, UK; Department of Pathology, Papworth Hospital, Cambridge, UK

Реферат

Мы описываем 49-летнего мужчину, госпитализированного в отделение кардиологии с аритмией без очевидной этиологии. Дальнейшая оценка с использованием магнитно-резонансной томографии сердца и биопсии позволили устаноновить диагноз кардиосаркоидоз. Кардиосаркоидоз - основная причина смерти пациентов с системным саркоидозом. Магнитно-резонансная томография сердца является полезным диагностическим инструментом для диагностирования подобных состояний.

История болезни

49-летний мужчина поступил в отделение кардиологии с учащенным сердцебиением и сильной потливостью. Электрокардиограмма показала сложную тахикардию (желудочковый ритм 260 ударов в минуту), первоначально диагностированную как суправентрикулярную тахикардию с аберрациями. Проводилось лечение амиодароном, аденозин не использовался. Несмотря на лечение, нарушение ритма сохранялось, кровяное давление в истории болезни зафиксировано не было. Первая же попытка кардиоверсии привела к полной персистирующей сердечной блокаде с расширеним комплекса QRS.

10 лет назад у пациента проводились исследования по поводу пароксизмальной фибрилляции предсердий (PAF), с нормальными результатами коронарной ангиографии и эхокардиографии. Холтеровское мониторирование показало PAF и желудочковую тахикардию. Была диагностирована ''ранняя кардиомиопатия'', но пациент отказался от лечения и наблюдения.

При последней госпитализации никаких респираторных проблем и кожных повреждений не было. Клиническая экспертиза и рентгенограмма грудной клетки не показали патологии. Эхокардиография показала умеренную гипертрофию левого желудочка, нормальную систолическую функцию левого желудочка, но серьезную дилатацию правого желудочка и предсердия, умеренную недостаточность трехстворчатого клапана и серьезное ухудшение систолической функции правого желудочка, суггестивные для аритмогенной дисплазии правого желудочка (ARVD). Коронарная ангиография была нормальной. Катетеризация сердца и вентрикулография показали низкое давление в правом желудочке. Была выполнена эндомиокардиальная биопсия межжелудочковой перегородки, которая показала неказеозные гранулемы, суггестивные для кардиосаркоидоза.

Магнитно-резонансная томография сердца подтвердила серьезную дилатацию и нарушение систолической функции правого желудочка (фракция выброса 24 %, диастолический объем 115 mL/m²) без жировых инфильтратов или аневризмы. Наблюдался умеренный гипокинез межжелудочковой перегородки и нижней части стенки левого желудочка с небольшим нарушеним систолической функции (фракция выброса 49 %, диастолический объем 64 mL/m²). Была отмечена средостенная лимфаденопатия. После ведения контраста (гадолиний-DTPA), наблюдалось обширное увеличение сигнала в правом желудочке, межжелудочковой перегородке и левом желудочке. На основании результатов МРТ, гистологии и клинической картины, был установлен диагноз кардиосаркоидоз. Существенное антеросептальное утолщение на МРТ вероятно объясняло полную сердечную блокаду и блокаду правой ножки пучка Гиса (RBBB). Первоначальная аритмия, диагностированная 10 лет назад, вероятно имела желудочковое происхождение, поскольку желудочковая тахикардия была обнаружена при начальной ЭКГ.

Пациент отказался от системной стероидной терапии и ему был имплантирован двухкамерный дефибриллятор, что исключало дальнейшую оценку с помощью МРТ. Для публикации этого сообщения, у пациента было получено информированное согласие.

Обсуждение

Саркоидоз - гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, поражающая сердце примерно в 25 % случаев в исследованиях аутопсий (1). Частота клинически очевидного кардиосаркоидоза у пациентов с системной болезнью составляет примерно 5 %. Кардиосаркоидоз является наиболее частой причиной внезапной смерти. Продолжительность жизни с кардиосаркоидозом систематически не изучалась. Такие исследования в основном проводились до широкого использования имплантируемых дефибрилляторов. Сердечная блокада наблюдается наиболее часто (2), хотя другие типы аритмии также были зарегистрированы, включая аритмогенную дисплазию правого желудочка (ARVD) (3,4). Изолированное поражение предсердия происходит редко (5), что заставляет сомневаться, что эпизод фибрилляции предсердий, который произошел у нашего пациента много лет назад, был связан с саркоидозом.

Кардиосаркоидоз диагностировать трудно. Так как поражение миокарда носит очаговый характер, при биопсии участки поражения могут быть пропущены. Для диагностирования кардиосаркоидоза также используются ЭКГ и миокардиальная сцинтиграфия. МРТ может обнаружить небольшие области с отеком и/или фиброзом (6), которые могут быть связаны с продромальным кардиосаркоидозом (7). Сообщалось, что чувствительность и специфичность МРТ составляет 100 % (доверительный интервал 95 %, 78-100 %) и 78 % (64-89 %), соответственно (5). Стероидная терапия уменьшает ненормальности, обнаруженные на МРТ при кардиосаркоидозе (8).

Поражение сердца при саркоидозе может быть клинически незаметным. Кардиосаркоидоз может быть единственной клинической особенностью болезни в течение многих лет. Кардиосаркоидоз может проявляться жизнеугрожающей аритмией и скрининг, включающий МРТ сердца, должен быть выполнен у всех пациентов с подозреваемым кардиосаркоидозом. Необъясненные аритмии, связанные с кардиосаркоидозом могут быть приняты за ''раннюю кардиомиопатию'' и возмождность кардиосаркоидоза должна быть тщательно проверена.