Саркоидоз с пальпируемым узловым миозитом, периоститом и васкулитом больших сосудов, походящий на артериит Такаясу
C. KORKMAZ, B. EFE, N. TEL, S. KABUKCUOGLU, E. ERENOGLU
Departments of Internal Medicine and Pathology, Division of Rheumatology, Medical Faculty, University of Osmangazi, Eskisehir, Turkey
Периостит и пальпируемый узловой миозит - редкие формы симптоматического вовлечения костей и мышц при саркоидозе [1, 2]. Известны редкие случаи васкулита, вторичного к саркоидозу, у детей и взрослых [3, 4]. Мы описываем молодую женщину с периоститом, пальпируемым узловым миозитом и васкулитом больших сосудов, походящим на артериит Такаясу (TA) без легочного вовлечения.
В 1993 г., 29-летняя женщина поступила в нашу клинику с болезненными узловыми повреждениями на правом бедре, левой ягодице, в дорсальных и абдоминальных регионах. Она имела боль в левой руке и потерю веса более 15 кг за 4 месяца. Физикальная экспертиза показала узловые повреждения в правой четырехглавой мышце бедра (10*12 cm), левой большой ягодичной мышцы (6*5 cm) и на спине. Несколько очагов узловатой эритемы наблюдалось на передней поверхности обеих ног. Было отмечено заметное ослабление пульса на левой лучевой артерии.
Лабораторные результаты были следующие: гемоглобин 8.5 g/dl, индекс белых клетки крови (WBC) 12 200/mm3, тромбоциты 641 000/mm3, реакция оседания эритроцитов (ESR) 82 mm/h, кальций 11.4 mg/dl (норма 9-11 mg/dl), IgG 5400 mg/dl (норма 800-1700 mg/dl), IgA 645 mg/dl (норма 85-490 mg/dl). Антинуклеарные антитела (ANA), ревматоидный фактор, VDRL, АПФ, компоненты системы комплемента С3 и C4 были отрицательны или в пределах нормы. Рентгенограмма грудной клетки показала аортальный кальциноз. Рентгенографическое исследование скелета показало периостальную реакцию в проксимальной части правой бедренной кости. Сканирование с технецием (99mTc MDP) показало интенсивное поглощение в проксимальной части правой бедренной кости и правой лопатке.
КТ показала гетерогенные образования в разгибателе позвоночника (erector spinae), квадратной мышце поясницы (quadratus lumbarum), подвздошно-поясничной- мышце и абдоминальных мышцах. Электронейромиография и КТ легкого с высоким разрешением были нормальны. Биопсия правой четырехглавой мышцы бедра и надкостницы показала неказеозные гранулемы и несколько гигантских клеток Ланханса. Тест Квейма выполнен не был. Специальные окраски для микобактериальных организмов и грибов были отрицательны.
Был диагностирован саркоидоз и начато лечение преднизолоном 40 милиграмм в день. После 1 месяца лечения, все жалобы кроме боли в левой руке исчезли и дозировка преднизолона постепенно была снижена до 10 милиграмм в день. В декабре 1997г. возникли боли в левой руке, связанные с ослаблением плечевого и лучевого пульса. Кровяное давление в левой руке измерить не удалось. Кровяное давление в правой руке было 110/70 mmHg.
Лабораторные результаты в это время были следующие: гемоглобин 11 g/dl, WBC 15 700/mm3, ESR 70 mm/h. PTT, IgG и IgM антикардиолипин (aCL), c-ANCA, p-ANCA, антитромбин III, протеин C и S и уровни холестерина были в пределах нормы. Аортография показала полную обструкция левой подключичной, левой позвоночной и верхней брыжеечной артерии и диффузное сужение левой сонной артерии. КТ правой бедренной кости показала периостальную реакцию в проксимальной части бедренной кости. Дозировка преднизолона была увеличена до 60 милиграмм в день и была начата терапия азатиоприном 150 милиграмм в день. Через 9 месяцев ESR уменьшилась до 30 mm/h и боль в левой руке немного уменьшилась. С другой стороны, мы не наблюдали никакого изменения периостальной реакции и периферического пульса. Наименее обычная форма симптоматической болезни мышц при саркоидозе - пальпируемые узелки, которые могут причинять боль и ригидность с судорогами [1]. Периостальная реакция также редка [2, 5]. По нашим данным, известен только один случай сочетания саркоидоза и периостита [5].
В нашем случае, хотя ослабление пульса на левой лучевой артерии наблюдалось в начале болезни, аортальная васкулопатия была диагностирована 4 годами позже. Дифференциальный диагноз при вовлечении больших сосудов включает атеросклероз, эмболию и ревматические болезни. Аортит может также происходить при хронических воспалительных болезнях типа сифилиса, микозов и туберкулеза, но они были исключены гистохимическим окрашиванием и серологическими исследованиями. Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу - два специфических состояния, которые могут причинять воспаление стенок артерий. Они обычно бывают замечены у более старших пациентов и часто ассоциированы с ревматической полимиалгией. Наш пациент был молодым и височная артерия не была повреждена. О вовлечении дуги аорты, неразличимое от артериита Такаясу при саркоидозе, ранее было сообщено у подростка и взрослого [6, 7]. Gedalia [8] также описал пациента с абдоминальной аневризмой аорты, связанной с детским саркоидозом.
Мы считаем, что периостит может развиваться у пациентов с саркоидозом, особенно с узловым миозитом. Мы также предлагаем, чтобы все пациенты с саркоидозом тщательно исследовались на развитие артериальной окклюзии.