Eur Respir J, 1995, 8, 472–473
Сочетание гистологически доказанного ревматоидного артрита с легочным саркоидозом
O. Menard, N. Petit, P. Gillet, A. Gaucher, Y. Martinet
Clinique Pneumologique Medico-Chirurgicale, and Service de Rhumatologie A, Hopital de Brabois, Vandoeuvre-les-Nancy, France.
Реферат
Сочетание ревматоидного артрита, доказанного с помощью синовиальной биопсии, с легочным саркоидозом, доказанным посредством трансбронхиальной биопсии, произошло у 58-летней женщины. Кортикостероидная терапия привела к полному разрешению саркоидоза, но только к небольшому улучшению ревматоидного артрита, который впоследствии успешно лечили метотрексатом. Сообщалось только о двух подобных случаях, с одновременным гистологическим доказательством обеих болезней.
Для ревматоидного артрита легочное вовлечение является обычным и включает плевральный выпот, легочные интрапаренхимальные ревматоидные узелки, бронхиолит и/или интерстициальную болезнь легкого с рестриктивным респираторным паттерном. Кроме того, лечение ревматоидного артрита солями золота, D-пеницилламином или метотрексатом, может стимулировать ятрогенные легочные интерстициальные болезни легких [1]. С другой стороны, костно-суставное вовлечение при саркоидозе является редким, но может походить на ревматоидный артрит или некоторые острые или хронические формы полиартрита [2]. Дифференциальный диагноз иногда является трудным, когда присутствуют и легочные и костно-суставные проявления. Сочетание ревматоидного артрита или саркоидоза с другими коллагенозами или васкулитом, относительно редки, но также были описаны. По неизвестной причине, сочетание ревматоидного артрита с саркоидозом является исключительно редким, и гистологические доказательства обеих болезней были получены только в двух случаях [3, 4]. Мы сообщаем о еще одном подобном случае, с гистологическим подтверждением обеих болезней и описываем клинический курс этих двух болезней при лечении.
История болезни
58-летняя белая женщина поступили в клинику 16 марта 1989 г. с 3-месячной историей полиартралгии с симметричным воспалительным полисиновитом проксимальных межфаланговых, метакарпофалангеальных, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов. Пациент также имел жалобы на прогрессирующую одышку при физической нагрузке. Клиническая экспертиза подтвердила воспалительный артрит вовлеченных суставов, преобладающе пальцев. Легочная аускультация не показала патологии.
Рентгенографическая экспертиза коленного сустава показала умеренную деминерализацию. Рентгенограмма и компьютерная томография (КТ) показали двусторонний диффузный ретикулонодулярный интерстициальный паттерн с увеличением средостенных лимфатических узлов. Исследования функции легких продемонстрировали умеренную гипоксемию (PaO2 10.3 kPa (77.5 mmHg)) и гипокапнию (PaCO2 4.7 kPa (35 mmHg)) с нормальным объемом легкого но с уменьшенной диффузионной способностью (17.94 ml/mmHg/min; 72 % от должного).
При фибробронхоскопии наблюдалось бронхиальное воспаление и бронхиальная биопсия показала неказеозные эпителиоидноклеточные и гигантоклеточные гранулемы. Культуральные исследования для поиска грибковых и кислотостойких микроорганизмов были отрицательны. Анализ бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) продемонстрировал умеренное увеличение числа клеток (472,000 cells·mm-3) и существенное увеличение индекса лимфоцитов (56 %), с отношением CD4/CD8 = 2.5.
Лабораторные исследования показали: увеличенную реакцию оседания эритроцитов (28/68 mm·h-1 в первый и второй час, соответственно), ревматоидный фактор, положительные антинуклеарные антитела (1/256) и нормальные уровни серологического лизоцима и ангиотензинпревращающего фермента. Фенотип HLA был A2 A3 B35 Cw4 DR5 DR6.
Из-за ухудшения функции легкого и серьезного полиартрита, была начата кортикостероидная терапия (преднизолон 0.5 mg·kg-1 ежедневно), которая привела у быстрому улучшению суставных и легочных клинических симптомов. Шестью месяцами позже, рентгенограмма, КТ, исследование функции легких и БАЛ, показали полное разрешение легочного саркоидоза. Также наблюдалось клиническая ремиссия костно-суставных признаков. Однако, двумя месяцами позже, у пациента наблюдался новый эпизод острого полисиновита, преобладающе запястьев и пальцев. После полной клинической и радиологической экспертизы, была начата комбинированная терапия кортикостероидами (преднизолон 1 mg·kg-1 ежедневно) и метотрексатом (7.5 mg в неделю), которая привела к быстрому улучшению ревматологических симптомов в течение 3 недель. Через четырнадцать месяцев, из-за синовита второго и третьего метакарпофалангеального суставов с ретракцией ладонного апоневроза, была выполнена хирургическая апоневрозэктомия и синовэктомия второго и третьего левого метакарпофалангеального суставов. Гистологическая экспертиза материала синовиальной биопсии подтвердила присутствие типичного ревматоидного синовита, с гиперплазией синовиальных краев, гиперплазией синовиоцитов, узловым периваскулярным лимфоцитарным воспалением, неоангиогенезом и умеренным фибриноидным некрозом.
У пациента регулярно проводилась клиническая экспертиза, рентгенограмма и исследование функции легких. Через четыре года после начала симптомов, рентгенограмма, КТ и исследование функции легких былы нормальны. Костно-суставной статус оценивался как устойчивый. Было продолжено лечение метотрексатом (7.5 мг в неделю) и кортикостероидами (преднизолон 20 мг в день).
Обсуждение
Мы сообщаем о случае ревматоидного артрита, связанного с легочным саркоидозом. Особый интерес предствляет клинический курс обеих болезней (сначала разрешение легочного саркоидоза, затем прогресс ревматоидного артрита) при кортикостероидной терапии.
Обзор литературы показал 10 ранее сообщенных случаев саркоидоза, связанного с ревматоидным артритом [3-9]. Из этих 10 пациентов, восемь имели патологические рентгенограммы легких и/или КТ; 10 имели гистологическое подтверждение саркоидоза (три при трансбронхиальной биопсии и один при биопсии средостенного лимфатического узла); шесть имели гистологическое доказательство ревматоидного артрита (три при синовиальной биопсии и три при биопсии подкожных узелков); ни один пациент не имел гистологического доказательства костно-суставного саркоидоза. Известны только два случая с одновременным гистологическим доказательством ревматоидного артрита и легочного саркоидоза [3, 4].
В случае, сообщенном Kuchera [4] имелись гистологические свидетельства синдрома Сьёгрена при биопсии губы.
Саркоидоз и ревматоидный артрит - относительно обычные болезни, но по неизвестным причинам, их одновременное развитие является редким. Основные легочные проявления ревматоидного артрита включают плеврит, с или без выпота, интрапаренхимальные узелки, синдром Каплана, диффузный интерстициальный пневмонит с или без фиброза, облитерирующий бронхиолит, легочный артериит и/или гипертонию [10]. Костно-мышечные проявления саркоидоза включают саркоидную миопатию, костные остеолитические повреждения, которые обычно располагаются в костях рук и ног, острый или хронический полиартрит коленных, локтевых, голеностопных, лучезапястных и редко, крестцово-подвзошных суставов, обычно симметричный [11-13].
В нашем случае, различный клинический курс легочных и ревматологических проявлений поднимает вопрос о случайной ассоциации или нозологической связи из этих двух болезней, с различным ответом на лечение из-за различных патофизиологических механизмов. Когда легочные радиологические и/или функциональные ненормальности наблюдаются вместе с костно-суставными проявлениями, постановка диагноза может быть трудной. Бронхиальная или трансбронхиальная биопсии с помощью гибкого бронхоскопа является малоинвазивной процедурой при постановке диагноза саркоидоз. Костно-суставная биопсия при ревматоидном артрите намного более агрессивна, объясняя малую частоту гистологических синовиальных доказательств ревматоидного артрита в сообщенных случаях. Кроме того, серьезный ревматоидный артрит обычно нуждается в кортикостероидной терапии на самом раннем этапе, без потребности в гистологическом доказательстве.