Chest, 1971;59;692-695

Абдоминальный саркоидоз с асцитом

A. Joel Papowitz, M.D. and John K. H . Li, M.D.
From the Departments of Medicine and Pathology, Montefiore-Morrisania Hospital Affiliation, Bronx, New York. Fellow in Pulmonary Diseases, Montefiore Hospital and Medical Center.

Реферат

Мы сообщаем о пациенте с саркоидозом, ограниченным брюшной полостью, с массивным асцитом. Асцит развился на девятом месяце беременности. После нормальных родов размер живота не уменьшился, была выполнена лапаротомия. Патологическая экспертиза указала на активный саркоидоз. Это третий подобный случай, сообщенный в литературе и единственный случай с положительным тестом Квейма.

Введение

Асцит, вызванный саркоидозом происходит крайне редко. Обычно это результат застойной сердечной недостаточности или портальной гипертонии, которые наиболее часто происходят в терминальной стадии саркоидоза. Мы сообщаем о пациенте с серьезным асцитом, который был вторичным к поражению брюшной полости саркоидными гранулемами.

История болезни

13 мая 1967 г. 28-летняя чернокожая женщина на девятом месяце беременности поступила в Morrisania City Hospital с предварительным диагнозом полигидрамнион. На седьмом месяце беременности, из-за отека голеностопных суставов, пациенту была предписана низкосолевая диета и диуретики. Через две недели пациент потерял в весе 17 фунтов. На 38 неделе беременности, было отмечено значительное увеличение живота; пациент имел значительные трудности при ходьбе, не мог самостоятельно садиться и ложиться.

Через один день после поступления в клинику произошли нормальные роды и родился здоровый ребенок. Однако, размер живота после родов не уменьшился. Переполненных шейный вен и периферической лимфаденопатии не наблюдались. При аускультации ненормальностей обнаружено не было. Сердце не было увеличено, шумы в сердце не прослушивались. Брюшная полость была заметно увеличенной и туго натянутой. Печень и селезенка не пальпировались. Периферических отеков не было.

Лабораторные исследования показали нормальный индекс лейкоцитов и гематокрит. Анализ мочи также был нормальным. Остаточный азот мочевины, сахар в крови и электролиты были в пределах нормы. Глютаминовая оксалоацетиновая трансаминаза (SGOT) 25; щелочная фосфатаза 25 единиц Кинга - Армстронга (норма 17), флокуляционный тест 3 +; полный билирубин 0.7 милиграмм %. Общий белок 7.2 gm %, альбумин 2.7 gm % и сывороточные глобулины 4.5 gm %. Электрофорез белков сыворотки крови показал альбумин 38 %, альфа1 - 6 %, альфа2 - 12 %, бета 14 % и гамма 30 %. Серологический кальций 8.9 милиграмм %.

Рентгенограмма грудной клетки не показала патологии. Абдоминальная рентгенограмма показала диффузные затенения, совместимые с асцитом. Внутривенная пиелография не показала ненормальностей мочеполовой системы. Матка имела нормальный послеродовой размер. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Кожная проба с гистоплазмином и тест на свинку дали отрицательные результаты. На десятый день после родов была проведена лапаротомия.

Хирургические результаты

Были удалены 10 литров серозной жидкости и увеличенная селезенка с множественными субкапсулярными маленькими узелками. Маленькие белые узелки также были обнаружены в большем сальнике, брыжейке и поджелудочной железе. Давление в портальной вене было 13 см водяного столба.

Патологические результаты

Ткани для гистологического исследования включали селезенку, хвост поджелудочной железы, нескольких портальных лимфатических узлов и фрагмент печени. Серые узелки диаметром 2 до 5 мм были обнаружены на поверхности сальника и брюшины и покрывали хвост поджелудочной железы. Лимфатические узлы имели диаметр 1 см. Селезенка весила 800 г; ее поверхность была покрыта серыми пятнами диаметром от 2 до 8 мм; они располагались в пределах и ниже капсулы. Селезенка была чрезвычайно твердой, с серо-коричневой поверхностью, с нарушением нормальной фолликулярной архитектуры. Исследование нескольких замороженных секций ткани исключило присутствие опухоли и показало присутствие гранулематозного воспаления.

Во всех исследованных образцах ткани были обнаружены гранулемы в различных стадиях формирования. Селезенка практически полностью была замещена гранулемами и фиброзной тканью, в то время как другие ткани демонстрировали беспорядочные, дискретные очаги с небольшим фиброзом. Поражение печени и поджелудочной железы было минимальным. В брыжейке, сальнике и лимфатических узлах, было обнаружено умеренное число гранулем. Большинство гранулем были недавно сформированными и состояли из круглых, больших, эпителиоидных клеток, часто с пенистой цитоплазмой. Также наблюдались многоядерные гигантские клетки и небольшое число лимфоцитов. Наблюдались небольшие области фибриноидного некроза, но казеозный некроз не был отмечен ни в одном из исследованных образцов ткани. Гранулемы были обнаружены на перитонеальной поверхности сальника и хвосте поджелудочной железы. Гистологические особенности повреждений селезенки были иными; повреждения были старыми и большие области занимала сеть из яркого эозинофильного материала, который содежал фибрин при окрашивании по Массону. Окрашивание для кислотоупорных организмов и грибов было отрицательным.

Последующий клинический курс

Из-за редкости развития асцита, вторичного к саркоидозу, первоначально предполагалось, что пациент имел туберкулезный перитонит и была начата противотуберкулезная терапия (ПАСК, изониазид и стрептомицин). Через 23 дня после родов, пациент имел небольшой асцит. Через 6 недель при физикальной экспертизе не имелось никаких признаков асцита. Тест Квейма был положительным. Культуральные исследования ткани селезенки, брыжейки и печени были отрицательными для микобактерий. Лечение стрептомицином и ПАСК было прекращено, лечение изониазидом (100 милиграмм три раза в день), было продолжено в течение одного года. Последнее обследование, проведенное через 30 месяцев после выписки не показало имел никаких свидетельств рецидива асцита. Рентгенограмма легких была нормальной. Общий анализ крови не показал отклонений. Гематокрит 40 %. Исследования функции печени показали общий белок 8.4 gm %, альбумин 4.4 gm %, глобулины 4.0 gm %. Уровни лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы были в пределах нормы.

Обсуждение

Развитие асцита у пациента с саркоидозом практически всегда является вторичным к серьезному поражению печени (1-3) или застойной сердечной недостаточности (4). Porter (3) описал четырех пациентов с серьезным поражением печени, три из которых имели асцит. Для развития асцита кроме портальной гипертонии необходима гипопротеинемия (5). Хотя у этого пациента серологический альбумин был уменьшен до 2.7 gm/100 ml, давление в портальной вене было нормальным и комбинации этих двух факторов было недостаточно для развития асцита. Физикальная экспертиза и лабораторные исследования исключили другие возможные причины асцита - застойную сердечную недостаточность, стенозирующий перикардит и нефроз.

Известно, что серозные оболочки демонстрируют специфическую резистентность к поражению гранулемами. Longcope и Freiman (1) считают, что за исключением плевры и перикарда ''... серозные оболочки полостей тела практически никогда не поражаются иммунными болезнями''. Поражение перикарда и плевры они приписывают местному распространению воспаления из миокарда и легкого, соответственно. Были описаны саркоидоз плевры с плевральным выпотом и перикардиальный саркоидоз (7). Поражение брюшины различными процессами может приводить к формированию асцита. Наиболее часто это происходит при абдоминальных злокачественные новообразованих и туберкулезе. У нашего пациента эти состояния были исключены.

Becker и Coleman (8), Robinson и Ernst (9) и Montanus (10) сообщили о случаях перитонеального саркоидоза без асцита. Два из этих случаев (10) были связаны с гранулематозной реакцией в шрамах после абдоминального хирургического вмешательства и, возможно, от этих шрамов произошло поражение брюшины. Третий случай, описанный Becker и Coleman (8) также имел гранулематозную реакцию шрама, но также имелось поражение селезенки, что указывает на наличие диффузной болезни.

В литературе описано только два случая асцита, вызванным перитонеальным саркоидозом. Becker и Coleman (8) описали 39-летнюю чернокожую женщину с массивным асцитом. Пациент имел генерализованный саркоидоз с внутригрудной лимфаденопатией, поражением кожи, печени и селезенки. Как и у нашего пациента, чтобы дифференцировать кисту яичника и асцит, была выполнена лапаротомия, которая показала сероватые узелки по всей брюшине и на серозных оболочках. Пациент умер через четыре года вследствие легочного сердца. При аутопсии не было обнаружено никаких свидетельств перитонеального саркоидоза.

В 1962 г. Wong и Rosen (11) сообщили о случае перитонеального саркоида у 24-летнего мужчины. Первым проявлением болезни было увеличение околоушных желез. Асцит развился двумя годами позже. Операция показала многочисленные твердые, белые узелки по всей брюшине и в серозной оболочке желудка, тонкой и толстой кишке. Также наблюдалась инфильтрация поджелудочной железы подобными узелками. После операции развился рецидив асцита, который удалось контролировать преднизоном.

Наш случай уникален тем, что пациент имел асцит и изолированный активный саркоидоз брюшной полости. Полный регресс саркоидоза у этой женщины совместим с естественным течением болезни. В исследовании Зильцбаха (12), треть из 311 пациентов с саркоидозом имела полную ремиссию болезни. Хотя беременность имеет благоприятный эффект на курс саркоидоза (13), в некоторых случаях саркоидоз в течение беременности может усиливаться.

Нет никаких сомнений, что наш пациент имел активный саркоидоз. Кроме характерных гистологических особенностей пораженных тканей, реакция на реактив Квейма была положительной. Ложноположительные результаты этого теста крайне редки (14). Таким образом, гранулематозное поражение брюшины у нашего пациента, как и в двух ранее сообщенный случаях (8,11), было патофизиологическим процессом, ответственным за развитие асцита.