J Bone Joint Surg Am. 1983;65:1010-1014.

Саркоидоз длинных костей у ребенка. История болезни и обзор литературы.

D. Scott Redman, M.D., Richard E. Mccarthy, M,D., And Jorge F. Jimenez, M.D.
From the Department of Orthopaedic Surgery and the Seetion of Pediatric Orthopaedics. Arkansas Children’s Hospital, Universirsity of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock

Введение

Саркоидоз - системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии (2,3,5,9), способная поражать многие органы и ткани, включая кости. Саркоидоз редко диагностируется у детей (7,8,19). Патологические переломы длинных костей у детей еще более редки. Диагноз саркоидоза устанавливается при обнаружении неказеозных гранулем при биопсии ткани в отсутствие любой другой патологии, особенно туберкулеза и системных микозов. Мы представляет случай саркоидоза бедренной кости у ребенка, который проявился как патологический перелом.

История болезни

Пациент - чернокожая девочка с историей аортального стеноза, у которой в возрасте 5 лет была проведена вальвулотомия. Рутинная рентгенограмма грудной клетки в возрасте 10 лет показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Поскольку пациент был бессимптомным и наблюдалась кожная анергия на туберкулин, гистоплазмин и столбнячный токсин, был предположен саркоидоз и пациент наблюдался в течение 2 месяцев. Затем развилась боль в правом колене и прогрессирующее варусная деформация правой ноги в отсутствие травмы. При этом не наблюдалось лихорадки, озноба, анорексии или потери веса. При аускультации жесткое дыхание и сухие хрипы не выслушивались. При осмотре офтальмологом были обнаружены маленькие, размером 1-2 мм желтые, приподнятые узелки конъюктивы. Имелось варусная деформация (8 градусов) правого колена без эритемы, опухания или скопления жидкости. Пациент жаловался на боль в правом колене при переноске тяжестей и имел болезненные ощущения в районе медиального мыщелка бедеренной кости. Остальная часть физикальной экспертизы была без особенностей.

Лабораторные исследования показали нормальный общий анализ крови, СОЭ 46 мм в час, нормальные электролиты, кальций и фосфор. Электрофорез сыворотки крови и иммуноэлектрофорез не показали ненормальностей. Повторные кожные тесты на туберкулез, гистоплазмоз и столбнячый токсин были отрицательны. Уровень АПФ был 41 международных единиц в литре (норма 10-30).

Заднепередняя и боковая рентгенограмма дистальной части правой бедренной кости показали деструктивное литическое повреждение с патологическим переломом средней части коры, смежное, но не распространяющееся в эпифиз. Повреждения были окружены небольшими областями реактивного остеогенеза с небольшими переходными участками между нормальной и патологической костью. Сцинтиграфия с фосфатом технеция была безрезультатной. Ренгенограмма всего тела позволила обнаружить второе повреждение в проксимальной части левой большеберцовой кости, которое тоже было литическим, но с четкой склеротической границей, которая является типичной для саркоидных повреждений. Повреждения других костей (черепа, рук или ног) не имелось. Биопсия бедренной кости и конъюнктивальных повреждений показала ткань серого цвета, которая содержала неказеозные гранулемы. Гистохимические и культуральные исследования ткани повреждений не показали присутствия бактерий, микобактерий, вирусов и грибов.

После биопсии нога была помещена в гипсовую повязку на 4 недели и затем были установлены длинные металлические скобы, чтобы предотвратить дальнейший прогресс деформации нижней конечности. Стероиды для лечения не использовались. Повторная рентгенограмма сделаная через 6 месяцев после операции показала разрешение литических дефектов в дистальной части правой бедренной кости и проксимальной части левой большеберцовой кости. Таже было отмечено небольшое улучшение варусной деформации правой ноги. Рентгенограмма грудной клетки показала разрешение внутригрудной лимфаденопатии. Металлические скобы с ноги были сняты. Пациент остается бессимптомным без признаков рецидива. Обследование, проведенное через 1 год показало укорочение правой ноги на 1.3 сантиметра.

Обсуждение

Частота поражения костей при саркоидозе находится в диапазоне от 10 до 20 %. Наиболее часто поражаются кости рук и ног (2,3,5,9). Однако, также сообщалось о поражении длинных костей, позвоночника и костей черепа (1,12,16-21,23). Stein с коллегами в ретроспективном рентгенографическом исследовании скелетных повреждений при саркоидозе, не рекомендовали полное исследование скелета как часть оценки пациента с саркоидозом, поскольку они считали, что саркоидное поражение костей в областях иных чем руки и ноги, происходит очень редко. Сцинтиграфия с фосфатом технеция хотя и была безрезультатной у нашего пациента, по некоторым данным является более чувствительным методом чем рентгенограмма для локализации поражения костей при саркоидозе (11,13,14).

Костный саркоидоз может иметь три рентгенографических проявления, ни одно из который не является патогномоничным (2-5). Наиболее часто наблюдается ретикулярный паттерн, часто описываемый как решетчатый или кружевной. Предполагается, что такая картина формируется при гранулематозной периваскулярной инфильтрации кости. Второй тип повреждений - круглые или овальные литические повреждения со склеротическими, гладкими краями, которые вероятно формируются при формировании и слиянии множественных саркоидных гранулем. Третий тип - агрессивный литический паттерн с быстрой деструкцией коры, не связаной с периостальным реакцией.

Повреждения кости, отмеченные у нашего пациента имели два из этих рентгенографических паттернов. Повреждение бедренной кости было более похоже на третий тип, с быстрой деструкцией коры и без признаков периостальной реакции, принимая во внимание, что повреждение большеберцовой кости походило на менее агрессивный второй тип, с четкой склеротической границей и литическим центром.

О единственном случае патологического перелома длинной кости у пациента с саркоидозом сообщили Watson и Cahen (22), но перелом локтевого отростка в их сообщении был вторичным к травме у взрослого пациента с хроническим саркоидозом, получающего стероиды. Патологические переломы обычны при деструктивных повреждениях рук и ног (2) и часто бывают симптоматическими. У нашего пациента, боль была вторичной к патологическому перелому правой бедренной кости и не была связана с травмой.

Установить диагноз саркоидоз у ребенка и у взрослого очень трудно, как не имеется никаких патогномоничных симптомов, признаков, результатов лабораторных и рентгенографических исследований. Для установления диагноза саркоидоза кости необходимо исключить первичные и метастатические опухоли, лимфопролиферативные неоплазии и инфекцию (пиогенную, грибковую или туберкулезную) (2-5). Важные лабораторные результаты, суггестивные для саркоидоза включают гиперкальциемию, гиперглобулинемию, ускоренную СОЭ, кожную анергию, лейкопению и анемию. На патологической экспертизе должны быть обнаружены неказеозные гранулемы. Гранулема состоит из эпилиоидных клеток, многоядерных гигантских клеток и лимфоцитов. Различные неспецифические включения, такие как астероидные тельца, тельца Шауманна и кристаллы оксалата кальция могут быть обнаружены в пределах многоядерных гигантских клеток. Solomon с коллегами продемонстрированный полезность конъюнктивальной биопсии при установлении диагноза саркоидоза (15). В обзоре детей с саркоидозом в США, сделанном Kendig и Brummer (8), большинство детей в возрасте от 9 до16 лет были чернокожими и в 24 % случаев было обнаружено поражение глаз. Однако, наиболее обычным признаком саркоидоза является двустороння внутригрудная лимфаденопатия.

Сообщалось, что спонтанная ремиссия обычно происходит через 6-48 месяцев после начало острого саркоидоза, рецидив в этом случае является редким (6). Поражение костей обычно отмечается у пациентах с хроническим саркоидозом. James с коллегами сообщили (8), что взрослые пациенты с костным саркоидозом имеют четырехкратное увеличение риска смерти, но прогноз у детей намного более благоприятный. Кортикостероиды рекомендуются для пациентов с серьезным поражением глаз, легких, сердца и нервной системы. Однако, пока не доказано, что стероиды эффективны при лечении костного саркоидоза.

Стероиды для лечения нашего пациента не использовались по двум причинам. Во-первых, больная была абсолютно бессимптомна в отношении легочной болезни и последующие рентгенограммы грудной клетки показали постепенное разрешение внутригрудной лимфаденопатии. Во-вторых, до начала стероидной терапии необходимо иметь точных диагноз. У нашего пацента диагноз саркоидоз не был установлен, пока культуральные исследования для микобактерий и грибов не оказались отрицательными через 4-6 недель после биопсии. Если бы мы начали стероидную терапию до окончательной постановки диагноза, мы вероятно усилили бы возможную грибковую или микобактериальную инфекцию.