Исследования крови. Исследования крови позволяют оценивать число и тип клеток крови и насколько хорошо эти клетки функционируют. Также измеряются уровни различных белков крови, участвующих в иммунологических реакциях. Тест может показывать увеличение уровней кальция и нарушения функции печени, которые часто сопровождают саркоидоз.

Также при исследовании крови измеряют субстанцию, называемую ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). Поскольку клетки, которые формируют гранулемы, вырабатывают большое количество АПФ, уровень этого фермента у пациентов с саркоидозом часто высокий. Однако, высокие уровни АПФ не всегда высокие у пациентов с саркоидозом, а также они могут наблюдаться и при других болезнях.

Бронхоальвеолярный лаваж. Для проведения этого теста использует прибор, называемый бронхоскопом - гибкую, длинную, узкую трубку с источником света на конце. Этот прибор используется для осмотра дыхательный путей и для взятия образцов жидкости (лаважа) из легких. Эта жидкость исследуется на наличие различных клеток и веществ, которые отражают интенсивность воспаления и активность иммунной системы в легких. Большое число лейкоцитов в лаваже обычно указывает воспалительный процесс в легких.

Биопсия. Микроскопическое исследование образцов ткани легкого, полученных с помощью бронхоскопа или образцов тканей из других органов, может показать, какие органы поражены болезнью.

Сцинтиграфия легких с галлием-67. При проведении этой процедуры, доктор вводит радиоактивный галлий-67 в вену пациента. Галлий накапливается в местах активности саркоидоза и других воспалительных болезней. Через два дня после введения производится сканирование мест накопления радиоактивного галлия.

Накопление галлия указывает, что в этом месте имеется воспалительный процесс. Также тест дает информацию о вовлеченном органе и количестве ткани, на которую воздействует болезнь. Однако, так как любой тип воспаления вызывает поглощение галлия, положительный результат этого теста не обязательно указывает, что пациент имеет саркоидоз.

Тест Квейма. При этом тесте специальным образом подготовленная саркоидная ткань вводится подкожно. С одной стороны, если папула, которая формируется в месте введения через несколько недель, содержит гранулемы, этот тест подтверждает наличие саркоидоза. С другой стороны, результат теста не всегда бывает положительным, даже если пациент имеет саркоидоз.

Тест Квейма в США используется редко, потому что диагностический материал не был одобрен для продажи в США управлением по санитарному надзору за пищевыми продуктами и медикаментами (FDA). Однако, несколько больниц и клиник конфиденциально используют этот тест.

Экспертиза с помощью щелевой лампы. Прибор, называемый щелевой лампой, используется для проведения экспертизы внутренней части глаза и позволяет обнаружить часто незаметное повреждение, причиняемое саркоидозом.

Лечение

К счастью, многие пациенты с саркоидозом не требуют никакого лечения. Признаки болезни, не причинив существенного вреда имеют тенденцию исчезать спонтанно.

Главная цель терапии, когда она необходима, состоит в том, чтобы уменьшить симптомы болезни и позволить легким и другим вовлеченным органам нормально работать. Болезнь считается бездействующей, как только ее симптомы исчезают. Мнолетний опыт лечения саркоидоза показывает, что кортикостероиды остаются основным средством для воздействия на формирование гранулем и воспаление. Преднизон - наиболее часто используемый кортикостероид. В настоящее время, средства, позволяющие воздействовать на фиброз не известны.

Иногда, тесты крови показывают высокий уровень кальция в крови, сопутствующий саркоидозу. Причины этого до конца не ясны. Некоторые ученые полагают, что это состояние не является обычным. Когда это происходит, пациент должен избегать богатых кальцием пищевых продуктов, витамина D и воздействия прямого солнечного света. Преднизон быстро изменяет это состояние.

Поскольку саркоидоз может исчезать без терапии, среди врачей не имеется согласия относительно того, когда начинать лечение, какую дозировку стероидов использовать и как долго продолжить терапию. Решение зависит от того, какие органы вовлечены и насколько сильно воспаление. Если болезнь серьезна, особенно при вовлечении глаз, сердца, нервной системы, селезенки или почек, врач может использовать кортикостероиды.

Применение кортикостероидов обычно приводит к улучшению. Признаки часто возникают снова, когда лечение прекращается. Лечение, поэтому, может быть необходимо в течение нескольких лет, пока болезнь остается активной или для предотвращения рецидива.

Важно проводить периодические проверки, чтобы доктор мог контролировать болезнь и, при необходимости, регулировать лечение. Кортикостероиды, например, могут иметь побочные эффекты в виде колебаний настроения, отеков, увеличение веса, повышения кровяного давления, увеличения сахара в крови и увеличения аппетита. Продолжительное использование стероидов может воздействовать на желудок, кожу (язвы, угри) и кости (остеопороз). Однако, при коротких курсах и низкой дозировке, использование кортикостероидов обычно дает больше выгод, чем проблем.

Помимо кортикостероидов, использовались другие препараты, но их эффективность не была установлена в контролируемых исследованиях. Эти препараты включают хлорохин и D-пеницилламин.

Дриугие препараты, такие как хлорамбуцил, азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, могут уменьшать альвеолит, подавляя клетки, которые производят гранулемы. Ни один из этих препаратов не был оценен в контролируемых клинических исследованиях и риск использования этих лекарств высок, особенно у беременных женщин.

Циклоспорин, лекарственное средство, широко используемое при трансплантации органов, чтобы подавить иммунную систему, был оценен в одном контролируемом исследовании. По результатам этого исследования применение циклоспорина было признано неудачным.

Исследования саркоидоза

Многие вопросы относительно саркоидоза пока остаются без ответа. Идентификация агента, вызывающего болезнь наряду с изучением механизма воспаления, процесса формирования гранулем и фиброза, являются главными целями исследования National Heart, Lung and Blood Institute. Конечная цель - разработка надежных методов диагностики, лечения и, в конечном счете, предотвращения саркоидоза.

Первоначально ученые считали, что саркоидоз вызвается приобретенным состоянием иммунологической инертности. Позднее, эта точка зрения была пересмотрена, когда с помощью бронхоальвеолярного лаважа был обеспечен доступ к воспалительным клеткам и медиаторам воспаления в легких пациентов с саркоидозом. Саркоидоз, как полагают в настоящее время, связан со сложной комбинацией иммунологических нарушений, включающих одновременную активацию и депрессию некоторых иммунологических функций.

Иммунологические исследования пациентов с саркоидозом показывают, что некоторые из иммунных функций, связанных с тимус-зависимыми лейкоцитами, называемыми T-лимфоцитами или T-клетками, угнетены. Депрессия клеточного компонента системной иммунной реакции выражается в неспособности вызвать кожную реакцию при воздействии определенных антигенов.

Кроме того, кровь пациентов с саркоидозом содержит уменьшенное число T-клеток. Эти T-клетки не способны к нормальному ответу, когда обрабатываются веществами, способными стимулировать рост T-клеток. При этом у них нарушено производство иммунологических медиаторов, цитокинов - веществ, посредством которых они в норме изменяют поведение других клеток.

В отличие от депрессии клеточной иммунного ответа, гуморальный иммунный ответ у пациентов с саркоидозом увеличен. Усиление гуморального иммунного ответа проявляется увеличением производства антител против разнообразных экзогенных антигенов, включая вирусы. Этот гуморальный компонент системного иммунного ответа реализуется другим классом лимфоцитов, известным как B-лимфоциты или B-клетки. Их называют так, потому что они производятся в костном мозге (bone marrow).

Другим признаком усиления гуморального ответа является то, что пациенты с саркоидозом склонны вырабатывать аутоантитела (антитела против эндогенных антигенов), подобные ревматоидному фактору.

При появлении доступа к воспалительным клеткам и их продуктам с помощью метода бронхоальвеолярного лаважа, стали возможны дополнительные исследования местных воспалительных и иммунных событий в легких.

В отличие от замеченного на системном уровне, клеточная иммунная реакция в легких скорее усилена, чем угнетена. Усиление клеточного иммунного ответа в вовлеченной ткани характеризуется значительным увеличением количества активизированных T-лимфоцитов и активизированных альвеолярных макрофагов.

Это локальное усиление клеточного ответа в легком сопровождается усилением производства различных медиаторов, которые также вносят вклад в процесс болезни. Эти медиаторы включают интерлейкин-1, интерлейкин-2, фактор роста В-клеток, фактор дифференцировки B-клеток, фактор роста фибробластов и фибронектин.

Поскольку многие болезни легкого следует за респираторными инфекциями, исследование вопроса, может ли вирус быть вовлечен в события, ведущих к развитию саркоидоза являются важной областью исследования. В некоторых исследованиях, гены вируса цитомегалии (CMV) были введены в лимфоциты и изучалась экспрессия вирусных генов. Было обнаружено, что ген CMV был способен к активированию гена альвеолярного макрофага, ответственного за производство интерлейкина-1. Так как уровни интерлейкина-1 у пациентов с саркоидозом увеличены, является возможным, что способность некоторых вирусных генов увеличивать производство воспалительных компонентов, связана с саркоидозом. Играют ли какую-нибудь роль вирусные инфекции в развитии такой болезни как саркоидоз, остается неясным. Будущие исследования вирусных моделей могут дать ключи к молекулярным механизмам, которые вызывают изменения лимфоцитов и макрофагов, ведущие к саркоидозу.

В 1995 г. National Heart, Lung and Blood Institute начал контролируемое исследование этиологии саркоидоза. Планируется, что в течение шести лет будет собрана информация и данные, необходимые для исследования роли окружающей среды, профессиональных рисков, образа жизни и генетических факторов риска для саркоидоза. Такая информация должна улучшить наше понимание причин саркоидоза и способов предотвращения и диагностирования этой болезни.

Жизнь с саркоидозом

Причина саркоидоза все еще остается неизвестной и в настоящее время не имеется никакого известного способа предотвратить или вылечить эту болезнь. Однако, врачи накопили большой опыт контоля саркоидоза.

Если Вы имеете саркоидоз, Вы можете помогать себе разумными мерами по сохранению своего здоровья. Вы не должны курить. Вы должны избегать воздействия веществ, которые могут вредить вашим легким.

Пациенты с саркоидозом обычно лечатся у специалистов по легким или у врачей, специализирующихся на саркоидозе. Такие специалисты обычно работают в крупных исследовательских центрах.

Если Вы имеете любые признаки саркоидоза, посещайте вашего врача регулярно, чтобы наблюдать за курсом болезни и при необходимости начать лечение. Если саркоидоз разрешается естественным образом, он вряд ли возвратится. Однако, если Вы раньше имели саркоидоз или у Вас подозревали наличие этой болезни, но признаки отсутствовали, проходите исследование каждый год, включая экспертизу глаз.

Хотя серьезный саркоидоз может уменьшать вероятность беременности, особенно для женщин старшего возраста, много молодых женщин с саркоидозом родили здоровых детей. Пациенты, планирующие беременность, должны обсудить этот вопрос со своим врачом. Медицинские осмотры в течение всей беременности и немедленно после родов особенно важны для пациентов с саркоидозом. В некоторых случаях, необходим постельный режим в течение последних 3 месяцев беременности.

Кроме семьи и близких друзей, пациенту с саркоидозом могут помочь некоммерческие организации здравоохранения и группы поддержки. Члены групп поддержки совместно используют различную информацию о последних научных достиженях, специалистах по саркоидозу и т.д.