Chest 1994;105;303-305

Саркоидная кардиомиопатия, ускоренная беременностью и осложненная употреблением кокаина

R J Seballos, S G Mendel, A Mirmiran-Yazdy, W Khoury and J B Marshall
From the Department of Internal Medicine, MetroHealth St. Luke's Medical Center, Cleveland.

Реферат

Мы сообщаем о 27-летней ранее здоровой женщине у которой сердечная недостаточность развилась через 5 дней после родов. Первоначально это состояние было диагностировано как идиопатическая послеродовая кардиомиопатия и проводилось соответствующее лечение. Через 5 недель была проведена трансбронхиальная биопсия и был диагностирован саркоидоз. Была начата стероидная терапия. Через месяц была проведена эндомиокардиальная биопсия, которая показала кардиосаркоидоз. Ответ на стероидную терапию был хорошим, однако, через 16 месяцев произошла остановка сердца. Аутопсия подтвердила диагноз кардиосаркоидоз.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Поражение сердца происходит по крайней мере в 25 % случаев (1). Развитие саркоидоза в послеродовой период является редким. По нашим данным, о послеродовом кардиосаркоидозе с или без застойной сердечной недостаточностью ранее не сообщалось.

История болезни

У 27-летней чернокожей женщины через 5 дней после родов развилась прогрессирующая одышка, ортопноэ, продуктивный кашель и боль в груди. Результаты физикальной экспертизы были совместимы с застойной сердечной недостаточностью. Анамнез был без особенностей, кроме употребления кокаина. Рентгенограмма грудной клетки показала умеренную кардиомегалию, застой крови в легких, множественные узелки в паренхиме и увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Биохимический анализ крови был нормальным. При измерении газов артериальной крови было обнаружено увеличение альвеолярно - артериального градиента. ЭКГ показала синусовый ритм и неспецифические изменения ST-T волны. 2D эхокардиограмма показала умеренное увеличение левого желудочка, серьезный гипокинез левого желудочка и умеренную недостаточность митрального клапана.

Был поставлен диагноз послеродовой кардиомиопатии (PPCM) и начато лечение фуросемидом и каптоприлом. Произошло быстрое симптоматическое и клиническое улучшение и пациент был выписан из клиники через 7 дней. Через 5 недель она вновь была госпитализирована с застойной сердечной недостаточностью. Она прекратила принимать назначенные препараты за неделю до госпитализации. ЭКГ и результаты лабораторных исследований не показали отклонений кроме положительного теста на кокаин. Рентгенограмма грудной клетки показала кардиомегалию, застой крови в легких и множественные узелки в паренхиме. Через 24 часа после возобновления терапии фуросемидом и каптоприлом произошло клиническое улучшение.

Сцинтиграфия с галлием 67 показала очаговые области увеличенного поглощения, совместимые с саркоидозом, но никаких признаков острого миокардита обнаружено не было. Уровень АПФ был увеличен 121 u/l (норма 8-52). Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор были отрицательны. Радиоизотопная вентрикулография показала фракцию выброса 32 % с акинезом апикальной части антеролатеральной стенки. 24-часовое мониторирование по Холтеру не показало аритмии или нарушений проводимости.

Бронхоскопия и трансбронхиальная биопсия показали неказеозные гранулемы и активное воспаление. Исследование ЖБАЛ не показало наличия кислотоупорных организмов и грибов. Был начата терапия преднизоном. Через месяц была выполнена катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией. Артериограмма не показала принаков поражения коронарных артерий. Вентрикулограмма левого желудочка показала дилатацию и серьезную генерализованную гипокинезию. Гистопатологическое исследование материала эндомиокардиальной биопсии не показало наличия неказеозных гранулем или скоплений воспалительных клеток. Однако, в одном из образцов была обнаружена фиброзная ткань, суггестивная для периферической части гранулемы. Признаков острого повреждения миоцитов обнаружено не было. Окрашивание на амилоид было отрицательным.

Через 2 месяца лечения преднизоном, каптоприлом и фуросемидом, повторная радиоизотопная вентрикулография показала фракцию выброса 44 % без дискинезии. Уровень АПФ 28 u/l. Рентгенограмма показала уменьшение легочных узелков. При лечении преднизоном, эналаприлом и фуросемидом в течение последующих 16 месяцев эпизодов экстрапульмональной декомпенсации не наблюдалось.

Позднее пациент поступил в клинику для проведения лапароскопической холецистэктомии. Общее время операции составило 75 минут, интраоперационных или послеоперационных эпизодов гипотензиии не наблюдалось. Для анастезии использовались фентанил и атракуриум. Операция прошла успешно, но через 10 часов произошла остановка сердца.

Была проведена аутопсия. Сердце весило 363 г. Наблюдалась дилатация всех камер без свидетельств существенной гипертрофии. Миокард имел множественные небольшие нерегулярные области рубцевания. Коронарные артерии изменены не были. Гистологическое исследование сердца показало множественные неказеозные гранулемы и интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты. В ткани легкого, селезенки, лимфатических узлов и печени также были обнаружены неказаозные гранулемы. Анализ мочи показал наличие метаболитов кокаина. Окончательным посмертным диагнозом был мультивисцеральный саркоидоз с саркоидной кардиомиопатией.

Обсуждение

У нашего пациента развилась послеродовая застойная сердечная недостаточность, первоначально диагностированная как идиопатическая послеродовая кардиомиопатия (2-3). Кроме того, она принимала кокаин, который вызывает ишемическую болезнь сердца и обратимую кардиомиопатию (1-4). Однако, мы полагаем, что первоначальная застойная сердечная недостаточность у этого пациента была связана с кардиосаркоидозом и была ускорена беременностью. Клинический курс пациента и ответ на стероидную терапию были совместимы с этим клиническим диагнозом, который был подтвержден при аутопсии.

Наш пациент принимал кокаин ингаляционно через нос. Мы не смогли обнаружить сообщений, позволяющих предположить, что внутривенное или ингаляционное употребление кокаина может приводить к системному гранулематозному процессу с мультиорганным поражением. Возможность, что смерть была вызвана анастезией является маловероятной, поскольку интраоперационный и послеоперационный период протекал без осложнений. Точная причина смерти пациента остается не известной. Мы полагаем, что она имела фатальную аритмию, вторичную к употреблению кокаина, осложнившую основное заболевание - саркоидную кардиомиопатию.

Послеродовой саркоидоз происходит редко. Сообщалось о развитии классического синдрома Лёфгрена с суставными симптомами у 4 пациентов в течение 6 месяцев после родов (7). Мы не смогли обнаружить сообщений о послеродовом кардиосаркоидозе с или без застойной сердечной недостаточности. Частота развития саркоидоза при беременности составляет от 0.02 до 0.05 % (8). DeRegt (9) сообщил, что курс саркоидоза в течение беременности может изменяеться; однако, пациенты с серьезными осложнениями имели серьезную болезнь в начале беременности.

Частота поражения сердца у пациентов с саркоидозом неизвестна. В большом проспективном исследование было обнаружено, что 27 % пациентов с саркоидозом имели миокардиальную болезнь (1). У пациентов с наиболее серьезным поражением сердца наблюдался обширный фиброз. Пациенты с кардиосаркоидозом имеют увеличенный риск развития аритмии и внезапной смерти (9). Поэтому, для таких пациентов показано раннее начало стероидной терапии.

Кардиосаркоидоз трудно диагностировать из-за очагового распределения неказеозных гранулем в миокарде, особенно в условиях проведения кортикостероидной терапии, которая подавляет воспаление (10). Несмотря на то, что диагноз кардиосаркоидоз устанавливается, когда в материале эндомиокардиальной биопсии присутствуют саркоидные гранулемы, это диагноз также должен рассматриваться в присутствии интерстициального воспаления без гранулем и при наличии совместимой клинической картины. У нашего пациента при миокардиальной биопсии был обнаружен фиброз без гранулем; однако, она получала преднизон до проведения биопсии в течение 1 месяца.

Клинический курс у нашего пациента не был совместим с кардиотоксичностью кокаина. Ранее была описана кардиомиопатия, связанная с употреблением кокаина (4-6). В этих случаях кардиомиопатия была дилатационной и ухудшение систолической функции вероятно было связанао с токсическим действием на миоциты увеличенными уровнями катехоламинов. Кардиомиопатия была обратимой при прекращении приема кокаина.

Клинический курс нашего пациента и ответ на стероидную терапию были совместимы с диагнозом кардиосаркоидоз. Усиление саркоидоза в послеродовом периоде является необычным и это затруднило установление истинной причины послеродовой застойной сердечной недостаточности. Этот случай демонстрирует, что истинная идиопатическая послеродовая застойной сердечная недостаточность является диагнозом исключения.