West J Med 127:346-349, Oct 1977

Острая легочная кавитация при саркоидозе

Schiffner RO, Sharma OP
From the Pulmonary Disease Service, University of Southern California School of Medicine, Los Angeles County-University of Southern California Medical Center, Los Angeles.

Реферат

Мы сообщаем о случае прогрессирующей кавитарной болезни легкого. При аутопсии было обнаружено, что пациент имел саркоидоз. Другие причины кавитации были исключены. Возможность саркоидоза должна рассматриваться у пациентов с кавитарной болезнью легкого, особенно у больных тех категорий, у которых саркоидоз завивается наиболее часто: женщины, чернокожие и пациенты в возрасте 20-40 лет.

Введение

Саркоидоз - относительно обычная мультисистемная болезнь, наиболее часто легочная. Мы собщаем о редком проявлении саркоидоза - легочной кавитации.

История болезни

31-летняя чернокожая женщина поступила в клинику с кашлем, острой болью в левой половине груди и одышкой. В течение предыдущего года больная жаловалась на хронический кашель с небольшим количеством беловатой или желтоватой мокроты. За 4 месяца до госпитализации она потеряла восемь фунтов веса. Пациент не сообщил о лихорадке, ознобе, ночной потливости, кожных высыпаниях, артралгии или болезни сердца или почек.

За год до госпитализации она родила второго ребенка. В это время на рентгенограмме были отмечены ненормальности, совместимые с легочным туберкулезом. Культуральное исследование мокроты было отрицательным. Была начата терапия изониазидом, этамбутолом и стрептомицином. Через 2 месяца она поступила в другую клинику по поводу гипертонии. В течение 5 месяцев до текущей госпитализации, пациент принимал метилдофу и хлортиазид.

Физикальная экспертиза показала умеренный респираторный дистресс-синдром. Температура 102.8°F (39.3°C); пульс 160 в минуту; частота дыханий 44 в минуту; кровяное давление 160/100. Дыхательные звуки с левой стороны были ослаблены. Была отмечена болезнность в правом нижнем секторе брюшной полости. В остальном результаты экспертизы были без особенностей.

Индекс лейкоцитов 11,000, со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Анализ мочи не показал ненормальностей. Уровень глютаминовой пировиноградной трансаминазы 50 U (норма 5-40 U), уровень глютаминовой оксалоацетиновой трансаминазы 70 U (норма 5-40 U). Ферменты печени, электролиты и функция почек не имели ненормальностей.

Окрашивание мокроты по Грамму показало полиморфоядерные лейкоциты и Грамм-положительные кокки. Также были отмечены несколько Грамм-отрицательных палочек. Культуральное исследование мокроты показало нормальную аэробную флору. Рост грибковых и микобактериальных культур отмечен не был. Транстрахеальная биопсия показала присутствие анаэробного стрептококка, дифтероидов и В. melaninogenicus. Кожная реакция на туберкулин, гистоплазмин и кокцидиоидин были отрицательны. Однако, при кожной пробе на свинку наблюдалась 5 мм индурация. Иммуноэлектрофорез сыворотки крови показал небольшое увеличение IgA.

Рентгенограмма грудной клетки показала левосторонний пневмоторакс. В плевральную полость был установлен дренаж. В течение последующих двух месяцев пребывания в стационаре развилось острое состояние с лихорадкой и формированием легочных каверн. Проводилось лечение высокими дозами пенициллина, гентамицина, метациклина и хлорамфеникола в различных комбинациях. Две бронхоскопические экспертизы, одна с трансбронхиальной биопсией, не были диагностическими. Биопсия костного мозга не показала ненормальностей. Чрескожная биопсия легкого показала интерстициальный фиброз и гистиоцитарную реакцию в стенках альвеол. Пациент умер через 2 месяца после поступления в клинику.

Аутопсия показала каверны в верхних долях обоих легких размером 4х8 см. Пустоты имели толстые, плотные фиброзные, мягкие стенки. Гноя в кавернах не было. В окружающих областях наблюдалась бронхопневмония. Лимфатические узлы переднего средостения были увеличены. Жидкости в плевральной полости не было. Сердце не имело патологии. Экспертиза брюшной полости показала множество увеличенных брыжеечных и периаортальных лимфатических узлов.

Микроскопическая экспертиза показала большое количество неказеозных гранулем с гигантскими клетками в легких, лимфатических узлах переднего средостения, печени и абдоминальных лимфатических узлах. Большинство гранулем были гиалинизированы, указывая на продолжительное заболевание. Окрашивание не показало присутствия кислотоупорных организмов и грибов. Микроскопическая экспертиза в поляризованном свете не показала наличия двоякопреломляющих частиц. Культуральные исследования не показали роста бактерии или грибов. Все эти особенности были совместимы с диагнозом саркоидоз.

Комментарий

Легкие поражаются у более 90 % пациентов с саркоидозом. Наиболее часто легочные проявления включают двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов с или без интерстициальных инфильтратов и фиброза. Формирование булл может происходить у некоторых пациентов с обширным фиброзом. Необыкновенные легочные проявления - плевральный выпот, узловые тени, кальциноз внутригрудных лимфатических узлов, пневмоторакс, односторонняя внутригрудная лимфаденопатия и изолированные легочные инфильтраты (1). Легочная кавитация при саркоидозе происходит редко. Руководство по рентген-диагностике легочных болезней не включает саркоидоз в список дифференциальных диагнозов полостей легкого (2).

Ранее сообщалось о нескольких случаях легочной кавитации при саркоидозе (3-5, 8-11). Некоторые из этих сообщений оставляют открытым вопрос, действительно ли саркоидоз был первичной причиной кавитации. Hamilton с коллегами (5) подчеркивают, что другие причины, такие как грибковые, микобактериальные или пиогенные инфекции, должны быть исключены. У нашего пациента, первоначальным диагнозом был гнойный абсцесс. Однако, неудачные попытки изолировать аэробный организм, связанный с абсцессом легкого, невозможность остановить прогресс болезни с помощью антибиотиков, эффективными против анаэробов и аэробов и результат аутопсии - пустоты с толстыми, плотными фиброзными, мягкими стенкпми, исключали диагноз бактериального абсцесса. Туберкулез, грибковые и паразитарные болезни были также исключены. Не имелось никаких клинических или патологических свидетельств гранулематоза Вегенера или ревматоидной болезни легкого. Отсутствие соответствующей профессиональной и клинической истории исключило возможность пневмокониоза, муковисцидоза, бронхоэктазов или травматических каверн.

Обзор литературы позволил обнаружить 9 случаев легочного саркоидоза и формирования каверн. Таким образом, общее число подобных случаев составляет 10 (таблица 1). 7 из этих 9 пациентов (5 женщин и 4 мужчины) имели возраст от 20 до 40 лет. В половине случаев имелись эмфизематозные буллы или субплевральные воздушные пузырьки, истинные каверны не наблюдались. Поэтому, только у 5 пациентов, включая нашего, наблюдались истинная легочная кавитация. Наш пациент - единственный случай с истинными пустотами в обоих легких. Только левое легкое было поражено у 3 пациентов и 5 пациентов имели поражение правой верхней доли. Клинические проявления включали спонтанный пневмоторакс у двух пациентов, кровохарканье произошло у одного пациента и одышка у другого; один пациент был бессимптомным. Хотя мы не можем выделить никаких специфических клинических особенностей кавитарного легочного саркоидоза, мы считаем, что саркоидоз должен рассмотреться в качестве дифференциального диагноза у пациента с кавитарной болезнью легкого. Изменился ли бы исход болезни у нашего пациента при агрессивной кортикостероидной терапии остается неясным. Причина формирования полостей при саркоидозе также остается неизвестной.

Scadding (7) считает, что толстостенные пустоты могут формироваться тремя способами: (1) при эмфизематозных буллах, чьи стенки утолщаются при вторичной инфекции, (2) при интеркуррентном гнойном абсцессе легкого и (3) при некрозе в центрах плотного гиалинового фиброза при слиянии ниалинизированных гранулем. Мы считаем, что только последняя категория определяет истинные пустоты при саркоидозе.

Таблица 1. Случаи легочного саркоидоза с формированием полостей

* истинные полости; Ч - чернокожий; Б - белый