WK Leung, MRCP, CKW Lai, FRCP, R Leung, FRACP, KIK Lei, MRCP, A Yim, Am Bd Surg, YK Sit, MB, BS
Department of Medicine, Department of Clinical Oncology, Department of Surgery, Department of Anatomical and Cellular Pathology

Хотя саркоидоз - не является редкой болезнью в западной популяции, он является редким в Китае. О первом случае саркоидоза у китайского пациента было сообщено в 1954 г. на Филиппинах. В Tайване, массовый рентгенографический скрининг (3.6 млн. людей) в 1964 г. не позволил идентифицировать ни одного случая саркоидоза. С этого времени, сообщалось только о нескольких случаях саркоидоза в Китайской популяции (3-7). Nandi (8) сообщил о четырех Китайских пациентах с саркоидозом в Гонконге в 1981 г. и известно о небольшом количестве подтвержденных случаев саркоидоза в Гонконге в течение прошлого десятилетия (9,10). В этой истории болезни, мы описываем клинические особенности недавно диагностированного случая саркоидоза и делаем обзор литературы по саркоидозу в Китае.

История болезни

У 31-летней бессимптомной женщины в Prince of Wales Hospital в январе 1996 г. была обнаружена медиастинальная лимфаденопатия после обычной рентгенограммы грудной клетки. Не имелось никаких симптомов, свидетельствующих о генерализации процесса. Не имелось никаких респираторных симптомом - кашля или отдышки. В истории болезни пациента не было эпизодов легочного туберкулеза. Физикальная экспертиза не обнаружила повреждений кожи или гепатоспленомегалии. Экспертиза глаз не показала патологии.

Лабораторные исследования показали нормальный анализ крови и нормальную серологическую биохимию. Реакция оседания эритроцитов была 15 mm/hr. Серологический уровень кальция был нормален 2.44 mmol/L (диапазон нормы 2.20-2.50 mmol/L), серологический уровень фосфатов был почти нормален 0.72 mmol/L (диапазон нормы 0.80-1.60 mmol/L). Экскреция кальция в моче была нормальна 5.4 mmol/day (диапазон нормы 2.0-7.4 mmol/day).

Спирометрия показала величину объем форсированного выдоха 2.34 L и форсированную жизненную емкость 2.77 L. Диффузионная способность была в пределах нормы.

Рентгенограмма показала двустороннюю грудную и паратрахеальную лимфаденопатию и ретикулонодулярные инфильтраты в обоих легких. Эти результаты были подтверждены при компьютерной томографии грудной клетки.

Дифференциальным диагнозом были лимфома или туберкулез. Торакоскопия показала множественные большие ретрокавальные лимфатические узлы, которые на биопсии показали хроническую воспалительную инфильтрацию гиалинизированным материалом. Неказеозные гранулемы были обнаружены в экземплярах биопсии в левой нижней доле. Кислотостойкие организмы не были обнаружены в лимфатическом узле или в экземплярах биопсии легкого. Диагноз саркоидоз был диагнозом исключения. Так как пациент был бессимптомен, никакой специфической терапии не проводилось. Последующая рентгенограмма через 6 месяцев показала полное разрешение грудной лимфаденопатии. Результаты спирометрии остались нормальными.

Обсуждение

Мы сообщаем о случае бессимптомного легочного саркоидоза, который разрешился спонтанно без терапии. Среди пациентов с саркоидозом в Гонконге, имеется небольшое преобладание женщин (63.6 %) и большинство пациентов имело возраст 30-40 лет. Семь пациентов были бессимптомны во время постановки диагноза, другие пациенты имели респираторные симптомы в виде кашля и отдышки а также внелегочные осложнения - увеит или диабет. Двусторонняя средостенная лимфаденопатия присутствовала у всех пациентов, но один пациент имел двусторонние инфильтраты в верхних долях легких. Гиперкальциемия наблюдалась у двух пациентов. Узловатая эритема и другие характерные повреждения кожи у этих 12 пациентов не наблюдались. У большинства пациентов наблюдалась спонтанная ремиссия болезни и только три пациента потребовали системной стероидной терапии.

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии и его распространенность отличается в различных этнических и расовых группах. Болезнь редка у Азиатов, кроме Японской популяции (где заболеваемость оценивается в 3.8 и 5.6 на 100 000 для мужчин и женщин, соответственно). Вследствие редкости случаев саркоидоза, фактическая распространенность и серьезность этой болезни в китайской популяции не известны. Предыдущие сообщения, описывающие клинический курс саркоидоза в различных этнических группах говорят, что болезнь наиболее серьезна у чернокожих, более умеренна у азиатов и самая умеренная у белых.

Узловатая эритема более часто отмечается у белых, принимая во внимание, что внелегочный саркоидоз более распространен у азиатов и чернокожих. Предполагалось, что азиатские пациенты с саркоидозом с Индийского континента часто имеют внелегочную болезнь и большая часть этих пациентов требует стероидной терапии. Также сообщалось о внелегочном вовлечении у Китайских пациентов с саркоидозом в других частях мира Эти пациенты могут иметь болезнь глаз в виде увеита, кожного вовлечения в форме больших бляшек на шее и конечностях и полиневрита.

Распространенность саркоидоза в Китайской популяции может быть занижена, поскольку болезнь часто имеет бессимптомный и самоограниченный клинический курс. Однако важно дифференцировать эту очевидно доброкачественную болезнь от других более обычных, но более серьезных состояний, таких как туберкулез и лимфома. Обе эти болезни имеют подобные радиологические появления с саркоидозом. В нескольких более ранних случаях саркоидоза у Китайских пациентов, их лечили противотуберкулезными лекарствами, прежде чем был установлен правильный диагноз.

Саркоидоз необычен в Китайской популяции и имеет тенденцию иметь доброкачественный курс, несмотря на вовлечение паренхимы легкого. Болезнь воздействует главным образом на молодых женщин, проявляясь бессимптомной средостенной лимфаденопатией. Является важным идентификация этой необыкновенной болезни и диференцирование ее от легочного туберкулеза и лимфомы.