Thorax, Vol 50, 1324-1325, 1995

Хилоторакс при саркоидозе

PR Jarman, MK Whyte, I Sabroe and JM Hughes
Respiratory Division, Hammersmith Hospital, London, UK.

Реферат

Мы сообщаем о пациенте, у которого хилоторакс был начальной особенностью саркоидоза. Средостенная лимфаденопатия была обнаружена при компьютерной томографии. Обструкция грудного протока увеличенными лимфатическими узлами или фиброзом является вероятной причиной хилоторакса в этом случае. Хилоторакс при саркоидозе чрезвычайно редок.

История болезни

28-летний белый мужчина поступил в нашу клинику с неспецифическим недомоганием и ночной потливостью в течение 6 месяцев. В течение месяца у него развилась серьезная одышка при физической нагрузке. Пациент страдал от диабета первого типа с 14-летнего возраста. Диабет протекал без осложнений, кроме умеренной ретинопатии.

Физикальная экспертиза показала признаки большого правостороннего плеврального выпота. Несколько увеличенных лимфатических узлов пальпировались в надключичной ямке и правой подмышечной впадине. Рентгенограмма грудной клетки подтвердила наличие большого правостороннего плеврального выпота. При торакоцентезе с помощью аспиратора было удалено около 1 литра хилезной жидкости. Жидкость преобладающе содержала зрелые лимфоциты без признаков злокачественного новообразования. Содержание триглицеридов в жидкости было 28.4 mmol/l, плазменная концентрация триглицеридов составила 1.29 mmol/l, т.е. жидкость была лимфой. Культуральные исследования для грибов и микобактерий были отрицательными. Общий анализ крови был в пределах нормы, кроме умеренной лимфопении. Биохимический профиль (серологические уровни кальция и C-реактивного белка) также был нормальным. Уровень АПФ был увеличен, 74 U/I (норма 16-53 U/I).

КТ с контрастным веществом показала большое скопление жидкости в правой плевральной полости с частичным ателектазом правой нижней доли. Были отмечены множественные увеличенные средостенные, параартериальные и прекаринальные лимфатические узлы, размером до 15 мм. Внутригрудной лимфаденопатии не было. Абдоминальная КТ не показала патологии. Лимфангиограмма показала нарушение проходимости грудного протока на уровне трахейной шпоры и частичную дилатацию протока выше дуги аорты, где наблюдалось ограничение потока контрастного вещества (рис. 1).

Рис. 1. Лимфангиограмма с контрастным веществом грудного протока. Наблюдается нерегулярность и сужение грудного протока (белая стрелка) и частичная дилатация протока (темная стрелка), где наблюдается ограничение потока контрастного вещества.

При бронхоскопической экспертизе было отмечено узловые повреждения и отек слизистой трахеи и бронхов. Бронхиальная биопсия показала субэпителиальные гранулемы с небольшим некрозом. Биопсия надключичного лимфатического узла показала, что лимфатический узел почти полностью был замененный неказеозными гранулемами.

Кислотоупорные организмы не были обнаружены ни одном образце биопсийной ткани. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Сцинтиграфия с галлием-67 показала поглощение в подчелюстных слюнных железах, цервикальных и паховых лимфатических узлах. Также имелась большая область патологического поглощения в левой части заднего средостения.

Первоначально проводилась противотуберкулезная терапия рифатером (изониазид, пиразинамид, рифампицин), диета с низким содержанием жиров и пищевыми добавками с триглицеридами средней плотности. Хилоторакс был дренирован. Через 4 недели после введения реактива Квейма, биопсия кожи показала гранулематозное воспаление дермы, подтверждая диагноз саркоидоз. Повторные культуральные исследования для микобактерий были отрицательными. Лечение рифатером было прекращено и начата терапия преднизолоном с дозировкой 20 милиграмм в день с хорошим клиническим ответом (разрешение недомогания и уменьшения размера лимфатических узлов). После дренажа плевральной полости было отмечено небольшое уменьшение жизненной емкости (85 % от должного) и диффузионной способности (72 %), которые увеличились на 5 % и 10 %, соответственно, после кортикостероидной терапии. Рецидива плеврального выпота не наблюдалось, уровень АПФ вернулся к норме (29 U/l). Через 4 месяца дозировка преднизолона была уменьшена до 10 милиграмм в день. Через 2 месяца пациент оставался стабильным.

Обсуждение

Саркоидоз - редкая причина хилоторакса, ранее сообщалось только в трех подобных случаях. В одном случае хилоторакс и средостенная лимфаденопатия были начальным проявлением саркоидоза (3). Хилоторакс также был обнаружен у 2 пациентов с хроническим саркоидозом; у одного из них хилоторакс был обнаружен только при аутопсии (4), у другого пациента хилоторакс происходил в сочетании с хилезным асцитом (5). В обоих случаях, при аутопсии были обнаружены увеличенные средостенные лимфатические узлы с фиброзом и кальцинозом. Очевидная обструкция грудного протока наблюдалась у одного из этих пациентов.

Грудной проток - структура заднего средостения, расположенная между аортой и непарной веной, по которым лимфа возвращается в кровеносное русло. Через него проходит лимфа от обеих нижних конечностей, из нижней части живота, левой половины грудной клетки и головы, а также из левой руки. Грудной проток глубоко связан со средостенными лимфатическими узлами, которые у нашего пациента были увеличенными. Мы также обнаружили увеличенное поглощение галлия в левой части заднего средостения в области грудного протока.

Механизм формирования хилоторакса у этого пациента остается неясным. Возможными механизмами являются компрессия грудного протока увеличенными лимфатическими узлами или обструкция, вызванная фиброзом, что соответствует результатам лимфангиограммы. Однако, обструкция протока в одной точке обычно не производит хилоторакс (6). Для развития полной обструкции грудного протока необходима обширная инфильтрация протока и лимфо-венозный анастомоз, которые приводят к накоплению лимфы в плевральной полости.

Хилоторакс при саркоидозе развивается значительно реже, чем при других состояниях, поражающих внутригрудные лимфатические узлы, таких как злокачественные нововобразования или туберкулез. Это может быть связано с меньшей степенью воспаления и менее обширной обструкцией лимфатической системы.

Плевральный выпот - относительно редкая особенность саркоидоза, которая наблюдается у менее 5 % пациентов (7). Поэтому, скопление жидкости в плевральной полости у пациентов с саркоидозом более вероятно происходит из-за плеврального выпота, чем из-за хилоторакса. У пациентов с идиопатическим хилотораксом (до 25 % случаев), саркоидоз должен рассматриваться как возможный диагноз. При сочетании хилоторакса со средостенной лимфаденопатией, должны рассматриваться другие причины этой комбинации, например лимфома или туберкулез.