Lab Med. 2005;36(12):762-763.

Необычные организмы в костном мозге пациента с системным саркоидозом

Sandrine Kagialis-Girard; Luc-Marie Gerland; Charles Dumontet; Danielle Treille-Ritouet
Hematology Laboratory, Hopital Edouard Herriot and Hopital Debrousse, Hematology Laboratory, Hopital Edouard Herriot, Lyon, France

Пациент: 34-летний мужчина.

Основные жалобы: перемежающаяся лихорадка и боль в животе в течение 1 недели.

Медицинская история: десятью годами ранее, у пациента был диагностирован системный саркоидоз (нейросаркоидоз), несахарная диабет и неврологическая дисфункция мочевого пузыря.

Физикальная экспертиза: пациент имел лихорадку (39.7°C), кашель и жаловался на внезапную боль в подвздошной ямке и одышку. Клиническая экспертиза показала желтуху, петехии и спленомегалию.

Основные лабораторные тесты представлены в таблице 1. Кроме того, исследования активности различных факторов коагуляции были совместимы с результатами, типичными для пациентов с диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией (DIC) (данные не показаны).

Дополнительные диагностические процедуры: абдоминальное ультразвуковое исследование показало микроабсцессы в печени, в то время как результаты аспирации костного мозга показали некроз с малым числом гематопоэтических клеток и массивными инфильтратами сферических, дрожжеподобных клеток.

Вопросы

1. Какие из клинических и лабораторных ненормальностей у этого пациента являются самыми важными?
2. Как объяснить эти результаты?
3. Почему спиномозговая пункция не была выполнена у этого пациента?
4. Что является наиболее вероятным диагнозом у этого пациента?
5. Каковы клинические характеристики у болезни этого пациента?
6. Как лечить болезнь у этого пациента?

Возможные ответы

1. Гипертермия, одышка, желтуха, петехии и спленомегалия; уменьшенный гемоглобин, MCV и индекс тромбоцитов; заметно увеличенный полный билирубин и концентрация С-реактивного белка; высокий титр криптококкового антигена в сыворотке; положительные культуральные исследования для Cryptococcus neoformans (C. neoformans); и некротический, гипоцелюллярный костный мозг с массивными инфильтратами C. neoformans у пациента с историей саркоидоза.
2. Клинические и лабораторные результаты этого пациента совместимы с криптококковой инфекцией. Возможность криптококковой инфекции, хотя и редко, должна рассматриваться у пациентов с саркоидозом, и патолог должен знать морфологические характеристики криптококковых организмов при исследовании мазков костного мозга, полученных у этих пациентов.
3. Спиномозговая пункция является противопоказанием для пациентов с DIC. Хотя цереброспинальная жидкость (CSF) не была проверена на криптококковые антигены, в сыворотке пациента наблюдался высокий титр криптококковых антигенов (таблица 1).
4. Наиболее вероятный диагноз: диссеминированный криптококкоз с вовлечением костного мозга вследствие продолжительной иммуносупрессивной терапии у пациента с саркоидозом.
5. Cryptococcus neoformans - условно-патогенный грибковый патоген, который часто наблюдается у пациентов с болезнями, такими как саркоидоз, ВИЧ-инфекция, при проведении продолжительной иммуносупрессивной терапии или при других болезнях, связанных с дисфункцией клеточного иммунного ответа [1-8]. В редких случаях, инфекция C. neoformans также была описана у здоровых индивидуумов [9]. Саркоидоз - идиопатическая гранулематозная болезнь неизвестной этиологии, при которой пациенты имеют увеличенный риск оппортунистических инфекций при использовании системной стероидной терапии для лечения этой болезни. [3-6] Системный криптококкоз - жизнеугрожающая болезнь, часто встречается у иммуннологически скомпрометированных пациентов [8]. Криптококковый менингит - наиболее обычное проявление инфекции C. neoformans; однако, также могут вовлекаться другие участки, включая легкие, где эти организмы могут вызывать пневмонию [3,7]. Криптококкоз костного мозга является классическим, хотя относительно редким у пациентов с синдромом приобретенного иммуннодефицита (СПИД) и редко замечен у пациентов с саркоидозом [1,2,10]. Системный саркоидоз связан с постоянным дефицитом T-клеток на периферии, которое усиливается продолжительной стероидной терапией [3]. Кроме того, у пациентов с системным саркоидозом сообщалось о случаях менингиального и кожного вовлечения, а также о генерализованной криптококковой инфекции [6,11]. У нашего пациента, иммуносупрессия вероятно была вызвана продолжительной стероидной терапией при лечении системного саркоидоза. Цитопения периферической крови часто наблюдаются у пациентов с вовлечением костного мозга криптококкозом [7]. О цитопении также сообщалось у пациента с криптококковым менингитом и гемофагоцитарным синдромом [12]. У нашего пациента, не имелось никаких свидетельств гемофагоцитоза или гранулематозной болезни. Однако, наблюдались некроз и инфильтрация костного мозга дрожжеподобными клетками. Наш пациент имел анемию и тромбоцитопениею, но индекс лейкоцитов оставался нормальным (таблица 1). Присутствие многочисленных криптококковых организмов в костном мозге позволило установить категорический диагноз. Патолог должен быть знаком с морфологическими характеристиками криптококковых организмов в костном мозге, чтобы криптококкоз мог рассматриваться среди возможных причин лихорадки и цитопении у пациентов с системным саркоидозом.
6. Флюцитозин и амфотерин B внутривенно - обычное лечение диссеминированной криптококковой инфекции.

Таблица 1 Основные лабораторные результаты

MCV = средний объем клетки ; MCH = mean corpuscular hemoglobin