J Am Acad Dermatol Feb 2006 360-361

Развитие подкожного саркоидоза после лечения болезни Кушинга

Jill C. Fichtel, MD Anna Kay Wiggins Duckworth, MD Temitope Soares, PharmD, MD Jack L. Lesher, Jr, MD
Department of Medicine Section of Dermatology The Medical College of Georgia Augusta, Georgia

Введение

Подкожный саркоидоз - редкое проявление саркоидоза. Мы представляем случай подкожного саркоидоза, который развился после лечения синдрома Кушинга и успешно разрешился при лечении миноциклином и йодидом калия.

История болезни

У 42-летней белой женщины был диагностирован синдром Кушинга. Обследование показало микроаденому гипофиза, которая была успешно иссечена трансназосфеноидальным путем. Из-за низкого серологического уровня кортизола <1 ug/dL (норма 3.1-22.4 ug/dL) после операции было начата заместительная терапия преднизоном. Дозировка преднизона постепенно снижалась, с учетом восстановления функции гипофиз-надпочечной оси.

Через 3 месяца после операции, после отмены преднизона, пациент отметил увеличение размера старых шрамов на коленях и губе и развитии твердых, безболезненных узелков на дорсальных поверхностях рук, предплечий, ног и подошвах обоих ног. Физикальная экспертиза показала розовые, гипертрофированные шрамы на губе и коленях. На руках, ногах и подошвах имелось множество твердых, безболезненных, подкожных узелков разнообразных размеров и форм. Цвет кожи над узелками изменен не был. Некоторые узелки на дорсальных поверхностях рук и метакарпофалангеальных суставов сливались в плотные, глубоко залегающие бляшки (Рис. 1 и 2). Самая большая масса, расположенная на поверхности флексора правого предплечья, имела размер 10х10 см.

wpe7.jpg (3816 bytes)

wpe8.jpg (4464 bytes)

Рис. 1. Подкожные узелки на подошве ноги пациента.Рис. 2. Слившиеся подкожные узелки сформировали большую бляшку на дорсальной поверхности руки пациента.

Лабораторные исследования показали серологический кортизол 6.8 ug/dL (норма 3.1-22.4 ug/dL) и уровень АПФ 110 U/L (норма 9-67 U/L). Всестороннее исследование эндокринного профиля, включая функцию щитовидной железы, уровень пролактина и уровень кальция не показало отлонений. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Рентгенограмма грудной клетки и исследования функции легких были нормальными.

Биопсия повреждений показала ненекротическое гранулематозное воспаление в дерме, проникающее в подкожную ткань, с гигантскими клетками и лимфоцитарными инфильтратами, совместимое с саркоидозом. Кислотоупорные организмы при окрашивании по Гомори обнаружены не были.

На основании клинических и лабораторных результатов, был установлен диагноз подкожного саркоидоза. Было начато лечение миноциклином с дозировкой 100 милиграмм два раза в день, 15 капель насыщенного раствора йодида калия (SSKI) три раза в день и продолжено лечение преднизоном 20 милиграмм четыре раза в день. Через 3 месяца была достигнута полная ремиссия подкожных узелков, после чего терапия была прекращена. Исследование секреции кортизола при стимуляции АКТГ было нормальным. При наблюдении в течение 1 года рецидива подкожных узелков или других проявлений саркоидоза не наблюдалось.

Обсуждение

Впервые подкожный саркоидоз был описан в 1904 г. Дарье и Русси как редкое кожное проявление саркоидоза (1,2). Повреждения этого типа развиваются у 1.4-6 % пациентов с системной болезнью. Однако, подкожные повреждения иногда могут развиваться в отсутствии признаков системной болезни. Гистологически, повреждения состоят из скоплений гистиоцитов с многоядерными гигантскими клетками и лимфоцитарными инфильтратами (1,2).

Уровень АПФ при подкожном саркоидозе обычно увеличен (2). Хотя ранее сообщалось об эффективности миноциклина у пациентов с кожным саркоидозом (3), об использовании SSKI ранее не сообщалось. SSKI успешно использовался для лечения других подкожных и гранулематозных дерматозов (4) что предполагает его возможную пользу при лечении саркоидоза.