UBCMJ March 2011 2(2) p.42-44

Случай интерстициального кожного саркоидоза

Megan Isaac-Renton, MD, Sanjay Siddha, MD, FRCPC
Resident, Division of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Calgary, Calgary, AB, Staf, Division of Dermatology, Faculty of Medicine, University of Toronto, Toronto, ON

Реферат

57-летняя чернокожая женщина с легочным саркоидозом, поступила в отделение неотложной хирургии с большой уединенной фиолетовой бляшкой на правой голени. Повреждение, первоначально диагностированное как панникулит, в конечном счете было диагностировано как интерстициальный кожный саркоидоз. Обычно, гистологически саркоидоз характеризуется формированием неказеозных гранулем с небольшим количеством воспалительных клеток (''голые гранулемы''); однако, в 16-20 % случаев, при микроскопическом исследовании отмечается интерстициальный гисциоциарный паттерн. Для лечения кожного саркоидоза использовались различные режимы лечения, включая использование тетрациклинов и их производных. У пациента, описанного в этом сообщении, проводилось лечение миноциклином (Миноцин ^®) и клобетазолом пропионатом (Дермовейт ^®) местно, с значительным улучшением.

История болезни

57-летняя чернокожая женщина с ранее диагностированным легочным саркоидозом, поступила в отделение скорой помощи Торонто с покраснением, опуханием и сильной жгущей болью правой голени. На голени в течение 2 лет существавла большая фиолетовая бляшка, которая медленно увеличивалась в размере. Повреждение иногда было болезненным и периодически нога опухала. Однако, такой сильной боли и опухания ранее не было.

В анамнезе был легочный саркоидоз, который в настоящее время был стабильным. Больная регулярно наблюдалась у пульмонолога. При текущей госпитализации одышки или кашля не было; больная жаловалась только на небольшой дискомфорт в груди, который оставался неизменным в течение нескольких последних лет. Она не получала никакой терапии, функция легких оставалась стабильной в течение последних 6 месяцев.

Первоначально, врач отделения неотложной хирургии подозревал тромбоз глубоких вен. Однако, когда ультазвуковое исследование не показало патологии сосудов конечности, был поставлен диагноз ''дерматит в сочетении с панникулитом''. Был назначен цефалексин (Кефлекс ^®) 500 мг в день в течение 7 дней и больная была переведена в дерматологическую клинику университета Торонто.

При начальной оценке в дерматологической клинике, пациент сообщил, что улучшения внешнего вида повреждения или симптомов при лечении цефалексином (Кефлекс ^®) не произошло. Повреждение представляло собой большую, фиолетоую бляшку с четкой границей, размером 15 x 25 см, расположенную вокруг голени. Бляшка была твердой, с четкой эритематозной границей, которая была мягкой при пальпации (рис. 1).

Рис. 1

Поскольку пациент имел ранее диагностированный системный саркоидоз, диагноз кожного саркоидоза был весьма вероятным. На основании внешнего вида повреждения, предполагался диагноз узловатой эритемы - неспецифического проявления кожного саркоидоза (1,2). Чтобы подтвердить этот диагноз была проведена биопсия повреждения и выполнены микроскопические исследования с окрашиванием по Грамму и культуральные исследования биопсийной ткани.

Результаты биопсии оказались неожиданными. Диагноз узловатой эритемы был исключен из-за отсутствия панникулита (воспаление подкожной жировой ткани). Однако, ''штампованных'' гранулем, характерных для классического кожного саркоидоза, обнаружено не было. Вместо этого, мы наблюдали интерстициальные гистиоцитарные инфильтраты, которые простираясь от верхних слоев дермы в подкожную ткань. Присутствие гистиоцитов было потверждено положительным окрашиванием антителами к CD68.

Как известно, интерстициальные гистиоцитарные инфильтраты происходят при инфекционых болезнях кожи, реакциях на лекарственные средства и редко при кожном саркоидозе. Дифференциальный диагноз включал кожный саркоидоз, другие гранулематозные болезни (липоидный некробиоз и кольцевидная гранулема), реакцию на лекарственные средства и инфекции. Учитывая то, что больная не получала никакой терапии, отрицательные культуральные исследования и клиническую картину, наиболее соответствующим диагнозом был интерстициальный кожный саркоидоз.

Обсуждение

Саркоидоз - системная болезнь неизвестной этиологии, которая может поражать любую систему организма (3). Поражение кожи происходит в 20-35 % случаев (4-6). Поскольку поражение кожи обычно происходит на ранней стадии системной болезни, биопсия кожи может дать возможность для ранней постановки диагноза (4-7). Наиболее часто кожный саркоидоз происходит в форме бессимптомных папул телесного цвета. Однако, морфологические характеристик кожного саркоидоза в значительно степени вариабельны (2,5,6,8). Из-за этого, саркоидоз имеет репутацию ''великого имитатора'' (2,9). В нашем случае, другие ''великие имитаторы'', такие как сифилис, не были исключены.

Когда кожный саркоидоз подозревается на основании клинических данных, для подтверждения диагноза должна быть выполнена биопсия кожи. Типичная гистологическая характеристика саркоидоза - гранулематозные кожные инфильтраты, включающие эпителиоидные гистиоциты (10). Эти гранулемы содержат минимальное количество или вообще на содержат воспалительных клеток и их часто называют ''голые гранулемы'' (10). Однако, как и клинические проявления кожного саркоидоза, гистологические характеристики болезни могут быть вариабельными. При саркоидозе было описано несколько атипичных паттернов, включая интерстициальный гистиоцитарный паттерн (11). В двух ретроспективных исследованиях, этот специфический паттерн был отмечен в 16-20 % случаев кожного саркоидоза (10,11).

Интерстициальный саркоидоз - диагноз исключения; сначала нужно исключить более обычные причины этого состояния, включая кожные инфекции кожи и реакцию на лекарственные средства. В нашем случае, дифференциальный диагноз включал липоидный некробиоз и кольцевидную гранулему. Однако, в конечном счете, из-за ранее диагностированного легочного саркоидоза, был установлен диагноз интерстициального кожного саркоидоза.

Поскольку плацебо-контролируемых исследований терапии саркоидоза было проведено крайне мало, текущие рекомендации по лечению кожного саркоидоза основаны на отдельных историях болезни и данных небольших нерандомизированных групп (2). При серьезной кожной болезни было описано использование системных кортикостероидов. Однако, из-за серьезных побочных эффектов, кортикостероиды невозможно использовать в течение продолжительно периода времени (12). Введение триамцинолона внутрь поврждений или местные стероиды могут быть эффективны, когда кожные повреждения являются небольшими и или их число ограничено (13). В нескольких случаях продолжительная ремиссия было достигнута при использовании местных стероидов в обтурирующих повязках (14).

Из-за приемлимого профиля точкичости, тетрациклины и их производные все чаще используются для лечения кожного саркоидоза. Сообщалось, что миноциклин может производить полную ремиссию в 2/3 случаев (15). У нашего пациента после проведения биопсии проводилось лечение миноциклином (Minocin ®) с дозировкой 100 мг 2 раза в день в течение одного месяца. Пациент был использовал клобетазол пропионат (Дермовейт ®) в форме мази на бляшку один раз в день в течение месяца. Эта терапия привела к быстрому улучшению повреждения. Для поддержания этих результатов, пациент был проинструктирован уменьшить дозу миноциклина (Minocin ®) до 100 мг один раз в день и применять клобетазол пропионат (Dermovate ®) только при необходимости. Также было рекомендовано регулярное наблюдение дерматолога.