Chest Volume 117 Number 4 April 2000

Диагноз саркоидоза. Когда он достаточно хорош?

Dr. Baughman is Professor of Medicine from the Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of Cincinnati Medical Center; and Dr. Iannuzzi is Professor of Medicine from Pulmonary and Critical Care Medicine. Henry Ford Health Sciences Center.

Более 120 лет назад Джонатан Хатчинсон впервые описал случай саркоидоза [1], который он назвал ''случаем папиллярного псориаза''. Пациент Хатчинсона с пурпурными повреждениями кожи и ''подагрой'' позже умер от почечной недостаточности. Почечную недостаточность Хатчинсон связывал с подагрой пациента, но она могла быть вызвана постоянной гиперкальциемией, гиперкальциурией или множественными камнями в почках вследствие саркоидоза. Несмотря на прогресс диагностических методов с времен Хатчинсона, проблема распознавания дисфункции органов вследствие саркоидоза и других причин, остается.

В диагностические критерии для саркоидоза, первоначально предложенные в 50-х годах Международной Ассоциацией Саркоидоза (теперь известной как WASOG), было включено положение, что гранулемы должны присутствать в двух или более органах при отсутствии агента, способного вызывать гранулематозный ответ [2]. Также было указано, что положительный результат теста Квейма-Зильцбаха может использоваться для подтверждения диагноза и что ложноположительные результаты тест дает редко. Гистологическим признаком саркоидоза остается обнаружение неказеозной гранулемы, но к сожалению это не является ни чувствительным, ни специфичным [3]. Кроме того, некоторые пациенты с саркоидозом могут иметь некротические области внутри гранулем, вероятно из-за более интенсивного воспаления [4] [5]. Кроме того, клиницисты только в редких случаях не могут обнаружить гранулемы более чем в одном органе.

Наиболее частые участки для биопсии - легкое, лимфатические узлы, кожа и печень, но обнаружение гранулем в любом из этих органов неспецифично для саркоидоза. В печени, некротический гранулематозный ответ на инфекцию, даже на Mycobacterium tuberculosis, наблюдается не всегда [6]. Гранулемы в печени происходят вследствие разнообразных причин [7]. Таким образом, обнаружение неказеозных гранулем в печени менее специфично, чем их обнаружение в легком.

Насколько специфично для саркоидоза обнаружение ненекротических гранулем в легком? Ненекротический гранулематозный ответ редко бывает замечен в легком пациентов с туберкулезом или с бессимптомными микозами. Эти болезни обычно имеют некротический компонент. Аллергический пневмонит может вызывать неказеозные гранулемы, но они обычно менее ''хорошо'' сформированы [8] [9]. Лимфатические узлы, которые часто увеличены при саркоидозе, являются удобным участком для проведения биопсии. Однако, был описан гранулематозный ответ на злокачественные опухоли, особенно лимфому [10]. По этой причине, традиционный подход к биопсии лимфатического узла состоит в том, чтобы получить достаточно большой образец, чтобы изучить архитектуру лимфатического узла и контекст гранулематозного ответа [11].

В сообщении Tambouret (Chest Volume 117 Number 4 April 2000 страница 1004), авторы говорят, что тонкоигольная аспирационная биопсия (FNAB), может стать широко используемой при диагностировании саркоидоза, когда используется в сочетании с радиологическими и лабораторными данными, и что это более рентабельный метод, чем хирургическая биопсия. Авторы считают, что FNAB надежный, дающий достоверные данные при интерпретации патологии метод и что он может заменить дорогостоящую хирургическую биопсию. Также говорится о надежности FNAB. Как сообщалось, этот метод увеличивает обнаружаемость гранулем во время трансбронхиальной биопсии, особенно у пациентов со стадией I [12] [13].

Вопрос, поднимаемый этим сообщением - насколько надежен диагноз, основанный на FNAB? Пока причина или причины саркоидоза не идентифицированы, всегда будет оставаться вопрос о надежности диагноза, подтвержденного гистологией. В действительности, не имеется никакого ''золотого стандарта'' в диагностировании саркоидоза. Диагноз можно лишь подтвердить или опровергнуть. Это причина, по которой WASOG рекомендовала обнаружение неказеозных гранулем в двух или более органах, как критерий постановки диагноза.

Winterbauer [14] несколько лет назад сообщил, что обнаружение двусторонней внутригрудной лимфаденопатии и правосторонее увеличение паратрахеальных лимфатических узлов у бессимптомных индивидуумов весьма специфично для саркоидоза. Этот критерий оказался истинным в более 95 % случаев и остается рентабельным методом диагностирования саркоидоза у бессимптомных индивидуумов [15]. Пациенты с узловатой эритемой, вместе с увеитом и внутригрудной лимфаденопатией, вероятно, будут иметь саркоидоз. Другие особенности - озноблённую волчанку, увеит, паралич седьмого лицевого нерва (паралич Белла) и характерные повреждения кожи, когда бывают обнаружены вместе с гранулемами в материале биопсии, делают саркоидоз, высоко вероятным [16]. Другой фактор, который дает поддержку диагноза - время наблюдения. Более длинный период наблюдения пациента с бессимптомной внутригрудной лимфаденопатией, которая остается бессимптомной - убедительный критерий диагноза саркоидоз.

Диагноз саркоидоз основан на сборе различной информации. В нее входят клинические и рентгенографические данные, гистология и поиск других потенциальных причин гранулематоза. Использование аспирационной трансбронхиальной или чрескожной биопсии обеспечивает поддержку диагноза, но никогда не является абсолютным доказательством диагноза.