Chest 1988;94;223

Саркоидоз диафрагмы

Kamlesh P Pandya, M.D.; Edward C. Klatt, M.D.,Om P Sharina, M.D., FC.C.P
Pulmonary Divnsion,University of Southern California Medical Center, Los Angeles

Поражение диафрагмы при саркоидозе ранее описано не было. Мы сообщаем о пациенте с системным саркоидозом, у которого неказеозные гранулемы были найдены в диафрагме.

История болезни

66-летний мужчина умер вследствие гастроинтестинального кровотечения. Аутопсия показала дуоденальную язву с разрывом кровеносного сосуда. Микроскопическая экспертиза показала множественные неказеозные гранулемы в легких, лимфатических узлах, в области кардиального отверстия, двенадцатиперстной кишке (в области язвы), печени, селезенке, костном мозге и диафрагме. Окрашивание для поиска кислотоупорных организмов и грибов было отрицательным.

Обсуждение

Ввиду склонности саркоидоза к поражению скелетных мышц, было бы не удивительным обнаружение неказеозных гранулем в других мышцах, включая межреберные мышцы и диафрагму (1). Однако, о поражении диафрагмы при саркоидозе ранее не сообщалось. Хотя биопсия диафрагмы при диагностирорвании саркоидоза обычно не проводится, экспертиза диафрагмы всегда проводится при аутопсии. Skavlem (2) упомянул о поражении диафрагмы у пациента, у которого аутопсия показала асбестоз и саркоидоз.

Мы рассмотрели 19 образцов ткани диафрагмы в 19 случаях аутопсии пациентов с мультисистемным саркоидозом; только в одном из них были обнаружены неказеозные гранулемы. Эти данные не могут рассматриваться как истинная распространенность поражения диафрагмы при саркоидозе, особенно, когда частота поражения скелетных мышц при саркоидозе располагается от 50 до 80 %. При диагностировании бессимптомного саркоидоза мышц необходимо проведения нескольких биопсий, поскольку гранулемы могут располагаться в виде рассеяных очагов и их трудно обнаружить. У пациентов с саркоидозом часто отмечается несоответствие между субъективной, радиологической и физиологической оценкой. Поражение диафрагмы является возможным предрасполагающим фактором развития одышки у пациентов с саркоидозом. Чтобы выяснить истинную распространенность поражения диафрагмы при саркоидозе и ее возможное клиническое значение, необходимо проспективное исследование.

Наше наблюдение имеет важное значение, поскольку гранулемы диафрагмы были обнаружены у пациента, у которого не было одышки, тахипноэ или нарушения функции диафрагмы (флаттера или парадоксального дыхания). В случаях, где наблюдаются несоответствия между субъективными, радиологическими и физиологическими данными, в оценку нужно включить возможность поражения диафрагмы.