The Internet Journal of Dermatology 1531-3018

Дактилит типа ''барабанные палочки'': необычное проявление саркоидоза

Sharon S. Raimer, MD
University of Texas Medical Branch, 301 University Blvd, Route 0783, Galveston

Реферат

Мы сообщаем о 34-летнем афро-американце с луковицеобразными саркоидными повреждениями пальцев, которые мы назвали дактилит типа ''барабанные палочки'' (drumstick dactylitis). Пациент имел луковицеобразное повреждение пальцев на руке и на ноге со связанной дистрофией ногтей. В англолязычной литературе ранее сообщалось только о двух подобных случаях.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь неизвестной этиологии, которая преобладающе поражает легкие, лимфатические узлы, кожу и глаза (1). Поражение кожи происходит не менее чем у трети пациентов с саркоидозом (1). Кожный саркоидоз может иметь разнообразные формы, некоторые из который весьма редки. Саркоидоз пальцев - одна из таких редких форм. Мы описываем 34-летнего афро-американца с луковицеобразным повреждением пальцев. По нашим данным, в англолязычной литературе ранее сообщалось всего о двух подобных случаях.

История болезни

34-летний чернокожий мужчина был направлен в отделение дерматологии для оценки для возможного онихомикоза. Также он имел одышку и боль в груди. 5 лет назад у него подозревался легочный туберкулез, который лечили противотуберкулезными препаратами, несмотря на отрицательную туберкулиновую кожную пробу и культуральные исследования плевральной жидкости. Плевральная биопсия показала плохо сформированные ненекротические гранулемы. Кислотоупорные организмы обнаружны не были.

Физикальная экспертиза показала фиолетовое, луковицеобразное опухание дистальной части 4-го пальца левой руки с везикулярными, красными макулами на конечике пальца с дистрофией ногтя. Ноготь был утолщенным, имел желтый цвет и продольные гребни. 2-й палец правой ноги имел подобные повреждения с дистрофией ногтя. Большой палец на правой ноге имел красно-фиолетовую твердую бляшку в гипонихии. На ногте большого пальца левой руки наблюдались продольные гребни и фиолетовая папула над матрицей ногтя. Другие ногти не имели повреждений. Поражения других участках кожи не было. Дифференциальный диагноз включал туберкулез, глубокий микоз, саркоидоз и метастазы злокачественной опухоли.

Биопсия повреждения 4-го пальца левой руки показала ненекротические эпителиоидные гранулемы. При микроскопии в поляризованном свете двоякопреломляющих инородных частиц найдено не было. Окрашиваение по Файту и Шиффу было отрицательным. Культуральные исследования тканей были отрицательными для бактерий, грибов и микобактерий. Рентгенограмма руки показала эрозию кости дистальной фаланги 4-го пальца левой руки.

Пациент также имел интерстициальные легочные инфильтраты, двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и левосторонний плевральный выпот. КТВР показала паратрахеальную массу. Лабораторные исследования показали серологический кальций 8.6 mg/dL (норма 8.6-10.6mg/dL), нормальные ферменты печени, немного увеличенный уровень АПФ 68 IU/L (норма 9-67 IU/L). Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Культуральные исследования плевральной жидкости и мокроты были отрицательны для кислотоупорных организмов и грибов. Тесты на ВИЧ и сифилис были отрицательны. Антитела к кокцидиоидомикозу и гистоплазмозу обнаружены не были.

Был установлен диагноз системного саркоидоза с дактилитом. Из-за поражения легкого и костей было начато лечение преднизоном, 40 мг в день. Через 3 недели было отмечено существенное улучшение повреждения 4-го пальца левой руки. Затем было начато введение триамцинола внутрь повреждений.

Обсуждение

Поражение пальцев у пациентов с саркоидозом включают множественные узелки (2). псевдоутолщение концевых фаланг пальцев, истинное утолщение концевых фаланг пальцев (3), подкожные узелки с образованием язв (4), боль в пальцах без изменений мягких тканей (5) и дактилит.

Саркоидный дактилит подразумевает поражение кости и мягких тканей пальцев и наиболее часто является двусторонним (6,7,8). Также сообщалось о веретенообразном или сосиска-подобном (sausage-shaped) утолщении пальцев (8). Дактилит - редкое проявление саркоидоза, которое наблюдается у 0.2 % пациентов (9,10) и часто связано с озноблённой волчанкой (11). Хотя у нашего пациента на рентгенограмме была обнаружена костная эрозия дистальной фаланги пальца, он не имел классического веретенообразного поврежедния мягких тканей. Однако, наш пациент имел необычное луковицеобразное повреждение пальцев, которые мы назвали дактилит типа ''барабанные палочки'' (drumstick dactylitis).

В англоязычной литературе мы обнаружили только два сообщения о пациентах с подобной формой дактилита. В первом случае, Pitt с коллегами (9) описали 50-летнюю женщину из западной Индии с луковицеобразным поврежденим 4-го пальца на правой ноге и 3-го пальца на левой ноге. В отличие от нашего случая, повреждения были двусторонними и были расположены проксимально. Jacyk с коллегами (8), в 1999 г. описал 8 Южноафриканских пациентов с саркоидным дактилитом и поражением ногтей, как у нашего пациента. Из этих 8 пациентов, 5 имели озноблённую волчанку, 2 имели серьезные увечья пальцев и один пациент имел костные изменения (8). В отличие нашего пациента, все 8 пациентов в этом сообщении имели двустороннее поражение пальцев. Di Landro с коллегами (2) описали пациента с множественными большими узелками, ограниченными дистальными фалангами нескольких пальцев без поражения ногтей.

Поражение ногтей при саркоидозе происходит редко (12,13). Однако, у пациентов с саркоидным дактилитом, поражение ногтей происходит намного более часто (6,9). Поражение ногтей может проявляться как дистальный онихолиз (14), подногтевой гиперкератоз (15), дистрофия (13), утолщения концевых фаланг пальцев (12) и птеригиум (16). Инфильтрация ногтей и близлежащей кожи может вызывать растрескивание и опухание (13). Другие изменения ногтей включают формирование продольных гребней, уплотнение, изменения цвета, хрупкость и образование точечных повреждений (12). Дистрофия ногтей связана с хроническим течением болезни и пораженеим кости (12). Поэтому, при саркоидозе, сопровождаемом дистрофией ногтей, необходимо проведение радиологической экспертизы рук и ног. Кроме того, Mann с коллегами (13) предлагали проводить биопсию ногтей у пациентов с дистрофией ногтей неизвестной причины для оценки возможного саркоидоза.