Дисфагия при саркоидозе

David M. Cook, David E. Dines and David S. Dycus
From the Mayo Clinic and Mayo Foundation: Section of Medicine. Mayo Graduate School of Medicine (University of Minnesota), Rochester

Реферат

Мы сообщаем о случае саркоидоза с дисфагией, вызванной внешней компрессией пищевода. Ранее сообщалось только о четырех случаях поражения пищевода при саркоидозе. В трех из четырех ранее сообщенных случаев, саркоидоз проявляся дисфагией, и в одном случае - болью в пищеводе без дисфагии.

Введение

Саркоидоз пищеварительного тракта крайне редок (1, 2) и наиболее часто поражает желудок. Ранее сообщалось только о четырех случаях поражения пищевода при саркоидозе. В этой статье мы сообщаем о пятом случае.

История болезни

29-летняя белая домохозяйка поступила в Mayo Clinic 15 апреля 1968 г. с дисфагией в течение 3 недель. Дисфагия развилась внезапно. Пациент описал ее как ''прилипание'' пищи и боль в средней части пищевода. Первоначально боль была связана с глотанием жидкой и твердой пищи. Однако, через 4 недели боль уменьшилась, но дисфагия сохранилась. Анамнез был без особенностей. Дедушка пациента по отцу имел лимфому Ходжкина. Физикальная экспертиза не показала патологии. Не имелось периферической лимфаденопатии, печень и селезенка не были увеличены при пальпации. Все лабораторные исследования крови и мочи не показали ненормальностей, включая гемоглобин, индекс эритроцитов, полный и дифференциальный индекс лейкоцитов, СОЭ, серологическую концентрацию кальция, электрофорез белков сыворотки крови, сахар, билирубин и задержку сульфобромфталеина.

Рентгенограмма грудной клетки, сделанная 16 апреля 1968 г. показала внутригрудную и паратрахеальную лимфаденопатию. Рентгенограмма пищевода с сульфатом бария показала внешнюю компрессию средней части пищевода увеличенными лимфатическими узлами (Рис.1 ). Электрокардиограмма не показала ненормальностей. Исследование индуцированной мокроты и желудочных смывов дала отрицательные результаты для кислотоупорных организмов и грибов. Кожная реакция на гистоплазмин и туберкулин (5 и 250 единиц туберкулина) были отрицательны. Исследование легочной функции показало умеренный рестриктивный паттерн с уменьшением жизненной емкости и общей емкости легких с небольшим уменьшением диффузионной способности по окиси углерода (19 ml/min/mm, норма 22-37). Для исключения лимфомы была выполнена биопсия правого надключичного лимфатического узла, которая показала неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом.

Рис. 1. Внешняя компрессия средней части пищевода увеличенными лимфатическими узлами.

Предполагалось наблюдать пациента без лечения. Однако, из-за усилении боли при глотании пищи 20 мая 1968 г. было начато лечение преднизоном, 40 милиграмм в день. Рентгенограмма грудной клетки, сделанная 17 июля 1968 г. показала значительное уменьшение внутригрудной и паратрахеальной лимфаденопатии. Рентгенограмма пищевода с сульфатом бария, сделанная 9 июля 1968 г. показала отсутствие внешней компрессии. Пациент оставался бессимптомным через 2 месяца после прекращения стероидной терапии.

О первом случе эзофагеального саркоидоза сообщил Kerley (4) в 1948 г. Кроме дисфагии, пациент имел обширный легочный фиброз. Культуральные исследования для поиска кислотоупорных организмов были отрицательными. Рентгенограмма пищевода показала умеренный стеноз нижней трети пищевода. Результаты биопсии слизистой пищевода показали гранулемы. Ввиду хорошего ответа на стероиды это состояние было расценено как саркоидоз, поражающий легкие и пищевод.

Как и в случае, сообщенном Kerley (4), дисфагия была главной особенностью саркоидоза у нашего пациента. Однако, это очень редкое проявление саркоидоза; в обзоре Cowdell (5) только 3 пациента с саркоидозом из 90 имели дисфагию. Israel and Sones (6) в обзоре 160 случаев саркоидоза сообщили, что потеря веса и усталость были наиболее обычными жалобами при саркоидозе. Ricker и Clark (2) сообщили, что кашель и потеря веса были наиболее частыми симптомами у 300 пациентов, но 14 процентов пациентов были бессимптомными.

О втором случае саркоида пищевода сообщил Siegel с коллегами (7) в 1961 г. У 60-летней женщины дисфагия наблюдалась в течение семи лет. Глотание пищи приводило к регургитации и пароксизмальному кашлю. Рентгенограмма с сульфатом бария показала значительное сужение в области перстневидно-глоточной связки. Измерение давления в гипофаринксе показало мышечную спастичность и неполное расслабление перстневидно-глоточной связки. Перстневидно-глоточная связка и нижняя часть фарингеального констриктора были рассечены до слизистой оболочки и были взяты образцы ткани, исследование которой показало неказеозные гранулемы. Гранулемы также были обнаружены при биопсии икроножной мышцы. Этот случай отличается от ранее собщенных диффузным поражением верхней трети пищевода и части поперечно-полосатых мышц пищевода, что вело к увеличению тонуса верхней части пищевода и, как следствие, к дисфагии.

Третий случай саркоидоза пищевода описали Polachek и Matres в 1964 г. (9). Их пациент имел боль в эпигастрии, головокружение по утрам и потерю веса на 54 фунта. Со стороны пищевода симптомов не имелось. Рентгенограмма показала небольшую нерегуляреность в дистальной части пищевода. Биопсия легкого, печени, подмышечного лимфатического узла и повреждения в дистальной части пищевода показала гранулемы, совместимые с саркоидозом. Пациент улучшился при лечении преднизоном, 30 мг в день. В этом случае, дисфагия была бессимптомной даже при том, что имелись рентгенологические свидетельства поражения пищевода. Вероятно, скорее это был инфильтативный процесс, чем внешняя компрессия пищевода.

О четвертом случае саркоидоза пищевода сообщил Hardy с коллегами в 1967 г. (9). 31-летняя белая женщина имела дисфагию, дисфонию, головокружение, усталость и потерю веса. Рентгенограмма показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Паренхима легких не была поражена. Поскольку были сильно увеличены параэзофагеальные лимфатические узлы, была проведена торакотомия. Дистальная часть пищевода была утолщенной, твердой и несколько суженной, предполагая прямую инфильтрацию пищевода. Результаты патологического исследования были совместимы с саркоидозом легких, лимфатических узлов и пищевода. В этом случае, наблюдалась прямая инфильтрация и внешняя компрессия пищевода.

Эти пять случаев демонстрируют, что пищевод при саркоидозе может поражаться различными путями: при внешней компрессии средней части пищевода (наш случай), при диффузной инфильтрации поперечно-полосатых мышц пищевода (один случай), при диффузной инфильтрации дистальной части пищевода (два случая) и при внешней компрессии и диффузной инфильтрации дистальной части пищевода (один случай).