J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:819-820

Вегетативная дисрефлексия вследствие неврогенной дисфункции мочевого пузыря. Необычный случай саркоидоза спинного мозга.

R SAKAKIBARA, T UCHIYAMA, S KUWABARA, N KAWAGUCHI, I NEMOTO, M NAKATA, T HATTORI
Department of Neurology, Chiba University, 1-8-1 Inohana Chuo-Ku, Chiba 260-8670, Japan
Correspondence to: Dr R Sakakibara sakaki@med.m.chiba-u.ac.jp

Реферат

Клиническое явное вовлечение ЦНС при саркоидозе замечено приблизительно у 5 % пациентов (1). Наиболее обычные участки вовлечения - базальный лептоменинкс и регион дна третьего желудочка. Однако, первичное вовлечение спинного мозга происходит намного реже (1) и может вызывать серьезные неврологические проблемы ниже уровня повреждения. Мы описываем необычный случай саркоидоза спинного мозга : вегетативная дисрефлексия вследствие неврогенной дисфункции мочевого пузыря.

История болезни

У 42-летней женщины развилась медленно прогрессирующая спастическая походка, нечувствительность левой руки, частые позывы к мочеиспусканию и трудности опорожнения мочевого пузыря, которые постепенно ухудшались в течение года. У пациента была проведена C2-7 ламинопластика по поводу C4-6 цервикальной грыжи диска с небольшим утолщеним спинного мозга. Однако, походка улучшилась только в течение 2 недель. Двумя месяцами позже она не могла ходить без посторонней помощи. МРТ спиного мозга показала утолщение в регионе C2-7. Также были обнаружены двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, увеит и увеличенные уровни АПФ. Эндоскопическая биопсия лимфатического узла показала неказеозные эпителиоидные гранулемы. Эти результаты и клинические особенности подтверждали диагноз саркоидоза спинного мозга. Была проведена пульс-терапия (1000 милиграмм в день метилпреднизолона внутривенно в течение 3 дней) и проводилась терапия преднизолоном (60 милиграмм в день). Дозировка стероидов была снижена до 40 милиграмм через день. 4 месяца спустя пациент вновь обратился в клинику с жалобами на трудности опорожнения мочевого пузыря и недержание мочи. Также имелись проблемы с опорожнением кишечника. Ортостатической гипотензиии обнаружено не было. Пациент имел спастический тетрапарез, который был доминирующим в ногах. Сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского были положительны. Чувствительность проприоцепторов была уменьшена с обоих сторон. Лабораторные данные были нормальны. Экспертиза спиномозговой жидкости (ЦСЖ) показала нормальный индекс лимфоцитов, но содержание белка было немного увеличено (42 mg/dl). Уровень АПФ был нормальным и в сыворотке и в ЦСЖ. МРТ спинного мозга показала утолщение в регионе C2-7, которое наблюдалось как область низкой интенсивность сигнала на T1-взвешенном изображении и высокой интенсивности сигнала на T2-взвешенном изображении. МРТ с гадолинием и диэтилентриаминпентаацетиловой кислотой (DTPA), показала контрастное утолщение в регионе C4/5, которое простиралась вдоль поверхности спинного мозга. Были проведены три курса стероидной пульс-терапии и пациент начал принимать преднизолон (40 милиграмм / в день) и циклоспорин (200 милиграмм в день). Неврологические симптомы постепенно улучшились.

Однако, начались внезапные приступы серьезной, пульсирующей головной боли два раза в неделю, которые сопровождались конъюнктивальным застоем крови, притоком крови к лицу и слезоточением без признаков судорог скелетных мышц или спазмов кишечника. Перед приступами пациент имел неприяные ощущения в мочевом пузыре. Измерение кровяного давления показало гипертонию (190/100) без увеличения частоты сердечных сокращений - 60 ударов в минуту. После первого приступа была проведена КТ головного мозга, которая не показала субарахноидального кровоизлияния. Для снижения давления использовался нифедипин, 5 милиграмм под язык. Подозревалась вегетативная дисрефлексия. Мочевой пузырь был катетеризован; объем мочи составил 650 ml. Исследования уродинамики показали самопроизвольный объем опорожнения 79 ml с низкой максимальной и средней скоростью потока. Остаточный объем составлял 350 ml (норма < 30 ml). На электромиограмме (ЭМГ) объем ощущения составил 350 ml (норма 100-300 ml) и максимальная вместимость мочевого пузыря была 670 ml (норма 200-600 ml), что показательно для ослабления ощущения мочевого пузыря. Детрузионная гиперрефлексия была отмечена в конце наполнения мочевого пузыря.

Асинергии детрузор-сфинктер обнаружено не было. При анализе поток-давление точка Pdet при максимальной скорости потока (Qmax) то есть PdetQmax указывала на возможную обструкцию (номограмма Абрамс-Гриффитса) и нормальное сокращение детрузора (номограмма Шафера). Эти результаты указывали на неврогенную дисфункцию мочевого пузыря. Чтобы избежать растяжения мочевого пузыря, проводилась интермиттирующая самокатетеризация с 2 милиграммами празозина в день. После начала лечения, вегетативная дисрефлексия и затруднение мочеиспускания улучшилась, объем остаточной мочи уменьшился до 100 ml.

Обуждение

Вегетативная дисрефлексия - синдром пароксизмальной гипертонии, головной боли, обильной потливости, вазодилятации и брадикардии. Причинами повреждений спинного мозга, иными чем травма, вызывающими вегетативную дисрефлексию, являются кровоизлияние, вызванное спинномозговой гемангиомой или спиномозговая астроцитома, походящая на феохромоцитому. Это первое сообщение, показывающе, что саркоидоз спинного мозга может быть причиной вегетативной дисрефлексии. Как у пациентов с повреждениями спинного мозга (3, 4), вегетативная дисрефлексия у нашего пациента проявлялась неврогенной дисфункцией мочевого пузыря.

Уродинамические исследования показали присутствие гиперрефлексии детрузора. Гиперрефлексия детрузора может отражать повреждения в латеральных позвонках спинного мозга, которые содержат проводящие пути от центра мочеиспускания до преганглионарных клеток, иннервирующих детрузор. Уродинамические исследования показали большой остаточный объем мочи после мочеиспускания без присутствия асинергии детрузор-сфинктер, хотя мы не оценивали функцию шейки мочевого пузыря.

Исследования вегетативной дисрефлексии у пациентов с повреждением спинного мозга показали, что повышение кровяного давления связано с не только фазой опорожнения но также и с фазой наполнения, в которой гиперрефлексия детрузора и растяжение мочевого пузыря являются обычными особенностями (3). Кроме того, у нашего пациента было ослаблено ощущение мочевого пузыря, что наиболее вероятно отражает повреждения в дорсальном отделе позвоночника (5). Интермиттирующая самокатетеризация и 2 милиграмма в день празозина, a-адреноблокатора, имели выгоду для пациента.

При вегетативной дисрефлексии, концентрации плазменного норадреналина и нейропептида Y могут увеличиваться в некоторых регионах (4). Шейка мочевого пузыря (внутренний уретральный сфинктер) иннервируется симпатическими нервами и имеет множество a1 A/D-адренергических рецепторов. антагонисты a 1 рецепторов расслабляют как сосудистые (главным образом a 1B) и уретральные (главным образом a 1 A/D) гладкие мышцы, что может объяснить улучшение вегетативной дисрефлексии и неврогенной дисфункции мочевого пузыря у нашего пациента.