Американский пульмонолог отвечает на вопросы пациентов.

Gary R. Epler, M.D.
Pulmonary and Critical Care Medicine
Brigham and Women's Hospital
75 Francis Street
Boston, Massachusetts 02115
Tel: 617-732-7621
gepler@mediaone.net
www.epler.com

1. Когда саркоидоз был обнаружен?

Саркоидоз известен в течение более 100 лет и был впервые описан лондонским дерматологом и хирургом доктором Джонатаном Хатчинсоном в 1877 г. Он описал 50 летнего пациента, который имел большие фиолетовые бляшки на коже рук и ног и 64-летню женщину с большими фиолетовыми пятнами на лице и руках.

В 1889 г. норвежский дерматолог доктор Цезарь Бек назвал это состояние ''множественным доброкачественным саркоидом кожи''. Он также показал, что многие пациенты также имели саркоид лимфатических узлов и легких.

В 1958 г. ученые со всех континентов встретились в больнице Бромптон (Лондон) для проведения конференции по саркоидозу. С этого времени проводится ежегодные международные конференции по саркоидозу. Выпускается научный журнал о саркоидозе. Продолжается интенсивный поиск причины и новых методов лечения.

2. Какова причина саркоидоза?

Причина саркоидоза не известна. Саркоидоз - ''диагноз исключения''. Этот термин используется для болезней, причины которых неизвестны и которые могут походить на другие состояния, которые должны быть исключены перед постановкой диагноза.

Например, существует болезнь легкого называемая аллергическим альвеолитом, которая должна быть исключена. Это - острая или хроническая гранулематозная болезнь легкого, которая вызвана иммунным ответом на разнообразные органических вещества (антигены), которые включают выделения птиц, споры микроорганизмов или бактерии. Имеются более 300 агентов, которые могут вызывать эту болезнь. Аллергический альвеолит может происходить как реакция на выделения попугаев или голубей, от увлажнителей воздуха или от аэрозолей загрязненной воды (например, подвального душа или сауны).

Аллергический альвеолит и саркоидоз могут иметь похожие клинические признаки и результаты рентгенограммы легких. Предотвращение воздействия причинного агента может привести к разрешению болезни. Иногда, короткий курс кортикостероидной терапии используется при острой форме аллергического альвеолита, а более длинные курсы - для хронической формы.

Хронические микозы легкого (например, гистоплазмоз) в некоторых ситуациях также могут походить на саркоидоз. Эти болезни также должны быть исключены. Грибковые болезни лечат с помощью длинных курсов антибиотиков определенного типа.

Воздействие некоторых металлов может вызывать болезнь, неразличимую от саркоидоза. В 1940-х годах была обнаружена группа пациентов с ''саркоидозом'' в городе Салем, штат Массачусетс. Эта болезнь получила название ''Салемского саркоида''. Доктор Гарриет Харди обнаружил, что ''саркоид'' происходил только у рабочих на фабрике, где бериллий использовался для увеличения продолжительности службы флуоресцентных ламп. Эта болезнь была названа бериллиозом. Использование бериллия в производстве флуоресцентных светильников было прекращено и после этого не было зафиксировано ни одного случая ''Салемского саркоида''. Прекращение контакта с бериллием может приводить к разрешению острой формы болезни, хотя обычно производится лечение кортикостероидами. Хроническая форма болезни лечится сложнее.

3. Кто заболевает саркоидозом?

Саркоидоз может развиваться в любом регионе мира, хотя может иметься различие в заболеваемости от страны к стране. Саркоидозом заболевают мужчины и женщины, курильщики и некурящие. Саркоидоз часто происходит в возрасте 20-40 лет. Хотя 70 % пациентов имеют возраст до 40 лет, болезнь может затрагивать детей и пожилых людей. Саркоидоз может происходить в любое время года.

4. Бывает ли саркоидоз вне легких?

Саркоидоз затрагивает легкие и анатомически близкие к легким лимфатические узлы у 90 % пациентов. У некоторых из этих пациентов также может иметься саркоидоз в одном или более других органов: коже, печени, сердца, почках или нервной системе. Саркоидоз без вовлечения легких происходит у менее 10 % пациентов.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов происходит у 75- 90 % пациентов и саркоидоз, затрагивающий легкие - у 50 % пациентов. Саркоидоз вовлекает периферические лимфатические узлы у 30 % пациентов, глаза у 20 %, кожу у 20 %, сердце у 10 %, кости у 10 % и невную систему у менее 5 % пациентов. У 10 % пациентов может быть увеличен уровень кальция в крови. В редких ситуациях, уровень кальция может быть настолько высок, что может потребоваться лечение.

5. Как можно заболеть саркоидозом?

Ответ на этот вопрос неизвестен. Саркоидоз не инфекционен. В редких ситуациях, сообщалось о саркоидозе у близнецов и членах одной семьи, но механизм наследования пока не установлен. Одна из гипотез механизма развития болезни предполагает, что воздействие неизвестного антигена вызывает нарушение иммунного ответа и активности T-лимфоцитов, которые производят воспаление и гранулемы в легком.

6. Действительно ли саркоидоз фатален?

Все зависит от серьезности болезни. Болезнь может быть фатальной в нескольких процентах случаев.

7. Как саркоидоз влияет на легкие?

Саркоидоз легкого классифицируют в три стадии по виду рентгенограммы грудной клетки. Эти стадии не обязательно следуют последовательно друг за другом, но они используются для описания активности болезни.

В стадии I наблюдается увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Ткань легких нормальна. В стадии II кроме увеличения внутригрудных лимфатических узлов наблюдается маленькие узловые помутнения в легких. В стадии III, увеличения внутригрудных лимфатических узлов нет, но могут наблюдаются линейные тени и иногда кистозные структуры. Эта стадия, вероятно, является последней стадией болезни и может быть бездействующим процессом. Стадии I и II и наиболее обычны. Стадия III встречается реже.

В стадии I от 60 % до 80 % пациентов может быть вылечено. В стадии II процент несколько меньше - 50-60 %. В стадии III, менее 30 %. Начало болезни в возрасте более 40 лет, присутствие признаков в течение более шести месяцев, вовлечение трех или большего количества органов и стадия III болезни связаны с неблагоприятным прогнозом.

Эффект ''матового стекла'' и узловые помутнения, обнаруженные с помощью компьютерной томографии являются обратимыми повреждениями. Кистозные полости и искажение архитектуры легкого являются необратимыми.

Периодические исследования легочной функции и рентгенограммы грудной клетки - наиболее полезные тесты для контроля активности саркоидоза легкого. Другие специальные исследования используются для контроля сердца, глаз, почек или других органов.

В целом, прогноз для саркоидоза довольно хорош, 50 % пациентов с саркоидозом в конечном счете будет иметь полное разрешение болезни без остаточных эффектов. У остальных 50 %, может иметься постоянная дисфункция вовлеченных органов, но обычно эта дисфункция имеет умеренный характер и может быть обнаружена только при детальном исследовании.

8. Как лечат саркоидоз?

Подход к лечению саркоидоза в последнее время изменился. Раньше, у всех пациентов с диагнозом саркоидоз проводилось лечение. Теперь пациенты категоризированы в две группы. Одну группу пациентов лечат, для другой группы лечение отсрочено или не производится совсем.

Основной акцент делаетя на наблюдение пациентов в течение определенного периода, если симптомы болезни не требуют немедленного начала лечения. Исследования показали, что 40 % пациентов будет иметь спонтанную ремиссию, 40 % ответит на последующее лечение и только для 20 % пациентов требуется немедленное начало лечения.

Кортикостероидная терапия остается стандартным лечением саркоидоза. Обычно используется преднизон. Немедленное начало терапии обычно требуется для пациентов со стадией II и III болезни, имеющих ненормальности функции легких. Немедленная терапия также рекомендуется для пациентов с серьезным саркоидозом сердца, глаз, нервной системы или если имеется серьезное увеличение уровеня кальция в крови.

Период наблюдения без лечения составляет 3 или 6 месяцев для бессимптомных индивидуумов без ненормальностей функции легких и с умеренными формами болезни, соответственно. Если новые признаки не развиваются и не обнаружено увеличение активности болезни, рекомендуется длительное наблюдение. Двух лет наблюдения обычно бывает достаточно чтобы принять решение о начале лечения. Если при контрольных тестах отмечено усиление существующих признаков или обнаружены новые, более серьезные признаки, должна быть начата кортикостероидная терапия.

Текущие рекомендации предполагают использование 30-40 милиграмм преднизона ежедневно в течение 8-12 недель, с постепенным уменьшением дозировки до 10-20 милиграмм через день в течение 6-12 месяцев. В некоторых ситуациях, когда саркоидоз поражает дыхательные пути, для уменьшения дозировки преднизона, могут быть использованы ингаляционные кортикостероиды.

9. Имеет ли кортикостероидная терапия побочные эффекты?

Да, побочные эффекты кортикостероидной терапии могут быть многочисленны. Большинство из них обратимы, но некоторые - нет. Обычно побочные реакции включают увеличенный аппетит, увеличение веса и высыпания на коже. Через какое-то время могут развиваться округленное, опухшее лицо, угри на коже, жировые складки ниже шеи. Могут развиваться психологические проблемы, высокое кровяное давление, диабет, остеопороз и катаракта. Очень редко развивается состояние, которое называю асептический некроз шейки бедра.

Врач должен старается использовать преднизон в самой низкой дозе и самый короткий промежуток времени, насколько это возможно. Режим лечения через день может уменьшать побочные эффекты.

10. Что делать, если кортикостероидная терапия неэффективна?

Хотя кортикостероидная терапия при саркоидозе улучшает рентгенограмму, остается недоказанным, влияет ли эта терапия на фиброз. В некоторых ситуациях фиброз может прогрессировать.

В этих ситуациях может потребоваться использование дополнительного кислорода. Вследствие недостаточного поступления кислорода из-за фиброза, сердцу становится работать тяжелее. Использование кислорода имеет прямую выгоду для сердца. Кислород предотвращает увеличение сердца и его ослабление. Для достижения эффективности, дополнительный кислород требуется по крайней мере 18 часов в день. Вообще, рекомендуется, чтобы кислород использовался 24 часа каждый день. Сначала это кажется чрезмерным, но при использовании кислорода пациент может вести активную жизнь.

Программа легочной реабилитации также использует кислород. Упражнения очень полезны для улучшения эффективности снабжения мышц кислородом от оставшихся непораженными тканей легкого. Программа физических упражнений (например, от 30 до 45 минут ежедневной ходьбы) должна начинаться под контролем врача и затем может быть продолжена самостоятельно.

Если для контроля болезни требуются очень высокие дозы преднизона, может быть использован метотрексат, 10 милиграмм в неделю. Использование метотрексата может быть связано с серьезными побочными эффектами. Важно рассмотреть и обсудить возможные побочные эффекты с доктором, чтобы знать о них заранее.

Сообщалось об эффективности других лекарственных средств. Некоторые из них могут быть эффективны при индивидуальном применении, однако, необходимы исследования большого количества пациентов, чтобы подтвердить их эффективность. При угрозе жизни, риске инвалидности или прогрессировании болезни, которая невосприимчива к лечению, может использоваться трансплантация легкого.

11. Как саркоидоз диагностируют?

Подход к диагностированию саркоидоза постоянно меняется. Он зависит от клинической ситуации и изменяется от пациента к пациенту.

Если пациент имеет признаки болезни от умеренных до серьезных или планируется проводить лечение по другим причинам, необходимо провести анализ ткани вовлеченного органа. Это означает, что необходима биопсия. Для проведения биопсии обычно рекомендуется наиболее доступная область, которая требует наименее агрессивной процедуры.

Если имеется увеличенный лимфатический узел, который является легко доступным, образец ткани будет взят из него. Если воспалительный процесс находится в легком, будет проведена биопсия легкого. Эта процедура может быть выполнена с помощью видеоторакоскопии. Маленькая плевральная дренажная трубка потребуется в течение 24-72 часов после процедуры. Так как саркоидоз может затрагивать кожу и глаза, может проводиться биопсия этих и других органов. Из-за индивидуального подхода к диагностированию саркоидоза, важно знать детали диагностического подхода к Вашей болезни.

Следующая информация полезна в обсуждении диагноза с вашим доктором. Какое диагностический тест или процедура будет проводиться? Действительно ли это биопсия? Из какого органа будет получена материал? Как много времени на это потребуется? Действительно ли это - хирургическая ткань для исследования? Каков риск процедуры? Каково значение положительного результата? Что, если будет получен отрицательный или неопределенный результат? Каковы альтернативные возможности? Также спросите о периоде наблюдения и о возможной отсрочке биопсии.

12. Есть ли риск у периода наблюдения?

Если увеличенные внутригрудные лимфатические узлы обнаружены при рентгенонрамме легких у бессимптомного 25-летнего человека, наблюдение может быть наилучшим подходом. Если имеется серьезная одышка, патология функции легких и рентгенограмма показала наличие маленьких узелков, лучшим подходом является проведение биопсии, потому что лечение скорее всего будет неизбежным.

13. Должно ли лечение проводиться в больнице?

Это зависит от серьезности признаков. Диагноз может быть установлен без нахождения в стационаре. В некоторых ситуациях болезнь может иметь такую серьезность, что потребуется провести несколько дней в больнице, чтобы установить диагноз и затем возможно немедленно начать лечение. Большинство процедур биопсии может быть выполнено амбулаторно. Если требуется биопсия легкого, видеоторакоскопическая биопсия легкого, может потребовать нахождения в стационарнаре или хирургическом центре в течение нескольких дней.

После проведения биопсии и установления диагноза, в большинстве случаев лечение проводится амбулаторно с периодическими посещениями врачебного офиса или клиники, чтобы контролировать течение болезни и корректировать курс лечения.

14. Как семейный врач может участвовать в лечении саркоидоза?

Сначала, семейный врач вероятно направит Вас к специалисту по болезням легких для оценки патологии рентгенограммы легких и проведения биопсии. После того, как диагноз установлен, семейный врач может контролировать течение болезни и лечения. В случае саркоидоза, регулярные посещения специалиста по саркоидозу или пульмонолога необходимы до разрешения или стабилизации процесса. Как и при другой болезни, важно знать альтернативное мнение другого специалиста при установлении диагноза и планировании лечения.

15. Действительно ли саркоидоз заразен?

Нет. Установлено, что саркоидоз не заразен. Нельзя ''заразить'' или ''заразиться'' саркоидозом от того, кто его имеет.

16. Может ли саркоидоз наследоваться?

Большинство случаев саркоидоза происходит спорадически во всей популяции. Известны случаи саркоидоза у близнецов и у членов одной семьи. Механизм наследования пока не ясен.

17. Может ли у детей развиться саркоидоз?

Саркоидоз у детей редок. Дети в возрасте более 4 лет имеют признаки болезни, подобные взрослым. Увеличение внутригрудных лимфатическиех узлов происходит более чем у 95 % детей и 50 % имеет вовлечение легкого.

Саркоидоз у детей до возраста 4 лет крайне редок и имеет иные признаки, чем у более старших детей и взрослых. Для маленьких детей характерна триада, состоящая из кожной сыпи, воспаления глаз и артрита без вовлечения легких.

Диагностические подходы и методы лечения детей и взрослых аналогичны. Исход саркоидоза у детей благоприятен в 15-20 % случаях.

18. Вызывает ли курение сигарет саркоидоз?

Курение табака не вызывает саркоидоз. Эта болезнь происходит среди некурящих, курящих и куривших в прошлом людей. Если с саркоидозом продолжают курить, ответ на лечение может проявляться медленнее и течение болезни может быть более длинным из-за неблагоприятных эффектов курения.

19. Может ли саркоидоз быть результатом воздействия окружающей среды?

Болезни легкого, такие как бериллиоз или аллергический альвеолит являются результатом воздействия факторов окружающей среды и могут походить на саркоидоз. При подозрении саркоидоза, эти болезни должны быть исключены.

20. Всегда ли вовлекаются лимфатические узлы?

Внутригрудные лимфатические узлы вовлекаются приблизительно у трети пациентов. Также могут вовлекаться лифатические узлы в области шеи, выше ключицы или в области паха. Обычно они безболезненны и редко вызывают проблемы, если не расположены около какого-либо органа или кровеносного сосуда.

21. Опасен ли саркоидоз сердца?

Ранняя диагностика саркоидоза сердца очень важна, потому что чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз. Саркоидоз сердца может происходить примерно у 10 % пациентов. Он может быть связан с внезапной смертью. Проведение ЭКГ полезно при постановке диагноза, особено при наличии патологии сердечного ритма. Эхокардиограмма и исследование с помощью таллия-201 используются, чтобы исключить саркоидоз сердца.

При установлении клинически существенного саркоидоза сердца рекомендуется использование преднизона. В очень серьезных и необычных ситуациях использовалась трансплантация сердца. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор используется при угрожающей жизни патологии сердечного ритма.

22. Каковы признаки саркоидоза глаз?

Повреждение глаз может происходить у 25% пациентов. В некоторых ситуациях, воспаление глаз может иметь быстрое начало с признаками ''размытого'' зрения, увеличения чувствительности к свету, жжения и сильного слезотечения. Иногда на конъюнктиве (красная часть века) могут появляться маленькие, бледные желтые узелки.

Кортикостероидная терапия может использоваться для некоторых форм воспаления глаз. Преднизон рекомендуются если болезнь поражает сетчатку, зрительный нерв, слезные железы, веки или глазодвигательные мышцы.

23. Как проявляется саркоидоз кожи?

Примерно четверть пациентов с саркоидозом могут иметь одно или большее количество проявлений на коже. Саркоидоз может проявляться в форме узловатой эритемы, бляшкек и пятен. Часто саркоидоз диагностируется дерматологом при биопсии атипичного повреждения кожи.

Иногда повреждения кожи разрешаются самостоятельно, а в некоторых ситуациях продолжительное лечение может не давать результата. Большие или уродующие повреждения могут требовать лечения преднизоном.

24. Как часто происходит саркоидоз нервной системы?

В редких случаях саркоидоз может затрагивать любую часть нервной системы. Иногда саркоидоз может воздействовать на лицевой нерв, что приводит к временному параличу мимических мышц.
Преднизон, 40-80 милиграмм в день используется для лечения нейросаркоидоза. В редких ситуациях, могут использоваться специальные хирургические процедуры.

25. Опасен ли саркоидоз печени?

Хотя саркоидные гранулемы обнаруживаются в печени 40-70% пациентов, существенная дисфункция печени редка.