Vasc Diffuse Lung Dis 2008; 25: 64-67

Саркоидоз пищевода с псевдодивертикулом и глоточно-пищеводным стенозом

S. Ohshimo, D. Theegarten, M. Totsch, J.Moege, K. Peitgen, J. Guzman, U. Costabel
Medical Faculty, University of Duisburg-Essen, and Department of Pneumology/Allergy, Ruhrlandklinik; Institute of Pathology and Neuropathology, University Hospital Essen, University of Duisburg-Essen;Laboratory of Pathology, Bottrop;Department of Surgery and Center of Minimally Invasive Surgery, Knappschaftskrankenhaus Bottrop,General and Experimental Pathology, Ruhr-University, Bochum

Введение

Саркоидоз - хроническая мультиорганная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии. Поражение гастроинтестинального тракта происходит очень редко и встречается у 0.1- 0.9 % пациентов (1). Мы сообщаем о случае саркоидоза, поражающего верхнюю часть пищевода.

История болезни

В июне 1999 г. 57-летний мужчина поступил в нашу клинику для оценки ''размытого'' зрения правого глаза в течение 18-месяцев. Ранее у него был диагностирован увеит. Рентгенограмма показала умеренную двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и умеренные ретикулонодулярные затенения. Анализ ЖБАЛ показал лимфоцитоз (67 %) и увеличенное отношение CD4/CD8=3.8 (верхний предел нормы 3.5). Уровень АПФ был увеличен, 64 IU/L (норма < 40 IU/L). Исследования функции легких и анализ газов артериальной крови были нормальными. Пациент был бессимптомным. На основании этих результатов, был диагностирован легочный саркоидоз (стадия II) осложный поражением глаз.

Была начата системная стероидная терапия (преднизолон 20 милиграмм ежедневно). Дозировка преднизолона постепенно снижалась и терапия была прекращена в 2003 г. По данным офтальмоскопии, рентгенограммы, исследования функции легких и исследований газов артериальной крови, клинический статус пациента был устойчивым.

Однако, в марте 2004 г. развилась дисфагия при глотании твердой пищи. Рентгенограмма, исследования функции легких и исследования газов артериальной крови не показали изменений. КТ показала увеличенные претрахеальные лимфатические узлы без компрессии трахеи. Результаты КТ не отличались от предыдущих. Лимфаденопатии в области пищевода не имелось. КТ не показала поражения глотки. Эзофагография и исследование перистальтики пищевода не показали никаких осложнений, кроме умеренного гастроэзофагеального рефлюкса. Уровень АПФ был увеличен, 89 IU/L.

Повторная эзофагография, проведеная в июне 2006 г. предполагала возможность развития дивертикула Ценкера в верхней части пищевода. Однако, левостороняя латеральная цервикотомия с полной ревизией гипофаринкса и верхней части пищевода, не показала никаких признаков цервикального дивертикула. Была выполнена латеральная миотомия гипофаринкса и проксимальной части пищевода с биопсией стенки пищевода. Гистопатологическая экспертиза показала неказеозные эпителиоидные гранулемы в стенке пищевода. В настоящее время пациент остается бессимптомным без потребности в системной стероидной терапии.

Обсуждение

Мы сообщаем о случае саркоидоза пищевода с дисфагией, псевдодивертикулом и серьезным глоточно-пищеводным стенозом. Гистопатологичесое исследование показало инфильтрацию гладких мышц стенки пищевода саркоидными гранулемами. Свидетельств внешней компрессии пищевода увеличенными средостенными лимфатическими узлами не было.

В предыдущих сообщениях описывались следующие причины развития дисфагии у пациентов с саркоидозом; 1) внешняя компресиия пищевода увеличенными лимфатическими узлами (2), 2) компрессия кардии и ахалазия, вызыванная невральной инвазией неказеозными гранулемами и 3) прямая инфильтрация стенки пищевода гранулемами (3). Рентгенограмма, исследование перистальтики пищевода и гистопатологическая экспертиза ткани, полученной при эзофагогастроскопии, торакоскопии, медиастиноскопии или торакотомии, были полезны при диагностировании саркоидоза пищевода (1, 4). Однако, рентгенограмма пищевода или эзофагогастроскопия верхнего отдела пищеводна часто могут давать ложноотрицательные результаты, как в случае первой рентгенограммы пищевода у нашего пациента.

Дивертикул Ценкера - приобретенный мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, который сначала образуется на задней стенке пищевода, а затем распространяющийся на боковую стенку. Дивертикул Ценкера развиватся из-за постоянного увеличения внутрипищеводного давления. В нашем случае, повреждение было первоначально расценено как дивертикул Ценкера, но возможно было псевдодивертикулом, вызванным стенозом верхней части пищевода. В нашем случае наблюдалось значительное несоответствие между прогрессом поражения пищевода и стабильным статусом легочного саркоидоза. Ни одна экспертиза кроме операции не были способными продемонстрировать поражения пищевода.

Из-за малого числа случаев саркоидоза пищевода, установившейся терапии этого состояния не существует. Предыдущие исследования сообщили о выгодах стероидной терапии (2, 5-7), эзофагеальной миотомии (8), крикофарегиальной миотомии (9) и местного введения ботулинического токсина (4). В нашем случае, миотомия улучшила дисфагию и пациент остается бессимптомным до настоящего времени.

Мы представили случай глоточно-пищеводного саркоидоза с псевдодивертикулом и глоточно-пищеводным стенозом. Врачи должны знать о возможности этой редкой причины дисфагии у пациента с саркоидозом.