Chest Volume 111 Number 4 April 1997

Важность этнической принадлежности при постановке диагноза и прогнозировании течения саркоидоза

Harold L. Israel MD, FCCP Jonathan E. Gottlieb MD, FCCP Stephen P. Peters MD, PhD, FCCP
Division of Pulmonary Medicine and Critical Care, Jefferson Medical College, Philadelphia.

В предыдущем выпуске журнала Chest, Torrington, Parker и Shorr [1] пролили свет на факты относительно эндобронхиального саркоидоза, которыми пренебрегали десятилетиями, и которые должны изменить подходы к его диагностированию. Кроме того, их анализ помогает объяснять значительную разницу в результатах при использовании бронхоскопии с помощью гибкого волоконно-оптического бронхоскопа для обнаружения гранулем, независимо от того, проводилась ли эндобронхиальная биопсия (38-85 %), трансбронхиальная биопсия (43-74 %) или и то и другое (47-88 %) (Таблица 1). Примечательно, что результаты исследования Torrington [1] 150 пациентов почти точно повторяют результаты исследования Armstrong [2] 101 пациента, проделанное 15 годами ранее. В то время, как об этнической принадлежности пациентов в исследовании Armstrong [2] не сообщалось, Torrington [1] обнаружил поразительные различия между белыми и афро-американскими пациентами, что может быть полезно для практических врачей.

Несмотря на распространенность ненормальностей слизистой у белых и чернокожих пациентов (56 % и 54 % соответственно), обнаружаемость гранулем при биопсии была поразительно различной, независимо от того, была ли это биопсия слизистой, трансбронхиальная биопсия или и то и другое. В то время, как обнаружаемость у белых пациентов находилась в диапазоне 38-52 %, у чернокожих она была 74-85 %. Высокая обнаружаемость гранулем при биопсии слизистой оболочки, особенно у чернокожих, поддерживает рекомендации авторов, что эндобронхиальная биопсия должна проводиться у всех пациентов с ненормальностями слизистой. Предыдущие сообщения Armstrong [2], Stjernberg [3] и Bjermer [4] в которых гранулемы были обнаружены в материалах биопсии участков, которые были совершенно нормальны, поддерживает рекомендацию делать эндобронхиальную биопсию нормальной слизистой.

Таблица 1. Локализация гранулем при эндобронхиальных и трансбронхиальных биопсиях

* W=белые AA=афро-американцы

Кроме различия в результатах биопсии, клиническое течение саркоидоза также, возможно, зависит от этнической принадлежности. Мы наблюдали 99 чернокожих и 53 белых пациента в среднем через 9.3 года после обнаружения легочного саркоидоза [5]. Даже при том, что первоначальные рентгенографические ненормальности в этих двух группах имели одинаковый характер, ремиссия у пациентов без внелегочных проявлений наблюдалась у 89 % белых и только у 76 % чернокожих. У пациентов с внелегочными проявлениями болезни ремиссия наблюдалась у 70 % белых и только у 46 % чернокожих.

Эти различия говорят о том, что, хотя саркоидоз часто менее серьезен у белых, чем у чернокожих, у них заболевание диагностировать труднее. Поэтому мы можем добавить саркоидоз к списку болезней, таких как рак простаты, диабет и гипертония, при которых наблюдаются расовые различия по важным аспектам, которые используются для постановки диагноза [6], оценки распространенности [7] и исследования патофизиологии [8].

Какое значение эти результаты имеют для лечения пациентов с саркоидозом? Некоторые врачи отстаивают применение кортикостероидов фактически для всех пациентов со стадией II или III саркоидоза, если у них не имеется признаков спонтанной ремиссии [9]. Обзор нашего опыта [10] [11], результаты нескольких клинических исследований [12] [13] [14] [15] [16] [17] и вопросы, поднятые другими врачами [18] заставили нас подвергнуть сомнению лечение кортикостероидами таких пациентов.

Наше первое сомнение явилось результатом неспособности предсказать, какие из пациентов с саркоидозом будут иметь хроническую, рецидивирующую болезнь, и поэтому, будут вероятно нуждаться в длительной кортикостероидной терапии [5] [10] [19]. Тем временем, контролируемые исследования во всем мире сообщали, что продолжительная кортикостероидная терапия не может предотвращать легочный фиброз у пациентов с саркоидозом [12] [13] [14] [15] [16] [18]. Даже контролируемое исследование, выполненное British Thoracic Society [17] обнаружило минимальное различие (улучшение FEV1 и FVC на 9 %) у пациентов, получающих длительную кортикостероидную терапию по сравнению с группой контроля. Пациенты, у которых наблюдалось спонтанное улучшенние или быстро развивались признаки, которые требовали начала кортикостероидной терапии, были исключены из исследования [17].

Наконец, недавняя переоценка наших данных, показывает, что рецидив намного более обычен для пациентов, которые принимали кортикостероиды (74 %) чем у пациентов, которые не принимали кортикостероиды (8 %) и предполагает, что кортикостероиды не только не имеют выгоды при отдаленноя наблюдении пациентов, но что они могут быть вредны [11]. Кроме того, Izumi [20] выполнил ретроспективный анализ 101 бессимптомного пациента с саркоидозом без внелегочных проявлений, которые не принимали кортикостероиды (71 пациент) или принимали оральные кортикостероиды (30 пациентов). В течение последующих 10 лет ненормальности рентгенограммы легких были отмечены у 8 (27 %) в группе, принимавших кортикостероиды и только у 2 (2.8 %) у не принимавших кортикостероиды. Эти результаты согласуются с даными Haslam [21], который сообщил, что пациенты с самым интенсивным лимфоцитозом в ЖБАЛ до начала терапии, имели наименьшее количество ненормальностей на рентгенограмме через 3 года и предположил, что гранулематозная реакция при саркоидозе может быть успешным ответом на неизвестный антиген.

Реферат