Chest Meeting 126 (4): 998, 2004

Легочный cаркоидоз с начальным проявлением в виде изолированного отека верхних конечностей

Salah M. Zeineldine, MD, Edwin Trayner, MD, Hessa Kadet, MD and Katherine Hendra, MD
St. Elizabeth Medical Center, Boston, MA

Введение

Отек нижних конечности - редкое начальное проявление саркоидоза. Мы сообщаем о пациенте с отеком верхних конечностей как начальным проявлением легочного саркоидоза.

История болезни

Пациент - 53-летняя женщина с симметричным двусторонним отеком верхних конечностей в течение 3 недель. Пациент не сообщил о боли или травме рук, респираторных симптомах, истории коагулопатии и системных жалобах, включая лихорадку, потерю веса или ночной потливости. Ранее у пациента был диагностирован рак правой молочной железы и была проведена тилэктомия. Маммограмма не показала метастазов. Текущая терапия включала тамоксифен и витамины. Физикальная экспертиза показала отек верхних конечностей, максимальный в предплечьях. Нервно-мышечная экспертиза и исследования функции легких были нормальны. Повреждений кожи не было. Отека лица и периферической лимфаденопатии не было. Синдром верхней полой вены обнаружен не был. Лабораторные исследования были нормальны кроме умеренной анемии. Обструкции потока крови в венах верхних конечностей обнаружено не было. Рентгенограмма легких показала внутригрудную и средостенную лимфаденопатию, что было подтверждено на КТ. Паренхиматозная болезнь легкого или другие ненормальности обнаружены не были. Маммограмма не показал ненормальностей. В качестве дифференциального диагноза лимфаденопатии и обструкции лимфатических сосудов рассматривались злокачественное новообразование, инфекция или саркоидоз. Тест Манту был отрицательный, исследования функции легких были нормальны. Уровень АПФ был немного увеличен 59 U/L. Была выполнена фибробронхоскопия, образцы ткани были отправлены на микробиологическое, цитологическое и гистологическое исследование. Трансбронхиальная биопсия показала неказеозные гранулемы с лимфоцитарными образованиями вокруг кровеносных сосудов, суггестивных для саркоидоза. Окрашиваение на бактериальные, микобактериальные и грибковые организмы было отрицательным. На основании этих результатов, был предположен диагноз саркоидоз и начато лечение стероидами (преднизон 40 мг ежедневно). Повторная оценка через 14 недель показала существенное уменьшение отека верхних конечностей. Повторная КТ через 3 месяца, показала уменьшение внутригрудной и средостенной лимфаденопатии.

Обсуждение

Поражение конечностей при саркоидозе чаще всего включает кожные и костно-мышечные ненормальности, хотя было описано множество атипичных представлений. Они включают туморозную саркоидную миопатию, вызывающую односторонний безболезненный отек верхних конечности, двустороннюю лимфедему ног, связанную с абдоминальной и паховой лимфаденопатией и эритему нижних конечностей с отеком и болью. Также сообщалось о синдроме верхней полой вены. Изолированный отек верхних конечностей редок и часто происходит из-за злокачественного синдрома верхней полой вены, обструкции или тромбоза. У нашего пациента, эти состояния были исключены и мы подозреваем, что отек верхних конечностей был вызван блокированием потока лимфы увеличенным лимфатическим узлом вследствие системного саркоида. Как и в других случаях лимфедемы нижних конечностей, наблюдался хороший ответ на стероидную терапию. По нашим данным, это первый описанный случай легочного cаркоидоза с начальным проявлением в виде изолированного отека верхних конечностей.

Заключение

Саркоидоз - потенциальная причина лимфедемы конечностей и может быть начальным проявлением болезни.