Radiologic Clinics of North America Volume 37 Number 1 January 1999

Саркоидоз глаз, глазницы и центральной нервной системы

Mahmood F. Mafee MD, FACR, Shervin Dorodi MD, Eugene Pai MD
Department of Radiology, Eye and Ear Infirmary, MR Imaging Center, University of Illinois at Chicago, Chicago, Illinois

Введение

Саркоидоз - системная болезнь неизвестной этиологии, патологическим признаком которой является неказеозная гранулема [2] [6] [26] [37]. Саркоидоз имеет разнообразные проявления, от бессимптомного с патологической рентгенограммой легких до прогрессирующего, приводящего к нарушению функции одного или нескольких органов [6] [26] [37] [49]. При саркоидозе часто происходят офтальмологические проявления [2] [6] [46]. В случаях, когда предполагается саркоидоз, очень важно сделать полное исследование глаз [14]. Повреждения глаз развиваются у примерно 25 % пациентов [6] [37] и иногда приводят к слепоте [6] [26]. Классическими признаками увеита являются быстрое начало, нечеткое зрение, светобоязнь и слезоточение. Эти признаки обычно разрешаются спонтанно в течение года [37]. Вовлечение конъюнктивы обычно проиходит в виде маленьких, бледных, желтых узелков [37].

Саркоидоз может затрагивать любую часть нервной системы. Среди 5 % пациентов, на нерную систему которых воздействовал саркоидоз [6] [37], наиболее обычным является вовлечение лицевого нерва [37]. Наш опыт показывает, что двусторонний паралич лицевого нерва чрезвычайно характерен для саркоидоза и болезни Лайма. Саркоидоз может поражать любой черепной нерв. Наиболее часто поражались зрительный нерв, лицевой нерв, тройничный нерв, преддверноулитковый нерв, глазодвигательный нерв и отводящий нерв.

Болезнь может быть ограниченной или хронической, с эпизодическими рецидивами и ремиссиями [37]. Почему у некоторых пациентов происходит спонтанная ремиссия, а у других болезнь прогрессирует, не ясно. Саркоидоз имеет разнообразные проявления. Вследствие того, что легкие и средостенные лимфатические узлы вовлекаются почти всегда, большинство пациентов сообщает о респираторных проблемах, сопровождаемых различными признаками - вовлечением глаз, кожи, придаточных пазух носа, нервной системы (нейросаркоидоз) или других органов, включая сердце [6] [37] [50]. Хотя кардиосаркоидоз обнаруживается при аутопсии у 20-25 % пациентов с саркоидозом, только 5 % из них имели клинически очевидную болезнь [45].

Вовлечение легких происходит в различное время почти во всех случаях саркоидоза. Даже когда в клинической картине доминирует внелегочная болезнь, субклиническое вовлечение легких обычно присутствует [38] [51].

Вовлечение глаз является наиболее обычным внелегочным проявлением саркоидоза [6]. Кроме конъюнктивы, экстраокулярных мышц, ретробульбарного пространства и слезной железы, болезнь может воздействовать на зрительный нерв, зрительный перекрест и производить менинговаскулярные инфильтраты. Эти пациенты могут иметь запутывающую клиническую и радиологическую картину, особенно, если офтальмологические и неврологические проявления предшествует развитию системной болезни. В этой статье мы описываем воздействие саркоидоза на глаза, глазницу и центральную нервную систему.

Материалы и методы

Двадцать шесть пациентов (возраст от 7 до 56 лет, 17 женщин и 9 мужчин; 75 % пациентов были афро-американцами) с диагностированным (21) или подозреваемым (5) саркоидозом глаз были исследованы с помощью магниторезонансной томографии (МРТ). МРТ была проведена на 1.5-T Signa unit (General Electric, Milwaukee, WI).

Результаты

Один пациент имел передний и задний и увеит, который был лучше всего визуализировался на Т1-взвешенном изображении. У многих пациентов, утолщение диска зрительного нерва или периневральное утолщение, было обнаружено после введения контраста (гадолиний). Один из этих пациентов имел однородное увеличение интраорбитальной, интраканальцевой и внутричерепных части зрительного нерва. Кроме того, была обнаружена масса, содержащая гранулемы, в диске зрительного нерва. Некоторые пациенты имели вовлечение зрительного перекреста. Один пациент имел синдром Толосы - Ханта. МРТ показала инфильтративную массу орбиты. Биопсия показала неказеозные гранулемы. Также имелись обширные изменения, походящие на рассеянный склероз. Вовлечение слезной железы было обнаружено у 7-летнего мальчика и у 51-летней женщины. Вовлечение слезной железы может быть односторонним или двусторонним.

Обсуждение

Саркоидоз происходит во всем мире и воздействует на людей всех рас, полов и возрастов. Саркоидоз чаще развивается у взрослых моложе 40 лет и в некоторых этнических и расовых группах [37]. Оценка распространенности саркоидоза располагается от 1-40 случаев на 100,000. В Соединенных Штатах ежегодная заболеваемость составляет 10.9 на 100,000 для белых и 35.5 на 100,000 для афро-американцев [4] [16] [43]. В некоторых исследованиях сообщалось о более высокой ежегодной заболеваемости среди чернокожих, ирландцев и скандинавов. У чернокожих саркоидоз более серьезен, чем у людей других рас [37] [43]. Внелегочные проявления саркоидоза, такие как узловатая эритема или острый увеит, более обычны для пуэрториканцев, чернокожих и скандинавов [37].

Причина саркоидоза остается неясной. Диагноз основан на обнаружении неказеозных гранулем при отсутствии других причин их образования [14]. Сообщения о вспышках саркоидоза в профессиональных группах свидетельствует, что болезнь может вызывать неизвестный агент из окружающей среды [9] [40]. Kern [22] сообщил о саркоидозе в группе пожарных, что может предполагать существование общего триггера. Металлы или органические антигены могут вызывать болезни, которые гистологически и клинически неразличимы от саркоидоза [37]. Многие микроорганизмы и некоторые органические и неорганические агенты (хроническая бериллиевая болезнь, аллергический пневмонит) могут стимулировать гранулематозное воспаление.

Многие микроорганизмы (бактерии, грибы, паразиты), некоторые неорганические (бериллий, титан, алюминий, цирконий) или органические агенты (животные белки, изоционат) стимулируют гранулематозное воспаление у людей и животных [4] [33]. Известны случаи, когда саркоидоз передавался при трансплантации сердца и костного мозга, что не противоречит гипотезе, что причинный агент может быть инфекционным [5] [17]. Тем не менее, причинный агент и доказательства его участия в патогенезе пока не найдены. Микобактерии остаются основными подозреваемыми [33] [37].

Генетические факторы играют важную роль в патогенезе саркоидоза. Возможно, что генетически предрасположенные пациенты подвергаются воздействию антигенов, которые вызывают чрезмерный клеточный иммунный ответ и формирование гранулем [37]. Саркоидоз более часто происходит у монозиготных чем у дизиготных близнецов [37]. Семейная группировка саркоидоза наблюдается по крайней мере в 19 % чернокожих и в 5 % белых семей [15].

Патологические и иммунологические особенности саркоидоза

Саркоидоз - болезнь, вызванная избытком клеток T-хелпер в вовлеченных органах [19]. Неказеозная гранулема - ключевая особенность саркоидоза, позволяющая изучить иммунопатогенез болезни [37]. Окрашивание для поиска бактерий, включая кислотоустойчивые организмы и грибы, при саркоидозе отрицательно. Неказеозные гранулемы состоят из мононуклеарных воспалительных клеток, гистиоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток. В некоторых гранулемах могут наблюдаться фокальный некроз. Как только мононуклеарные воспалительные клетки накапливаются в органе, макрофаги дифференцируются в эпителиоидные и многоядерные гигантские клетки [37]. Среди воспалительных клеток превалируют CD4 клетки [19]. CD4 и CD8 лимфоциты, и в меньшей степени B лимфоциты, формируют обрамление гранулемы [37]. Кроме того, в ранних стадиях гранулемы, плотный ряд клеток, состоящий из фибробластов, тучных клеток, волокон коллагена и протеогликанов начинают ''упаковывать'' кластеры клеток в гранулему [37]. Такой фиброзный ответ может производить значительное, часто необратимое нарушение архитектуры органа и его физиологическую дисфункцию [19] [37]. Согласно Newman [37], развитие саркоидоза требует по крайней мере трех главных условий: (1) воздействие антигена; (2) клеточный иммуный ответ, направленный против этого антигена, с участием клеток, осуществляющих презентацию антигена и антиген-специфических T-лимфоцитов; (3) появление эффекторных клеток, которые усиливают неспецифический воспалительный ответ.

Роль T-клеток наиболее вероятно, двойная: (1) презентация антигена (2) усиление местного клеточного иммунного ответа [19] [37] [49]. Исследования цитокинов и иммунного регулирования при саркоидозе показывают, что T-лимфоциты в вовлеченных органах имеют так называемый Th1 фенотип, и производят интерферон-гамма и интерлейкин-2 [49]. Фиброз - самый плохой результат для пациентов с саркоидозом. Макрофаги играют важную роль в стимулировании производства фибробластами фибронектина и коллагена в легком. Другие клетки также вносит вклад в хронический фиброз [37].

Клинические особенности

Клинические проявления саркоидоза разнообразны могут располагаться от вовлечения единственного органа до мультисистемной болезни. Большинство бессимптомных случаев обнаруживается случайно при проведении рентгенограммы легких. Рентгенографические ненормальности могут прогрессировать или быть стабильными при клинически бессимптомной болезни. Однако, у большинства пациентов, саркоидоз имеет системный характер. В Соединенных Штатах, более 50 % пациентов имеют хронические респираторные симптомы, свидетельствующие о генерализации процесса. Синдромом Лёфгрена называют сочетание узловатой эритемы, двусторонней внитригрудной лимфаденопатии и артралгии. Сочетание увеита и паротида называют увеопаротидной лихорадкой или синдромом Хеерфордта.

Присутствие неказеозных гранулем при биопсии не должно рассматриваться как диагностический признак саркоидоза, пока не проведено полное исключение других известных причин гранулематозного воспаления [37]. Должны быть использованы специфические иммунологические и микробиологические тесты, чтобы идентифицировать болезни, которые по ошибке могут быть приняты за саркоидоз. Они включают бериллиевый тест пролиферации лимфоцитов, тест на антинейтрофильные эндоплазматические антитела для гранулематоза Вегенера, сывороточные и кожные пробы для микозов и посевы для микобактерий. Так как причина болезни неизвестна, саркоидоз остается диагнозом исключения [37]. Специфических тестов, позволяющих диагностировать саркоидоз, нет [6] [37]. Хотя увеличение уровней ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) помогает подтвердить диагноз саркоидоз [14], АПФ и сцинтиграфия с галлием-67 имеют небольшую диагностическую ценность из-за их недостаточной специфичности [37]. Oksanen [39] рассмотрел 50 случаев нейросаркоидоза и обнаружил, что уровни АПФ в цереброспинальной жидкости были увеличены у 18 из 31 пациента. В обзоре [1], Аллен рассмотрев здоровых ндивидуумов и пациентов с различными заболеваниями, заключил, что измерение уровня АПФ полезно при диагностировании саркоидоза, несмотря на его на его низкую специфичность и чувствительность. Кожная проба Квейма-Зильцбаха не одобрена FDA и используется редко [37].

Вовлечение респираторного тракта происходит почти во всех случаях саркоидоза. Вовлечение легких при саркоидозе обычно двустороннее и характеризуется четырьмя рентгенографическими стадиями: (1) двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия без паренхиматозных ненормальностей, (2) двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия с диффузными паренхиматозными ненормальностями, (3) диффузные паренхиматозные ненормальности без внутригрудной лимфаденопатии, (4) диффузные паренхиматозные ненормальности без внутригрудной лимфаденопатии с ретракцией верхних долей [50]. Внутригрудная лимфаденопатия часто сопровождается правосторонней паратрахеальной лимфаденопатией. Атипичные рентгенографические проявления включают одностороннее поражение легкого или долевые инфильтраты, одностороннюю лимфаденопатию и преобладающее вовлечение верхних долей легкого [50]. Внутригрудная и периферическая лимфаденопатия обычны для саркоидоза, причем рентгенографические свидетельства увеличения внутригрудных узлов наблюдаются у 90 % пациентов [37]. Периферическая лимфаденопатия обычно не наблюдается. Приблизительно 25 % пациентов имеет одино или большее количество повреждений кожи. Дерматологи часто обнаруживают саркоидоз при биопсии атипичных повреждений кожи. Озноблённая волчанка производит индуративные фиолетовые повреждения, преимущественно на щеках, носе, губах и ушах.

Повреждения глаз развиваются примерно у 25 % пациентов [6] и включают увеит, поражения века, зрительного нерва, глазницы и экстраокулярных мышц [46], слезных желез, сетчаточный васкулит, увеоретинит и витрит. Dykhuizen [8] сообщил о случае саркоидоза, который проявлялся головными болями, переходным правосторонним гемипарезом и левосторонней офтальмоплегией. Иссечение ретробульбарного повреждения показало саркоидные гранулемы. Двенадцатью годами позже, у пациента развились инфильтраты в правом легком. Биопсия легкого и инфильтратов орбиты показала саркоидные гранулемы.

Идиопатическое воспаление орбиты может иметь паттерн, походящий саркоидоз [42]. Raskin [42] сообщил о 12 пациентах с саркоидозом или другим неинфекционным гранулематозным процессом, вовлекающим орбиту. У 5 из этих пациентов при гистологической экспертизе был диагностирован саркоидоз. У этих пациентов не было обнаружено свидетельств системной болезни. Авторы предположили, что клиницисты, зная о существовании идиопатического гранулематозного воспаления орбиты, не связали его с системным саркоидозом как и с другим патологическим процессом [41].

Monfort-Gouraud [35] сообщил о ложной опухоли орбиты и подозревал саркоидоз у 13-летнего мальчика, который имел увеит и признаки одностороннего воспаления орбиты. Mombaerts [34] сообщил о 7 пациентах с односторонним идиопатическим гранулематозным воспалением орбиты. Гистологический анализ показал гранулематозное воспаление, которое сочеталось с негранулематозным воспалением и фиброзом. Авторы заключили, что на основании их исследования и обзора литературы, им кажется, что идиопатическое гранулематозное воспаление орбиты скорее связано с ложной опухолью чем с саркоидозом [34].

Faller [10] сообщил о 73-летней женщине с системным саркоидозом, у которой первоначально была обнаружена опухоль орбиты. Пациент не имел никаких легочных жалоб, но компьютерная томография (КТ) показала двустороннюю внутригрудную и средостенную аденопатию. Трансбронхиальная биопсия показала саркоидные гранулемы, а бронхоальвеолярный лаваж - признаки активного саркоидоза.

Carmody сообщил [6] о проведении МРТ у 15 пациентов, 3 с предполагаемым и 12 с доказанным саркоидозом глаз или орбиты. Восемь пациентов имели свидетельства вовлечения зрительного нерва. Увеличение периферических участков зрительного нерва было обнаружено в четырех случаях и атрофия зрительного нерва в одном. Девять пациентов имели вовлечение зрительного перекреста. Три пациента имели образования, которые на МРТ походили на идиопатическую ложную опухоль. Пять пациентов имели перивентикулярные ненормальности, походящие на рассеянный склероз.

Недавно Ing [20] сообщил о 22-летней белой женщине с изолированным саркоидозом зрительного нерва без свидетельств системной болезни. Авторы обнаружили в англоязычной литературе 17 подобных случаев, с диагнозом, доказанным биопсией зрительного нерва. Во всех из них, обширные исследования не показали наличия системного саркоидоза [20]. Большинство этих случаев были приняты за менингиому зрительного нерва.

Саркоидоз может затрагивать любую часть нервной системы. Нейросаркоидоз развивается примерно у 5 % пациентов [6] [37]. Вовлечение лицевого нерва, ведущее к одностороннему или двустороннему лицевому параличу - холошо известный признак, хотя саркоидоз может поражать любой черепной нерв [37]. Нейросаркоидоз может производить аносмию и часто связан с повреждениями глаз [14] [48].

Во многих случаях нейросаркоидоза, до операциии подозревался диагноз менингиомы. Lexa и Grossman [23] рассмотрели результаты МРТ 24 пациентов с саркоидозом позвоночнго столба и обнаружили, что 2 пациента имели массы, походящие на менингиому [23]. Nataf [36] сообщил о случае саркоидоза, который производил прогрессирующий глазодвигательный парез и большое образование в кавернозной пазухе, походящее на менингиому. Вовлечение гипоталамуса при саркоидозе происходит редко и может походить на гипоталамную глиому [41].

Лимфома и болезнь Кастлемена могут вовлекать центральную нерную систему включая лептоменинкс и быть похожи на нейросаркоидоз и менигиому. Сообщалось о поражении зрительного нерва и других черепных нервов ангиоцентрической Т-клеточной лимфомой, также называемой лимфоматоидным гранулематозом [3] [24]. Болезнь Кастлемена - доброкачественная гиалинизирующая плазмоклеточная гиперплазия лимфатических узлов, связанная с лимфомой. Эту болезнь Кастлемен первоначально наблюдал в средостении, но в более поздних сообщениях он описал внутричерепную болезнь и вовлечение орбиты [11] [14].

Саркоидоз - идиопатическая, мультисистемная, гранулематозная болезнь, часто вовлекающая средостенные и периферические лимфатические узлы, легкие, печень, селезенку, костный мозг, околоушные железы, глаза, слезные железы и другие органы. В Соединенных Штатах, болезнь более распространена среди молодых взрослых, чернокожих и чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. До 50 % пациентов с саркоидозом имеют вовлечение глаз. 30 % случаев заднего увеита связаны с саркоидозом. Неврологическое вовлечение при саркоидозе имеет две формы. При остром саркоидозе, имеется тенденция вовлечения периферических, особенно черепных нервов и в особенности лицевого нерва. Зрительный нерв поражается наиболее часто [2] [7] [26]. Увеит в сочетании с параличом лицевого нерва и лихорадкой известен как синдром Хеерфордта или увеопаротидная лихорадка.

Вторая форма саркоидоза нервной системы происходит при хронической форме болезни, с вовлечением центральной нерной системы. Для этой формы болезни, вовлечение зрительного нерва является более обычным. Может быть вовлечен зрительный перекрест, внутриканальцевые или внутриорбитальные части зрительного нерва. Ретробульбарный неврит, гранулематозная протрузия зрительного нерва в стекловидное тело и атрофия зрительного нерва - основные офтальмологические проявления саркоидоза. Кроме вовлечения слезной железы, вовлечение тканей орбиты системным саркоидозом редки.

Ложная опухоль орбиты может быть легко принята за саркоидоз. Саркоид-подобные повреждения могут быть найдены у пациентов с сифилисом, венерической лимфогранулемой, лепрой, туляремией, торулезом, гистоплазмозом, бластомикозом и кокцидиоидомикозом.

Ранние повреждения более вероятно ответят на кортикостероидную терапию чем более поздние, фиброзные повреждения. Повреждения, которые требуют системной кортикостероидной терапии - увеит, ретробульбарный неврит, повреждения легких и центральной нерной системы, лицевой паралич, гиперкальцемия и повреждения кожи.

Саркоидоз зрительного нерва

Некоторые воспалительные состояния, такие как сифилис, туберкулез или саркоидоз, могут быть ответствены за хроническую, прогрессирующую потерю зрения. Хроническая оптическая невропатия, однако, более часто происходит из-за компрессионных повреждения, например менингиомы, опухоли гипофиза или аневризмы.

Саркоидоз часто вовлекает нервную систему и может происходить как внезапная или постепенная потеря зрения, с или без изменений глазного диска [2] [26]. В группе из 11 случаев саркоидоза зрительного нерва у пациентов в возрасте от 16 до 48 лет, только два пациента имели такое проявление болезни [2]. Четыре пациента имели гранулемы диска, четыре имели гранулемы зрительного нерва и пять имели задний увеит и ретинит. В этой группе, рентгенограмма легких имела характерные патологии у 8 из 11 пациентов [2]. Только треть пациентов имели увеличенные уровни АПФ. КТ у этих 11 пациентов в нескольких случаях демонстрировала повреждение зрительного нерва и другие ненормальности. Хотя считается, что саркоидоз обычно не поражает зрительные нервы, мы наблюдали большое число случаев предполагаемого саркоидоза зрительного нерва при МРТ и КТ, некоторые из которых имели гистологическое подтверждение. Хотя МРТ не позволяет отличить менингиому оболочки зрительного нерва от саркоидоза зрительного нерва, при отсутствии увеита и системного саркоидоза, некоторые особенности указывают на возможность саркоидоза зрительного нерва.

Наш опыт указывает, что следующие особенности подтверждают диагноз саркоидоза зрительного нерва: (1) утолщение зрительного нерва, связанное с видимым увеличением внутричерепной части зрительного нерва; (2) утолщение внутричерепной части зрительного нерва, подтвержденное на МРТ с контрастированием; (3) патологическое утолщение зрительного нерва, связанного с патологическим дуральным и лептоменингиальным утолщением ; (4) двустороннее утолщение зрительного нерва, которые не было замечено у наших пациентов. Такие ненормальности указывают на диагноз менингиомы оболочки зрительного нерва, демиелинизирующей болезни, глиомы, лимфомы, лейкозной инфильтрации и ложной опухоли. Саркоидоз зрительного нерва до возраста 16 лет чрезвычайно редок. Утолщение зрительного нерва у детей замечено при глиоме зрительного нерва, ретинобластоме зрительного нерва, лейкозной инфильтрации и, в очень редких случаях, менингиомы оболочки зрительного нерва.

Диагностическа саркоидозе зрительного нерва

Когда офтальмолог или невропатолог подозревают, что у пациента присутствует вовлечение зрительного нерва или саркоидоз центральной нервной системы, рентгенограмма легких может быть очень полезна. Для активного легочного саркоидоза характерна двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, с или без паренхиматозной болезни.

Ненормальности рентгенограммы наблюдаются приблизительно у 80 % пациентов с вовлечением глаз (увеит) [26]. Сцинтиграфия с галлием 67 более чувствительна чем рентгенограмма для обнаружения вовлечения легких у пациентов с саркоидозом [26]. Этот тест недостаточно специфичен, так как другие болезни производят похожую картину. Поглощение галлия 67 слезной железой происходит более чем у 80 % пациентов с активным саркоидозом. Этот тест также неспецифичен. По нашему мнению, для пациентов с нейросаркоидозом и вовлечением глаз, основным методом исследования является МРТ.

Лечение

Кортикостероиды остаются основой терапии. Глюкокортикоиды подавляют клеточные иммунные и воспалительные реакции на участке активности болезни и восстановливают функцию органа в течение лечения [37]. Данных, полученных в управляемых клинических исследованиях лечения нейросаркоидоза недосточно [14]. Результаты исследования эффективности кортикостероидов говорят, что большинство пациентов может наблюдаться в течение первых 6 месяцев. 50 % имеют спонтанную ремиссию, а другие 40 % отвечает на последующее лечение [12].

Рекомендации по использованию кортикостероидов предполагают использование 30-45 милиграмм преднизона ежедневно в течение 8-12 недель, с постепенным снижением до 10-20 милиграмм через день в течение 6-12 месяцев [37]. Для некоторых пациентов может потребоваться лечение метилпреднизолоном [14]. Костно-мышечные проявления саркоидоза часто невосприимчивы к системной кортикостероидной терапии, но отвечают на метотрексат [21].

Кортикостероидов и циклоплегических средств бывает достаточно в большинства случаев увеита [37]. Гранулематозные проявления слезных желез, век, орбиты и экстараокулярных мышц отвечают на оральные кортикостероиды [37]. Показанием для начала лечения является ухудшение зрения из-за серьезного втирита, сетчаточного васкулита, хориоретинита, хориоидальной гранулемы, неоваскуляризации сетчатки, кистоидного макулярного отека и ретробульбарной невропатии [37].

Нейросаркоидоз

Саркоидоз, вовлекающий центральную нервную систему часто поражает лептоменинкс, хотя дуральное, паренхиматозное и интравентрикулярное вовлечение также происходит. Кортикостероиды, 40-80 милиграмм в день, являются обычной терапией первой линии для черепной невропатии и внутричерепных повреждений [37]. Хирургическое вмешательство требуется при гидроцефалии или обширных повреждениях, вызывающих увеличение внутричерепного давления. Нейросаркоидоз, невосприимчивый к кортикостероидам, можно лечить с помощью радиационной терапии [44]. Нейросаркоидоз с обширными внутричерепными повреждениями, энцефалопатией, васкулопатией или гидроцефалией часто имеет тяжелое течение, с более высокой вероятностью, что кортикостероидная терапия будет неудачной или что дозировку кортикостероидов нельзя будет снизить [14]. В некоторых случаях, может быть сделана попытка уменьшить дозировку кортикостероидов с помощью иммуносупрессивных препаратов, циклоспорина, азатиоприна или циклофосфамида [14]. Как правило, внутричерепные повреждения менее хорошо отвечают на лечение, с частыми рецидивами [14] [25].

Заключение

Диагноз саркоидоз основан на обнаружении неказеозных гранулем при биопсии. Типичные клеточные элементы гранулем при саркоидозе состоят из эпителиоидных клеток и макрофагов в центре, окруженных лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками. Через некоторое время, когда коллаген и протеогликаны формируют ''оправу'' вокруг гранулем, развивается фиброз [37]. Саркоидоз должен быть дифференцирован от утолщения оболочки зрительного нерва, наблюдаемого при МРТ. Саркоидоз орбиты на МРТ очень похож на ложную опухоль. Двустороннее диффузное увеличение слезных желез высоко суггестивно для саркоидоза. Саркоидоз может проявляться как опухоль зрительного нерва без свидетельств системной болезни. Большинство из приведенных случаев первоначально ошибочно диагностировались как менингиома или глиома зрительного нерва. В таких случаях мы рекомендуем курс стероидной терапии и МРТ до проведения биопсии.