Chest Volume 115 Number 1 January 1999

''Волшебные кольца'' - новое рентгенографическое представление саркоидоза

Troy J. Marlow MD, Pavel I. Krapiva MD, Stephen I. Schabel MD, Marc A. Judson MD, FCCP
Departments of Radiology, Pulmonary and Critical Care Medicine, Medical University of South Carolina, Charleston, SC.

''Волшебные кольца'' (''Fairy Ring'') - новое рентгенографическое представление саркоидоза, которое клиницисты могут добавить к списку признаков болезни. Пациент, у которого были обнаружены ''Волшебные кольца'' также имел другие признаки болезни. Такая рентгенографическая ненормальность должна побудить клинициста подозревать саркоидоз.

История болезни

43-летняя чернокожая женщина, никогда не курившая, имела кашель продолжительностью 9 месяцев. Позднее, появилясь мокрота и эпизоды кровохарканья. Двумя месяцами ранее, у нее были болезненные, красные глаза, которые ответили на холодные компрессы. Позже, она также заметила красное пятно на правой голени, которое было болезненным, но разрешилось спонтанно. Месяцем ранее, она отметила одышку. Она обратилась в отделение скорой помощи с этими жалобами и была направлена к пульмонологу, который предположил саркоидоз. Спирометрия показала снижение FVC и FEV1, 62 и 59 % соответственно. Были выполнены компьютерная томография (Рис. 1) и рентгенограмма легких (Рис. 2). Анализ мокроты на туберкулез был отрицательным. Трансбронхиальная биопсия показала неказеозные гранулемы, окрашивание на грибы и микобактерии было отрицательным. Поэтому, был предположен саркоидоз. Была начата кортикостероидная терапия. Легочные признаки и ненормальности спирометрии разрешились через 6 месяцев.

Обсуждение

Саркоидоз - идиопатическая системная гранулематозная болезнь, которая более обычна для чернокожих женщин, но может происходить у людей другого пола и других рас. Саркоидоз может поражать практически все органы.. Наиболее обычные участки вовлечения - легкие, кожа, глаза и лимфатические узлы.

Результаты рентгенограммы при саркоидозе разнообразны. Многие врачи называют саркоидоз ''великим имитатором'' потому что он может быть похож на многие болезни легкого, включая туберкулез, асбестоз, рак и грибковую болезнь. Вовлечение легкого при саркоидозе окончательно подтверждается при обнаружении присутствия неказеозных гранулем в паренхиме. Они могут производить узловые, ретикулярные или альвеолярные повреждения.

После лимфаденопатии, узелки - наиболее частая находка при легочном саркоидозе [1]. Они являются скоплением большого гранулем, что являются реакцией на первоначальное повреждение, вызванное альвеолитом [2]. Они могут достигать размера 1 см и обычно бывают обнаружены вблизи бронхиального дерева, примыкающей плевры или междольковых перегородок в легком. Эффект ''матового стекла'' менее обычен и вероятно также является результатом скопления множества гранулем [3].

На КТ средостения, пациент казалось бы, имел альвеолярный саркоидоз с фокальным некрозом. Однако, на КТ легкого было отмечено, что в центральных областях повреждений находится нормальная легочная ткань. Это может быть новым видом альвеолярного саркоидоза, с кольцами гранулематозной ткани, расположенных концентрически относительно некоторой точки в легком. Странно, что ткань легкого внутри кольца кажется здоровой и не имеет признаков болезни. Воспалительный процесс ведет себя организованно, развиваясь круговым способом. В центре кольца находится нормальная ткань легкого. Мы назвали эти повреждения ''волшебные кольца''.

Термин ''волшебные кольца'' взят из Кельтской мифологии. Согласно легенде, феи ночью танцевали хоровод на траве. Их крошечные ноги выбили круглую дорожку. Когда феи уставали, они сидели, опираясь на поганки, которые росли на периферии круга. На следующий день, проходяшие путешественники видели круг в траве, с кольцом грибов на краю. Волшебное кольцо также образует Marasmus oreades, гриб, который имеет возраст более 600 лет. Некоторые ботаники считают, что это самый большой организм на планете [6].

Гранулематозное воспаление при саркоидозе может исчезать спонтанно, без терапии [7]. Возможно, кольцевые повреждения формируются гранулематозным воспалением в центре, которое затем спонтанно исчезло, в то время как новое гранулематозное воспаление развивается на периферии. ''Волшебные кольца'' должны быть добавлены к списку рентгенографических ненормальностей при легочном саркоидозе.

Рис 1. Результат компьютерной томографии. Наблюдается двустороннее вовлечение легкого с кольцами гранулематозной ткани различных размеров. Обратите внимание на сосудистую сеть в нормальной паренхиме. Это - типичный внешний вид ''Fairy Ring'' при саркоидозе.

Рис 2. Фронтальная рентгенограмма. Этот снимок, сделанный до проведения компьютерной томографии, показывает классический случай правосторонней паратрахеальной и двусторонней внутригрудной лимфаденопатии. Никаких признаков ''Fairy Ring'' на этом снимке нет.