AJR 2002; 178:1389-1393

Большие сросшиеся паренхиматозные узелки при легочном саркоидозе: ''саркоидная галактика''

Masashi Nakatsu, Hiroto Hatabu, Kenji Morikawa, Hidemasa Uematsu, Yoshiharu Ohno, Koichi Nishimura, Sonoko Nagai, Takateru Izumi, Junji Konishi and Harumi Itoh
Department of Radiology and Nuclear Medicine, Kyoto University Hospital, 54 Shogoin Kawahara-cho, Sakyo-ku, Kyoto 606-8507, Japan. Chest Disease Research Institute, Kyoto University Hospital, Sakyo-ku, Kyoto 606-8507, Japan. Department of Radiology, Fukui Medical University, 23 Shimoaizuki, Matsuoka-cho, Yoshida-gun, Fukui 910-1193, Japan.

Реферат

Введение

Саркоидоз - системная болезнь неизвестной причины, характеризованная присутствием неказеозных гранулем [1, 2]. Распространенность саркоидоза в Японии составляет 2-3 на 100,000 индивидуумов, что является менее частым чем в Соединенных Штатах, где она составляет 40-60 на 100,000. Хотя небольшие бронхоартериальные и субплевральные паренхиматозные узелки часто наблюдаются при легочном саркоидозе на КТ [3,4,5,6,7,8,9,10], большие узелки (более 1 см в диаметре) - менее обычны [3]. По нашим данным, это первое детальное описание больших узелков при легочном саркоидозе. Цель исследования состояла в том, чтобы оценить большие паренхиматозные узелки при легочном саркоидозе на КТ и описать новый внешний вид саркоидоза при КТ - ''саркоидная галактика''.

Пациенты

59 пациентов (37 мужчин и 22 женщины) в возрасте от 21 до 73 лет (средний возраст 42.7 года) с гистологически подтвержденным легочным саркоидозом были включены в это ретроспективное исследование. КТ показала паренхиматозные ненормальности у всех пациентов. Гистологическое подтверждение саркоидоза было получено при бронхиальной биопсии (n = 28), медиастинальной биопсии или биопсии периферических лимфатических узлов (n = 12), трансбронхиальной биопсии легкого (n = 11), открытой биопсии легкого (n = 5) и биопсии других органов (n = 3). КТ была выполнена с помошью геликоидального сканера (X-Vigor; Toshiba Medical, Tokyo, Japan).

Анализ данных

Большие узелки при легочном саркоидозе были определены как круглые области >= 1 см в диаметре [3, 4]. Присутствие больших узелков оценивалось тремя опытными радиологами, которые были информированы, что все пациенты имели легочный саркоидоз, без знания другой клинической информации. Были исследованы число, характер, размер и расположение больших узелков и их связь с другими результатами, включая средостенную и внутригрудную лимфаденопатию и областями ''матового стекла''. Большие узелки классифицировались согласно диаметру (1-2 см, 2-3 см и > 3 см). Пространственное распределение было оценено независимо во всех долях каждого легкого. Корреляция КТ - патологические особенности была выполнена у 5 пациентов, у которых была проведена открытая биопсия легкого.

Результаты

Из 59 пациентов, 16 (27 %; 14 мужчин и две женщины; средний возраст 31.4 года, диапазон 21-70 лет) имели большие узелки на КТ. Множественные большие узелки были замечены у 15 пациентов, принимая во внимание, что одиночный узелок был отмечен только у одного пациента. Большие паренхиматозные узелки состояли из многочисленных маленьких узелков и имели нерегулярные края. На периферии больших узелков, каждый из маленьких узелков имел относительно четкую границу. В пределах больших узелков, были отмечены области с более низкой плотностью. Этот характерный внешний вид больших паренхиматозных узелков походил на галактику, которая является обширным скоплением миллионов и миллиардов звезд. Этот признак был обнаружен у 16 пациентов.

Узловые помутнения и большие узелки преобладающе наблюдались бронхоартериально и, в меньшей степени, субплеврально а также в междольковых перегородках.

''Саркоидная галактика'' с кавитацией была отмечена у двух пациентов. Обе каверны были расположены в центре узелков. Диаметры каверн были 1.5 и 1.8 см, соответственно. Эффект ''матового стекла'' наблюдался у 9 из 16 пациентов (56.3 %).

''Саркоидная галактика'' представляет собой большое число сросшиеся гранулематозных повреждений. В центре ''саркоидной галактики'', гранулемы сконцентрированы намного более сильно, чем на ее периферии. Когда гранулемы сконцентрированы не очень плотно, было возможным идентифицировать индивидуальные макроскопические гранулемы. Периферические области с низкой плотностью являются пространствами между частично сросшимися маленькими узелками.

В верхних и средних долях наблюдалась почти одинаковая частота ''саркоидных галактик'', принимая во внимание, что в нижних долях наблюдалось небольшое число ''саркоидных галактик'' в обоих легких. Большинство (> 50) ''саркоидных галактик'' имело диаметр 1-2 см, семь 2-3 см и 1 была больше 3 см. 15 (93.8 %) из 16 пациентов имели средостенную и внутригрудную лимфаденопатию, которая была идентифицирована при КТ.

Обсуждение

По нашим данным, это первое сообщение, сосредоточенное на больших саркоидных узелках. КТ показала характерный паттерн больших паренхиматозных узелков при легочном саркоидозе, походящий на галактику, вследствие сростания гранулем. Некоторые маленькие узелки были расположены свободно и казалось, находились в процессе формирования большого узелка. Кроме того, мы обнаружили, что некоторые большие узелки имели гладкие края.

''Саркоидные галактики'' были найдены у 16 (27 %) из 59 пациентов в нашем исследовании. В предыдущих публикациях по легочному саркоидозу, большие паренхиматозные узелки или сферические массы наблюдались у 25 % (2/8), 15 % (4/27) и 7.3 % (3/41) пациентов [3, 6, 7]. Частота больших узелков в нашем исследовании была немного выше. Во-первых, пациенты со средостенной и внутригрудной лимфаденопатией без паренхиматозных ненормальностей на КТ не были включены в наше исследование. Во-вторых, в нашу клинику чаще попадали пациенты с серьезным легочным саркоидозом. Эти факторы, возможно, привели к более высокой частоте больших узелков в нашем исследовании.

Патологическое исследование показало, что саркоидные гранулемы наблюдались главным образом бронхоартериально и, в меньшей степени, субплеврально а также в междольковых перегородках. На КТ, нерегулярное утолщение бронхоартериальных пучков в паренхиме легкого соответствует гранулемам в соединительном ткани вокруг легочных сосудов и дыхательных путей. Узловые помутнения увеличенной плотности представляют собой конгломераты неказеозных гранулем, которые являются патологическим признаком саркоидоза.

Внешний вид конгломерата многочисленных неказеозных гранулем отличается от аденокарциномы легкого отсутствием ''заостренных'' краев. Однако, слишком большая контрастность КТ может создавать ''заострения'', которые фактически не являются слиянием периферических микроузелков с более или менее линейным расположеним. Поэтому, в некоторых случаях больших узелков, могут рассматриваться другие диагнозы, включая рак легкого.

Хотя саркоидоз на КТ иногда может иметь внешний вид, походящий на прогрессирующий фиброз, связанный с силикозом [12], дифференцирование больших саркоидных узелков от других узловых повреждений на КТ обычно не является трудным. Однако, в некоторых случаях необходимо гистологическое подтверждение, особенно при наличии изолированных больших узелков. В таких случаях, КТ также может быть полезна для определении наилучшего участка для проведения биопсии.

Хотя при КТВР обычно используется толщина среза 1-2 мм, в этом исследовании использовалась 3 мм коллимация. 3 мм коллимация может показать большее количество периферических микроузелков и большее количество бронхиол, чем трехмерное изображение при 1-мм коллимации. Однако, будущие исследования могут оценить ''саркоидные галактики'' при коллимации 1 мм.

Мы описали новый новый внешний вид саркоидоза при КТ - ''саркоидная галактика''. Хотя чувствительность, специфичность и точность этот признака должны быть проверены в проспективном исследовании, этот признак может быть полезен как дополнительный при постановке диагноза легочного саркоидоза.