Nephrol Dial Transplant (1998) 13: 228

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, связанный с легочным саркоидозом

S. Paydas B. Abayli A. Kocabas S. Hasturk G. Gonlusen
Cukurova University Faculty of Medicine, Departments of Internal Medicine, Chest Disease and Pathology 01330 Adana Turkey

О гломерулонефрите, связанном с саркоидозом, впервые было сообщено в 1951 г., когда гиалинизированные и фибриноидные изменения были отмечены в клубочках пациента с генерализованным саркоидозом. Затем сообщалось об иных многочисленных гистопатологических проявлениях гломерулонефрита, включая мембранозную нефропатию, фокальный громелусклероз, пролиферативный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит [1]. Гиперкальциемия, нефролитиаз, нефрокальциноз, гранулематозный нефрит, интерстициальный нефрит без саркоидных гранулем, гранулематозный артериит, гломерулонефрит также были замечены при вовлечении почек саркоидозом. Мы сообщаем о мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите у пациента с легочным саркоидозом. Лечение преднизолоном привело к разрешению нефротического синдрома и легочных повреждений.

37-летний мужчина имел жалобы на одышку при физической нагрузке. Анамнез показал головную боль, гипертонию и отек. Физикальная экспертиза показала кровяное давление190/100 mmHg и отек. Результаты лабораторных исследований: гематокрит 32.6 %, гемоглобин 9.5 g/dl, лейкоциты 11900/mm³, общий белок 8.4 g/dl, альбумин 3.5 g/dl, холестерин 249 mg/dl, HDL холестерин 84 mg/dl, LDL холестерин 142 mg/dl, серологический кальций 9.9 mg/dl. Антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, маркеры гепатита A, B и C были отрицательны. Туберкулиновая кожная проба была отрицательна. Ежедневная протеинурия 2.5 g. Рентгенограмма и КТ показали средостенную и двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и увеличение плотности паренхимы легкого. Тесты функции легкого показали рестриктивные изменения. Биопсия костного мозга и аспирационная биопсия подкожного жира не показала скоплений амилоида. Гранулематозное воспаление было обнаружено в слизистой бронхов при фибробронхоскопии. Почечная биопсия показала мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Амилоидоза обнаружено не было. Уровни T4 и T8 были 36 % и 23.8 %, соответственно. Уровень АПФ был 10 IU. Пациента лечили преднизолоном 1 mg/kg/day, фамотидином 20 милиграмм в день и амлодипином 5 милиграмм в день.

Через 6 недель лечения пациент не имел жалоб и исчезли отеки. Протеинурия снизилась до < 0.5 g/day. Дозировка преднизолона была уменьшена до 20 милиграмм в день. Через 4 месяца протеинурия исчезла, почечная функция была нормальна, серологические протеины и уровни липидов были нормальны. Повторная КТ показала регресс лимфаденопатии и интерстициальных изменений. Уровень АПФ был 6.5 IU. На поддерживающей терапии (5 милиграмм преднизолона в день) и амлодипине пациент был нормотензивным, без отеков, с нормальной почечной функцией и номальной протеинурией через 30 месяцев. Функция легких не ухудшалась.

Регресс системных повреждений и протеинурии у пациентов, леченных кортикостероидами, может происходить из-за противовоспалительного эффекта стероидов. В некоторых сообщениях, кортикостероидная терапия не влияла на мембранозный гломерулонефрит, связанный с саркоидозом [1,4]. Но наш пациент ответил на стероидную терапию. Также, при лечении стероидами уменьшились уровни АПФ нормализовалась легочная функция. У пациентов с саркоидозом может происходить гломерулопатия. Некоторые факторы могут вести к гломерулярному повреждению и кортикостероиды могут использоваться при лечении гломерулопатии, связанной с саркоидозом.